Orbital Epidermoidcyster: en diagnos att överväga

Abstrakt

bakgrund. Orbital epidermoids bildar en sällsynt patologisk enhet som är skild från dermoidcyster. De har varierande kliniska och radiologiska presentationer och de bör övervägas vid differentiell diagnos av orbitala cystiska lesioner. Detta arbete beskriver de olika kliniska och radiologiska presentationerna av 17 fall av epidermoidcyster och det kirurgiska resultatet. Sätt. En prospektiv interventionsstudie genomfördes på 17 patienter diagnostiserade med epidermoidcyster. Patienternas symtom och tecken registrerades; CT-skanning gjordes för alla patienter. Alla lesioner avlägsnades genom främre orbitotomi och histopatologisk diagnos bekräftad. Resultat. Medelåldern för patienterna var 16,3 år . Huvudklagomål var svullnad i locket, massor, okulär olikhet, kronisk smärta och okulär utskjutning. Kliniska tecken varierade från locksvullnad och massor i alla fall till proptos, globförskjutning, begränsning av okulär motilitet och ärr. Radiologiska fynd varierade från homogena hypodensmassor (58,8%) till homogena radiolucent (17,6%) och heterogena massor (23.5%). Inga återfall efter operationer rapporterades under uppföljningen (i genomsnitt 18,8 månader ). Slutsats. Djupa orbitala epidemoidcyster är en separat enhet som kan bete sig som djup orbital epidermoid; men de förekommer vanligtvis i en relativt äldre ålder. De kan associeras med ökad orbitalvolym men inte nödvändigtvis relaterad till beniga suturer.

1. Introduktion

Epidermoidcyster är sällsynta lesioner som utgör cirka 1-1, 5% av alla intrakraniella neoplasmer. De kan vara antingen primära (medfödda) eller sekundära cyster. Primära lesioner är koristom som involverar förskjutning av epitelelement under stängning av nervspåret eller andra epitelfusionslinjer mellan den tredje och femte graviditetsveckan . Sekundära epidermoidcyster är resultatet av posttraumatisk implantation av ytepitel. De som ligger i banan kan uppstå från kutan, konjunktival, respiratorisk eller lacrimalkörtel epitel. Enkla epitelcyster kan förekomma i alla åldrar men ses oftare hos yngre vuxna.

epidermoidcystor representerar en distinkt enhet från de vanligaste dermoidcystorna, även om de vanligtvis grupperas tillsammans. Histologiskt är båda fodrade av skivepitel med desquamated lager av keratin; emellertid kännetecknas dermoidcyster av närvaron av mesodermala element såsom hårsäckar eller talgkörtlar .

oavsett om det är dermoid eller epidermoid, kan dessa cyster vara antingen ytliga eller djupa. Ytliga cystor är vanligare, enkla att behandla och förknippade med mindre komplikationer . Intraorbitala dermoidcyster är mycket sällsynta patologier, som representerar 5-10% av alla orbitala dermoidcystfall, medan intraorbitala epidermoider är ännu mer sällsynta .

djupa cystor växer långsamt massor som förstoras under livet. De kan bildas genom någon benig sutur av banan, inklusive dess tak. De kan bryta igenom orbitalväggarna i det temporala hålrummet, bihålorna eller till och med intrakraniella hålrummet . De förekommer i en mängd olika sätt beroende på sutur ursprung, storlek, tillväxttakt, och korrelation till intilliggande strukturer .

syftet med detta arbete är att lyfta fram epidermoidcyster som en differentiell diagnos i fall av djupa orbitala cystiska lesioner, som visar olika kliniska och radiologiska presentationer samt de kirurgiska resultaten efter borttagningen.

