Medfödda Kransartäranomalier med Risk för myokardiell ischemi och plötslig död | ECR Journal

trots den låga prevalensen i den totala befolkningen finns medfödda kransartär (CA) anomalier ofta som orsak till plötslig död (SD) hos unga, särskilt inom idrottsområdet.1-11 dessa anomalier observeras både hos barn och vuxna patienter, med lika stor förekomst av SD. Varför en patient kan överleva asymptomatisk fram till vuxen ålder och sedan drabbas av angina, hjärtinfarkt (MI) eller SD utan överlagring av koronar ateroskleros förblir spännande.

ca-Anomalityper

ca-anomalier består av ett brett spektrum av avvikelser, inklusive avvikande ursprung, avvikande kurs eller båda.1,7,8 bortsett från det avvikande ursprunget för en CA från lungstammen-som i själva verket är en ‘stor’ ca-anomali, mycket symtomatisk i spädbarn (‘Bland – White-Garland syndrom’) och på grund av koronarblod stjäl från aorta till lungartären, som står för omfattande MI med antingen SD eller hjärtsvikt (HF)18-finns ett brett spektrum av så kallade ‘mindre’ avvikelser som kännetecknas av det faktum att CAs fortfarande uppstår från aorta.1,7,8

koronar Ostia missbildningar

koronar Ostia missbildningar består av svår lumenstenos, antingen till höger eller till vänster, genom plicering av aortaväggen som leder till en ventilliknande ås som kan fungera som en dörr, blockerar inflödet under diastolisk fyllning med därmed ischemi, för att framkalla livshotande arytmier.1,19 denna anomali anses vara signifikant för att eventuellt redogöra för SD om ytan på åsen överstiger 50% av det koronära ostiala luminala området.19 en allvarlig obstruktion av koronar ostia och av den proximala koronarsegmentbanan kan också observeras vid hyperelastos i aortaväggen, dvs. ‘macarony disease’, vilket är en relativt vanlig observation hos spädbarn som dör plötsligt;20 en liknande bild beskrivs i William ‘ s syndrom med supravalvulär aortastenos där koronar ostia kan vara helt eller delvis isolerad från aortalumen, på grund av fusion av aortabroschyrerna med väggen.

hög start av CA från aortaväggen

hög start av CA från aortaväggen har mestadels betraktats som en variant inom normal,19 utan konsekvenser om inte kirurgiska ingrepp utförs; det har emellertid nyligen beskrivits i annars oförklarliga SD-fall.2 en start högre än 2,5 mm över den sino-rörformiga korsningen kan stå för en vertikal intramural aortakurs i CA innan den når aortroten och sedan den atrioventrikulära sulcus. Dessutom kan en trattliknande ostium med en slitsliknande lumen längs den intramurala aortabanan stå för myokardiell ischemi.2

anomalt ca-ursprung från fel aorta Sinus

anomalt CA-ursprung, antingen vänster Huvud CA från höger sinus av Valsalva eller höger CA från vänster sinus, representerar en sällsynt medfödd defekt som har hittats hos 0,17% av patienterna som genomgår obduktion21 och hos 1,2% av alla patienter som genomgår koronarangiografi.22 nyligen, Davis et al.23 bekräftade dessa siffror rapporterar en prevalens av 0.17% härrör från en population av 2,388 barn och ungdomar prospektivt utvärderas genom transthoracic ekokardiografi (EKG). Deras population kan inte betraktas som ‘normal’ eftersom den omfattar asymptomatiska barn och ungdomar som hänvisas till kardiovaskulär (CV) undersökning; således är prevalensen i en stor och omarkerad population sannolikt lägre.24

antingen höger CA-ursprung från vänster koronar sinus eller vänster CA-ursprung från höger koronar sinus är dolda förhållanden med högsta risk för SD. I denna inställning kan det proximala segmentet av den anomala CA springa främre mot lungstammen, bakom aortan eller mellan lungartären och själva aortan. Det senare tillståndet anses vara i riskzonen från myokardiell ischemi, särskilt under träning, genom ca-klämning på grund av ökad hjärtproduktion med diastolisk expansion av stora kärl.1-3, 25-28 även om både höger och vänster ca anomalt ursprung från fel aorta sinus löper överhängande risk för SD, anses den anomala vänstra CA från höger sinus vara mer malign på grund av den stora mängden vänster ventrikulär (LV) myokardium vid ischemisk risk. I översynen av Roberts3 av 43 nekropsipatienter dog 34 (79%) på grund av ca-anomali; av dessa dog 26 (76%) plötsligt under de första två decennierna av livet och alla utom en under eller kort efter kraftig ansträngning.

