för vissa människor kan för mycket Protein vara dödligt–här är vad du behöver veta om Ureacykelstörningar

Meegan Hefford hade ett odiagnostiserat genetiskt tillstånd som kallas ureacykelstörning. Lär dig hur vanligt detta läskiga tillstånd verkligen är, och de lömska tecknen att titta på.

Amanda MacMillan

Uppdaterad 15 augusti 2017

En Australiensisk kvinna har dött efter att ha förtärt stora mängder av protein från mat och kosttillskott, hennes familj säger. Mamma till två hade ökat sitt proteinintag när hon förberedde sig för en bodybuilding-tävling, men läkare upptäckte för sent att hon hade en sällsynt sjukdom som hindrade hennes kropp från att metabolisera näringsämnet ordentligt.

Meegan Heffords dödsintyg listar det tidigare odiagnostiserade tillståndet, kallat ureacykelstörning, som en dödsorsak, Perth rapporterade nu lördag, tillsammans med “intag av kroppsbyggnadstillskott.”

enligt nyhetsrapporter sa Heffords mamma att den friska och passande 25-åringen hade “ramped upp sina gym sessioner och gått på en strikt diet.”Medan han gick på college och arbetade deltid på ett sjukhus, gick Hefford ibland till gymmet två gånger om dagen.

hennes mamma sa också att hon hittade” ett halvt dussin behållare ” av proteintillskott i Heffords kök, tillsammans med en detaljerad dietplan inklusive proteinrika livsmedel som magert kött och äggvita.

Hefford hittades medvetslös och rusade till sjukhuset den 19 juni 2017 och rapporterades hjärndöd den 22 juni. Det tog två dagar för läkare att upptäcka att hon hade en ureacykelstörning, men hon hade enligt uppgift klagat över att känna sig slö och “konstig” tidigare i månaden. Hennes mamma sa att hon hade orolig Hefford ” gör för mycket på gymmet,” och hade varnat henne att sakta ner.

relaterad: det här är hur mycket Protein du verkligen behöver äta på en dag

Ureacykelstörning är ett paraplybegrepp för en familj av sällsynta genetiska störningar som påverkar ungefär en av 35 000 personer i USA, säger Nicholas Ah Mew, MD, chef för programmet för ärftliga metaboliska störningar vid Children ‘ s National Health Systems Rare Disease Institute. (Dr Ah Mew var inte inblandad i Heffords fall.)

personer med ureacykelstörning är bristfälliga i ett av sex enzymer som hjälper till att avlägsna ammoniak—en giftig biprodukt som skapas när protein metaboliseras—från blodomloppet. Normalt omvandlas ammoniak till en förening som kallas urea och avlägsnas från kroppen via urin. Men för personer med ureacykelstörningar kan ammoniak byggas upp i blodomloppet. När ammoniak i blodet når hjärnan kan det orsaka irreversibel hjärnskada eller död.

enligt National Urea Cycle Disorders Foundation kan detta tillstånd uppstå hos både barn och vuxna, och fallen kan variera från mild till svår. Spädbarn med svåra former av sjukdomen blir allvarligt sjuka eller dör strax efter födseln, men det är möjligt för barn med mildare fall att bli odiagnostiserade.

vuxna kan också utveckla (eller leva i flera år med) milda fall, utan att veta att de har störningen. “Dessa människor kan ha tillräckligt med ureacykelfunktion för att klara sig dagligen tills de träffar någon form av perfekt storm av händelser”, säger Dr.Ah Mew. “Kanske är det en kombination av sjukdom eller skada tillsammans med en stor ökning av proteinintaget, och det övervinner deras förmåga att bli av med ammoniak i sitt system.”

relaterat: bygger växtprotein muskler såväl som kött?men Dr. Ah Mew tillägger att personer med odiagnostiserade ureacykelstörningar vanligtvis har vissa symtom. “Vanligtvis finns det en kombination av illamående, kräkningar och oförmåga att tänka tydligt, särskilt efter en stor proteinmåltid”, säger han. “Det är väldigt sällsynt att någon känner sig helt frisk och plötsligt faller medvetslös.”och medan Heffords fall är mycket sällsynt, väcker det oro över de potentiellt skadliga effekterna av kosttillskott—som i stor utsträckning är oreglerade i Australien såväl som USA Heffords mamma hoppas att hennes död kommer att fungera som en varning till andra att inte överdriva det med kroppsbyggande skakningar, piller och pulver.

medicinska och näringsexperter berättade för Perth nu att proteintillskott inte är nödvändiga för de flesta friska människor, och att det är bättre att få näringsämnet från hela livsmedel snarare än att försöka “lura din kropp” för att bygga muskler. “Det här fallet är uppenbarligen tragiskt och illustrerar att du kanske inte vet att du har ett hälsoproblem som förändrar hur du metaboliserar”, berättade Australian Medical Association wa: s president Omar Khorshid, MBBS, till nyhetsorganisationen.

de flesta som äter en balanserad diet kommer lätt att träffa det rekommenderade kosttillskottet (RDA) för protein, vilket är 0,8 gram per kilo (0,36 gram per pund) kroppsvikt per dag. Men människor som är mycket aktiva, i medelåldern, eller försöker bygga muskler eller gå ner i vikt uppmuntras ofta att få mer än så.

relaterade: Överdosering av koffeinpulver lämnar 21-åringen död-här är vad du ska veta

dr.Ah Mew säger att alla som vill optimera sitt proteinintag för att öka muskelmassan bör rådfråga en träningsfysiolog eller sportnäringsläkare om det hälsosammaste sättet att göra det. Men han säger för de flesta, en tillfällig proteinskaka efter träning—med proteinpulver eller utan—borde inte vara oroande.

“det är viktigt för bodybuilding-samhället att veta att alla som har upprepat illamående, kräkningar, huvudvärk, efter att ha ätit mycket protein bör få sina ammoniaknivåer kontrollerade”, säger han. “Men om du mår bra är det mycket osannolikt att du kommer att få en odiagnostiserad sjukdom som denna.”

relaterad: Vad är Vinpocetine? FDA säger att denna ingrediens i kosttillskott kan öka risken för missfall

Heffords mamma, Michelle White, berättade nyligen Mirror om hur hennes dotters träningsvanor slutade döda henne och varnade andra om tillståndet som dödade hennes barn. “Vi hade ingen aning om att hennes besatthet av hälsa skulle sluta döda henne”, skrev hon.

White sa också att hon hittade proteintillskott i Heffords köksskåp efter hennes död, i en uppsats som varnade andra om farorna med protein för personer med ureacykelstörningar. “Det fick mig att känna mig så arg och desperat ledsen,” skrev White.

alla ämnen i Fitness

gratis medlemskap

få näringsvägledning, wellnessråd och hälsosam inspiration direkt till din inkorg från Health

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.