2. Material och metoder

detta är en prospektiv interventionell fallserie som omfattade 17 patienter som lider av intraorbitala epidermoidcyster från februari 2007 till maj 2012. Symtomatiska patienter som presenterade cystiska lesioner vid klinisk undersökning med ingen avgränsad bakre gräns och placerad djupt i orbital septum såväl som de som presenterade proptos och intraorbitala cyster på CT-avbildning var inskrivna för studien och var planerade för kirurgiskt avlägsnande. Inkludering i den aktuella studien baserades på den histopatologiska analysen av de kirurgiskt utskurna misstänkta lesionerna. Fall med historia av trauma samt fall som visat sig vara dermoider utesluts.

detaljerad historia erhölls från patienterna eller deras vårdnadshavare om tillståndets början, varaktighet och associerade symtom. Olika klagomål i patienternas egna Ord registrerades. Varje historia av trauma eller relaterat kirurgiskt ingrepp utarbetades och dokumenterades också.

alla inkluderade patienter undersöktes grundligt med avseende på övergripande utseende, lock och jordglobsposition, pupillreaktion och okulär balans och rörlighet i kardinalriktningarna för blicken. Synskärpa mättes och bäst korrigerad synskärpa dokumenterades i decimalsystemet. Proptos, när den var närvarande, mättes av Hertel exophthalmometer och eventuella palpabla massor utvärderades för deras plats, konsistens och lokal effekt. Utvidgad fundusundersökning utfördes och synfält planerades om det fanns några tecken som tyder på optisk nervkänsla. Patienterna fotograferades och orbital CT-skanning med kontrast begärdes (koronala, axiella och sagittala snitt) och studerades.

ett informerat samtycke erhölls från alla patienter eller deras vårdnadshavare för kirurgisk ingrepp. Alla procedurer utfördes under hypotensiv generell anestesi via främre orbitotomiinriktning; emellertid varierade snittplaceringen och designen beroende på cystens plats och tillgänglighet. Kirurgiskt mikroskop användes i fall som visade sig genom konjunktiva för att säkerställa exakt dissektion och total borttagning av cystväggen; annars användes den kirurgiska luppen. Intraoperativa fynd samt eventuella extra, oplanerade steg dokumenterades.

i fall där både cystväggen och benet var tunna och fast vidhäftande användes skrapning, väteperoxidfuktade svabbar och cauterization för att säkerställa förstöring av de återstående fodercellerna.

alla patienter fick postoperativ kombinerad antibiotikum / steroidbehandling topiskt och systemiskt i en vecka. Patienterna följdes upp för återfall och sequalae av massavlägsnande. Godkännande av institutionell granskningsnämnd erhölls, och studien och datainsamlingen överensstämde med alla lokala lagar och överensstämde med principerna i Helsingforsdeklarationen.

Data samlades in och analyserades där beskrivande statistik beräknades och de numeriska data sammanfattades som medel-och standardavvikelse (sd) i tabellen, medan kategoriska data sammanfattades i tabeller och procent (%).

3. Resultat

i denna studie ingick 17 patienter (10 kvinnor och 7 män) med medelålder 16,3 år 10,54 år (intervall 5-38 år). Deras klagomål varierade bland svullnad i locket, kronisk smärta, synlig massa, olikhet mellan båda ögonen och sällan okulärt utsprång. The frequency of different complaints as stated in patients’ own words is summarized in Table 1.

Signs and symptoms Number of patients %
Complaint
Lid swelling/fullness 13 76.47%
Visible mass 11 64.7%
Ocular dissimilarity 7 41.17%
Chronic pain 3 17.64%
Ocular protrusion 1 5.88%
Clinical sign
Lid swelling/fullness 17 100
Associated with S-shaped deformity 1 5.88%
Mass
Palpable 17 100%
Visible 13 76.4%
With conjunctival part 9 52.94%
Globe displacement 6 35.29%
Proptosis 5 29.4%
Limitation of ocular motility 5 29.4%
Scar of previous surgery
Skin 2 11.76%
konjunktival 2
diplopi i primär blick
tabell 1
frekvens av klagomål i patienternas egna ord och kliniska tecken där en massa med lock svullnad detekteras i alla fall.

klinisk undersökning avslöjade ett eller flera av de tecken som visas i Tabell 1. Lid svullnad hittades i alla fall, men 9 patienter visade en cystisk förlängning till fornix med odefinierad bakre gräns. Globförskjutning, proptos och begränsning av okulär motilitet detekterades också; proptos var emellertid mild och varierade från 2 till 4 mm (medelvärde 2,6 mm 0,9).