tvärtom kan anomalt höger CA-ursprung från vänster sinus vara en tillfällig angiografisk eller autoptisk observation och har tills nyligen ansetts vara en mindre medfödd anomali utan klinisk betydelse. I ett nyligen publicerat papper konstaterades att alla fall med avvikande vänster CA dog plötsligt, jämfört med 43% av fallen med avvikande höger CA.2 när det gäller avvikande ursprung för vänster CA från den bakre aorta sinus är koronar missbildningen ganska sällsynt och ännu mer sällan associerad med SD.29

det anomala ursprunget för den vänstra circumflexgrenen från höger CA eller sinus själv med ett separat ostium anses vara den vanligaste ca-anomali, 3, 19 med en angiografisk förekomst på upp till 0,67%.30,31 även om det ofta är ett tillfälligt obduktionsfynd, har det också beskrivits hos offer för oväntad arytmisk SD.1,2,32 efter den anomala starten visar den vänstra circumflex-grenen en onormal retro-aorta-kurs för att nå det vänstra atrioventrikulära spåret som passerar den mitro-aorta fibrösa kontinuiteten. Denna anomali har ansetts vara ett godartat tillstånd som har observerats vid obduktion eller angiografi i samband med obstruktiv koronar ateroskleros, tills fall har rapporterats med bevis på MI eller SD i avsaknad av någon annan förklaring än själva missbildningen.

myokardiell bro eller Tunnelerad Epikardiell CA

en koronär epikardiell stam, vanligtvis den vänstra främre nedåtgående grenen, kan bli djupare i myokardiet och därmed presentera en intramural kurs.33,34 tunna slingor av myokardium som omger en CA har rapporterats hos upp till 70% av patienterna som dör av olika orsaker och bör därför betraktas som en variant av normal.34 myokardischemi har rapporterats hos patienter hos vilka koronarangiografi inte påvisade något annat än en kärlsammandragning (den så kallade mjölkningseffekten) och hos vilka kirurgisk debridering visade sig vara effektiv för att lindra både tecken och symtom.35-37 dessutom har SD beskrivits hos patienter med myokardiell bro som det enda troliga substratet som står för SD.5-7, 38 Tunnelerade CAs har rapporterats i cirka 5% av dödsfall i friidrott av Maron et al.5,6 i avsaknad av någon annan strukturell anomali. Ansträngningsinducerad ischemi har tillskrivits takykardi, vilket ökar myokardiell syrebehov och minskar koronarflödet under diastol. Fin histopatologisk analys har visat att denna anomali uppvisar patologisk betydelse när den har en lång (2-3 cm) och djup (2-3 mm) intramural kurs.39

dessutom fann man att myokardiet som omger det intramurala koronarsegmentet presenterar funktionen hos en mantel som fungerar som en sfinkter och visar disarray och fibros, vilket ytterligare hindrar diastolisk kärlfyllning.7 Alla dessa funktioner är i linje inte bara med systolisk utplåning av lumen, men också med ihållande ocklusion under diastole, när koronarblodfyllning uppstår på grund av oparad avslappning av myokardiet som omger det anomala koronarsegmentet. Denna hypotes har nyligen bekräftats av intravaskulära ultraljudsundersökningar.40 förekomsten av myokardiell ischemi i vila kan också bero på vasospasm i det intramurala koronarsegmentet 41 och övergående trombocytaggregatavsättning och trombos orsakad av mekaniskt trauma i kärlväggen.35,36 när det gäller terapi har inte bara kirurgisk debridging utan också interventionell terapi med stentimplantation genomförts framgångsrikt.42

anomalt CA-ursprung från fel aorta Sinus
patofysiologi av myokardiell ischemi

myokardiell ischemi är konsekvensen av flera mekanismer som begränsar blodflödet i den anomala CA, inklusive akutvinkelstart från aorta, den smala slitsliknande lumen med potential för en klaffliknande stängning av öppningen, den proximala intramurala förloppet av det anomala kärlet i aorta tunika media, vilket ytterligare kan förvärra obstruktionen och klämningen av kärlet längs sin kurs mellan aorta och lungartären, särskilt under träning när det finns en ökad hjärtminutvolym med expansion av de stora kärlen. En spasm av den anomala CA, eventuellt som ett resultat av endotelskada, har också förespråkats.43 författarnas fynd som visar normala EKG-mönster associerade med patologiska bevis på akut myokardiell ischemisk skada och/eller kronisk ischemisk skada med fibros av ersättningstyp 28 tyder på att myokardiell ischemi är episodisk till sin natur och troligen förekommer i sällsynta skurar som kan vara kumulativa med tiden. I en nyligen genomförd studie, genom att jämföra de olika kardiovaskulära sjukdomarna (CVD) som står för SD hos idrottare jämfört med icke-idrottare, fann man att medfödda anomalier av CA inträffade oftare hos idrottare än hos icke-idrottare (12, 2% jämfört med 0, 5%), vilket bekräftar att de är särskilt benägna att hjärtstillestånd under ansträngning.11

in vivo-diagnos

dessa ca-anomalier misstänks eller identifieras sällan under livet och känns vanligtvis först vid obduktion, till stor del på grund av otillräcklig klinisk misstanke, liksom de svårigheter som är implicita vid rutinundersökning eller klinisk testning. Även om SD ofta är den första manifestationen av sjukdomen, genom att studera en serie unga tävlingsidrottare som dog plötsligt på grund av dessa missbildningar, visades det nyligen att premonitära hjärtsymtom ofta inträffade strax före SD, särskilt i inställningen av avvikande vänster Huvud CA-ursprung, vilket tyder på att en historia av ansträngningssynkope eller bröstsmärta kräver uteslutning av denna anomali.28 observationen att det konventionella 12-avlednings-EKG och till och med maximalt träningsstresstest vanligtvis ligger inom normala gränser – dvs. utan tecken på myokardiell ischemi-antyder att denna händelse endast förekommer periodiskt i denna sjukdom. Dessa resultat har viktiga konsekvenser för förebyggande strategier och in vivo-identifiering. I en nyligen genomförd undersökning som beskriver den anatomiska och kliniska profilen hos unga idrottare med fel sinus CA-ursprung rapporterades att alla vilande 12-bly-och tränings EKG som var tillgängliga under livet var normala. Dessutom visade endast fyra av 18 (22%), inklusive två som redan var symtomatiska, ischemiska förändringar genom att granska litteraturen om EKG-resultat hos unga patienter med dokumenterade CA-anomalier.

EKG – stresstestning och myokardiell perfusionsscintigrafi kan därför ge liten eller ingen diagnostisk information hos patienter med misstänkt avvikande CA-ursprung. Om indexet för misstanke är tillräckligt högt på grund av potentiella kliniska markörer såsom ansträngningssynkope eller bröstsmärta, även i inställningen av normala 12-bly-och ansträngnings-EKG, bör CA: s ursprung och proximala förlopp definieras icke-invasivt av transthoracic eller transesofageal EKG. Faktum är att hos unga individer som uppvisar symtom och/eller EKG-förändringar tillhandahöll EKG korrekt identifiering av felaktigt aorta sinus ursprung, vilket därefter bekräftades genom koronarangiografi.44,45

EKG har potential att ta itu med den korrekta diagnosen, eftersom den ger god anatomisk definition av ostium och proximal epikardiell kurs av CA. Pelliccia et al., 24 i en serie av 1,360 unga idrottare prospektivt utvärderade av EKG, kunde visualisera ostium och proximal kurs i vänster CA i 97% och höger CA i 80% av patienterna.

som en följd av misslyckandet att visa det faktum att CAs faktiskt härstammar från deras vanliga plats hos ungdomar med nedsatt medvetenhet eller angina antyder behovet av ytterligare anatomisk undersökning genom angiografi eller möjligen magnetisk resonansavbildning (MRI) och datortomografi (CT).46-48 falska negativa effekter kan uppstå vid användning av transthoracic EKG, vilket demonstreras av Davis et al.23 på grund av antingen feltolkningar eller oförmåga att helt identifiera CA-ursprung på grund av dåliga akustiska fönster.

klinisk hantering

tidig in vivo-diagnos av ca-anomalier väcker en fråga om klinisk hantering av drabbade patienter. Den stora utmaningen är att identifiera högriskundergrupper för att bestämma när och vilka patienter som ska genomgå kirurgisk behandling.

om en sådan anomali, av antingen höger eller vänster ca anomalt ursprung, finns hos en symptomatisk patient eller hos en asymptomatisk patient med kliniska bevis på myokardiell ischemi, är kirurgi obligatorisk. Eftersom det tydligt har visats att SD utfälls av träning, bör sport och ansträngande ansträngning starkt avskräckas.49 kirurgisk korrigering kan åstadkommas antingen genom CA-bypass-ympning eller nyare tekniker såsom återimplantation av det anomala kärlet i korrekt koronar sinus eller genom att ‘lossa’ den gemensamma väggen mellan aorta och den anomala CA, vilket resulterar i en ny öppning med en mer naturlig start.50,51

behandlingsbeslut för den asymptomatiska unga patienten utan tecken på ischemi i motsvarande myokardregion är mindre tydliga. I denna inställning skulle typen av anomali, oavsett om det är höger eller vänster anomalt CA-ursprung, göra skillnaden; de flesta läkare skulle fortfarande rekommendera kirurgi eftersom hjärtstopp förblir oförutsägbart i inställningen av anomalt vänster CA, medan höger ca anomalt ursprung verkar ha en mer godartad klinisk kurs. Ett kliniskt register över drabbade patienter är motiverat för att få en inblick i den kliniska profilen samt om effekterna av kirurgisk korrigering på prognosen för patienter med avvikande CA-ursprung.

*stöds av MURST, Rom; och Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italien

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.