begränsning av okulär motilitet var minimal och inträffade i massans riktning. Ingen av de inkluderade patienterna hade diplopi i primär blick. Fyra av de inkluderade patienterna hade ett ärr av tidigare operation för en lesion diagnostiserad histopatologiskt som epidermoidcyst i tre av dem. Det genomsnittliga förloppet mellan det tidigare kirurgiska ingreppet och den nuvarande presentationen var 13 månader (4,16 xnumx xnumx xnumx xnumx månader).

bästa korrigerade synskärpa varierade från 0,6 till 1 och ingen av de inkluderade patienterna led av optisk nervkompression.

fynd som upptäckts i orbital CT-skanningar sammanfattas i Tabell 2 där närvaron av en orbitalcyst var den vanliga funktionen i alla fall. Medellängden i den längsta diametern var 6 cm (0,7 xnumx xnumx) med olika radiodensiteter (Figur 1). Gränserna var släta hos 13 patienter, men de återstående fyra visade oregelbundna gränser med sklerotiska kanter, varav två hade en ytterligare benaktig defekt i orbitaltaket (Figur 2(a)). Ökade orbitaldimensioner såväl som globförskjutning detekterades också (Figur 2(b)).

CT-fynd antal patienter %
massa
homogen hypodense 10 58.82%
Homogenous radiolucent 3 17.64%
Heterogenous/irregular borders 4 23.52%
Total 17 100%
Site
Superior/superonasal 9 52.94%
Superotemporal 4 23.53%
Inferior 4 23.53%
Globe displacement 5 29.4%
Increased orbital volume 7 41.17%
Bony excavation 4 23.53%
Bony defect 2 11.76%
Table 2
Frequency of various orbital findings in CT scans. Hypodense appears grayish while radiolucent appears black.



Figure 1

Different radiological findings (left) and correlation to clinical presentation; (a) Lt inferior nasal mass which shows a well circumscribed homogenous cyst. (b) Lt S-formad deformitet på grund av en radiolucent cystisk svullnad som trycker på lacrimalkörteln (liten bildtext visar palpebraldelen). (c) Rt överlägsen massa presentera med lock fullhet och jordglob förskjutning medan CT visar en oregelbunden cysta med heterogent utseende, benig utgrävning, och sklerotiska kanter överensstämmer med intradiploic cysta.

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)

Figure 2

(a) Sagittal section showing a bony defect (arrow) in the orbital roof related to superior orbital cyst. (b) Superior homogenous cyst with widened orbital dimensions with obliteration of the frontal sinus. (c) hematoxylin-och eosin-glid som visar skivepitelfoder med brist på hudhängen och keratinfyllning och kroniska inflammatoriska celler i väggen.

Anterior orbitotomy var det använda tillvägagångssättet för excision av dessa cyster, men snittplacering varierade beroende på deras platser för att ge bästa exponering. Transkutan transkreas snitt valdes för att behandla överlägsna orbitalcyster som var djupt sittande (6 fall/35,29%) medan transconjunctival tillvägagångssätt var reserverat för underlägsna orbitalcyster (4 fall/23.53%) samt de återstående fallen med synliga massor genom konjunktiva (7 fall/41, 17%).

alla patienter visade intralesional tjock vätska som var gråvit i 16 fall, medan den var gulaktig med dålig lukt i ett fall som betecknar kronisk abscess. Att bevara cysten intakt under excision var inte möjlig i alla fall där små defekter utvecklades under dissektion; emellertid spårades väggar och cysterna skars fullständigt ut. Prover undersöktes grundligt av två olika patologer. Alla fall visade epitelial beklädnad av cystor, fylld med keratin med brist på huden bihang(Figur 2 (c)).

omedelbar postoperativ period var händelselös och under uppföljningsperioden (medelvärde 18,8 månader 0,72 0,7 månader) rapporterades inga återfall. Proptos och okulär motilitet förbättrades, men globförskjutningen förblev hos 4 patienter; alla hade preoperativ benutgrävning på CT-skanning(figurerna 3(a) och 3 (b)), medan två patienter utvecklade enoftalmos(figurerna 3(c) och 3 (d)).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3

(a) Rt lid fullness, globe displacement, and proptosis in a 22-year-old female. (b) postoperativ förbättring av proptos med återstående jordförskjutning. (C) Lt återkommande svullnad av det nedre locket i en 17-årig kvinna. (d) postoperativ Lt-enoftalmos och överdriven tårtråg upptäckt en månad efter operationen.

4. Diskussion

Orbital epidermoidcyster nämns vanligtvis med dermoidcyster även om de bildar en separat och sällsynt patologisk enhet där få rapporter finns i litteraturen. Dessa lesioner har en mängd olika kliniska och radiologiska presentationer och de bör övervägas vid differentiell diagnos av orbitala cystiska lesioner. De motiverar vanligtvis kirurgiskt ingripande och bör tas bort helt eftersom de tenderar att återkomma med lipogranulombildning såväl som den avlägsna möjligheten till malign transformation .

dessa lesioner är vanligtvis smärtfria med långsam tillväxt över tiden. Tre patienter i den aktuella studien rapporterade kronisk smärta, men det fanns inga tecken på orbital inflammation. Ruszkowski et al. föreslog att djupt sittande dermoid kan associeras med smärta på grund av tryck och/eller sträcka av en relaterad sensorisk nerv .

klinisk presentation varierade beroende på platsen och storleken på dessa lesioner. Lid svullnad och närvaro av en massa var de viktigaste resultaten. Endast en patient hade en S-formad deformitet på grund av placeringen av cysten bakom lacrimalkörteln som pressade den. Mild proptos jämfört med lesionsstorleken var närvarande hos 5 patienter (29,4%) som var mer bekymrade över okulär asymmetri sekundär till globförskjutning och lockfullhet. Faktumet av deras närvaro tidigt i livet kan förklara detta tecken eftersom den beniga banan expanderar med ökad volym på ett sätt som liknar vad som händer med djupt sittande dermoider .

ingen av de inkluderade patienterna led av diplopi i primär blick även vid jordförskjutning. Det antogs att okulär anpassning hade inträffat med anomalös retinalkorrespondens av subtil kronisk natur sedan tidig barndom. Inget av de rapporterade fallen visade primär presentation av orbital inflammation eller fistelbildning som har rapporterats med djupt sittande dermoider . Ett fall presenterades dock med kronisk abscess med illaluktande luktinnehåll under kirurgisk borttagning och det var en återkommande cysta för tredje gången.

Orbital CT hjälper till vid bedömningen av sådana lesioner och vid avgränsning av relaterade benförändringar där lesionstätheten beror på dess fettinnehåll. De flesta fall som ingår i denna studie visade hypodense utseende med genomskinligt centrum, men det heterogena utseendet observerades mestadels i återkommande fall, särskilt det som var förknippat med kronisk abscess.

Arana och kollegor granskade 37 fall av intradiploiska epidermoidcyster på olika kroppsställen och beskrev deras radiologiska utseende. De hade sklerotiska gränser på vanliga Röntgenfilmgränser, involvering av båda diploiska tabellerna och en densitet som liknar hjärnparenkym vid CT-skanning men liknar dermoidcyster på Mr .

Intradiploiskt mönster hittades hos fyra av de inkluderade patienterna med överlägsna och superotemporala platser, sklerotiskt utseende av kanterna på benfönsterinställningar, cystens timglasutseende och jordglobsförskjutning. Två av dessa patienter hade en associerad bendefekt i orbitaltaket utan intrakraniell förlängning. Beniga defekter har beskrivits i hanteldermoider på CT-avbildning, men intrakraniell förlängning upptäcktes vanligtvis . Närvaron av sådana oregelbundenheter i benen och de återstående kanterna av diploacu kan förklara den ofullständiga jordgloben efter kirurgisk avlägsnande av cysten.

sköldar och sköldar hade klassificerat orbitala dermoidcyster enligt deras förhållande till suturlinjer i juxtasuturala, suturala och mjukvävnadscyster. Juxtasutural cysta är inte ordentligt fäst vid sutur medan en sutural dermoid är ordentligt fäst vid och vanligtvis förknippad med benerosion . I den aktuella studien hade epidermoidcyster ett jämförbart beteende, där 2 fall var relaterade till frontozygomatisk sutur med timglaskonfiguration, medan resten av fallen antingen var juxtasuturala eller begränsade till mjukvävnad.

Keene och kollegor uppgav att epidermoidcyster oftare ligger i sidled i diploaxi av skallen, fjärde ventrikeln och cerebellopontine vinkel jämfört med dermoidcyster som ofta förekommer nära mittlinjen eller superotemporal plats där de är relaterade till den frontozygomatiska suturen . Epidermoidcystpositionen var variabel i den aktuella studien; emellertid var det större antalet orbitalfall inklusive mjukvävnadsepidermoidcystor en bidragande faktor i resultaten.

dessa djupt sittande lesioner bör differentieras från andra orbitalcyster såsom dermoider, mucoceler, hydatidcyster, cysticercosis förutom lacrimala körteltumörer och sköldkörtelögonsjukdom i vuxna presentationer såväl som encefaloceler hos barn . Lesioner synliga genom konjunktivala otukt bör differentieras från implantation epidermoidcystor sekundära till kirurgi eller trauma samt dacryops av tillbehör lacrimalkörtlar som är associerade med konjunktivit, särskilt trakom .

Histopatologi krävs för att diagnostisera epidermoidcyster där de vanligtvis kantas av stratifierat skivepitel och inte innehåller antingen hudbilagor, i motsats till dermoider eller bägarceller som implantationscyster. Dacryops har ett kuboidalt epitelfoder omgivet av ett lager av spindled myoepithelialceller och kronisk inflammatorisk reaktion .

Vissa författare föreslog att patienternas ålder och platsen för lesionen kan vara användbara kliniska ledtrådar. Eijpe och medarbetare föreslog att epidermoidcystor förekommer senare i livet på grund av deras djupa läge och längre latent period som ett resultat av deras intradiploiska ursprung i motsats till dermoidcyster som är vanligare i barndomen eller ung ungdom . Medelåldern för inkluderade patienter i den aktuella studien var 16,3 år 10,54 och resultaten avseende intradiploiska cyster var jämförbara, men denna studie inkluderade andra typer som visade olika åldersuppsättningar.

kirurgisk excision rekommenderas för att ge definitiv histologisk diagnos, korrekt proptos, förhindra ytterligare förstörelse av relaterade strukturer och minska potentialen för malign transformation . Ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt med hjälp av transkraniella eller temporala skallebasmetoder föreslogs för stora intradiploiska cyster och cyster som ligger längs orbitaltaket och temporal fossa . I alla situationer bör epitelfodret avlägsnas helt för att undvika återfall.

i den aktuella serien användes främre orbitotomi framgångsrikt i alla fall med olika snittplaceringar beroende på plats, storlek och relaterade förändringar. Ingen av de kombinerade metoderna krävdes. Det bör noteras att dessa cystor kan få öppnas under operationen; därför, kopiösa bevattning krävs och väggarna bör spåras för fullständig excision. Endast två patienter med intradiploiska cyster hade vidhäftande cystvägg till ben där skrapning, bevattning och cauterization användes för att förstöra kvarvarande celler.

inget återfall rapporterades under uppföljningsperioden, men två patienter utvecklade postoperativa enoftalmos. Båda var återkommande fall och enoftalmos kunde tillskrivas tryckatrofi och fettnekros från deras långvariga närvaro, förstorad bana som maskerades av massnärvaron eller posttraumatisk fettnekros sekundär till kirurgiska manipulationer.

Sammanfattningsvis är djupa orbital epidermoidcyster en separat enhet som kan bete sig som djupa orbitaldermoider; men de förekommer vanligtvis i en relativt äldre ålder. De kan associeras med ökad orbitalvolym men inte nödvändigtvis relaterad till beniga suturer. Att sätta kliniska och radiologiska ledtrådar i åtanke kan hjälpa till med planering och ge en uppfattning om prognosen. Ändå bör ingen ansträngning sparas för att säkerställa fullständig excision av sådana skador för att undvika återfall.

intressekonflikt

författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.

bekräftelse

detta arbete presenterades som en affisch i ESOPRS, Barcelona, Spanien, 2013.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.