Anomalii congenitale ale arterei coronare cu risc de ischemie miocardică și moarte subită / ECR Journal

În ciuda prevalenței scăzute în populația generală, anomaliile congenitale ale arterei coronare (CA) sunt frecvent găsite ca fiind cauza morții subite (SD) la tineri, în special în domeniul atletic.1-11 aceste anomalii sunt observate atât la copii, cât și la adulți, cu o incidență egală a DS. De ce un pacient poate supraviețui asimptomatic până la vârsta adultă și apoi suferă de angină, infarct miocardic (IM) sau SD fără suprapunerea aterosclerozei coronariene rămâne interesant.

tipuri de anomalii CA

anomaliile CA constau dintr-o gamă largă de anomalii, inclusiv originea anormală, cursul anormal sau ambele.1,7,8 lăsând la o parte originea anormală a CA din trunchiul pulmonar – care este de fapt o anomalie majoră CA, foarte simptomatică în copilărie (sindromul Bland-White-Garland) și datorită furtului de sânge coronarian de la aortă la artera pulmonară, reprezentând im extins cu SD sau insuficiență cardiacă congestivă (HF)18 – există o gamă largă de așa-numite anomalii minore care se caracterizează prin faptul că CAs încă apar din aortă.1,7,8

malformațiile Ostiei coronariene

malformațiile Ostiei coronariene constau în stenoză severă a lumenului, fie de dreapta, fie de stânga, prin plicarea peretelui aortic care duce la o creastă asemănătoare valvei care poate acționa ca o ușă, blocând fluxul în timpul umplerii diastolice cu ischemie consecutivă, pentru a provoca aritmii care pot pune viața în pericol.1,19 această anomalie este considerată semnificativă pentru a ține cont de SD dacă suprafața creastei depășește 50% din zona luminală ostială coronariană.19 o obstrucție severă a ostiei coronariene și a segmentului coronarian proximal poate fi observată și în contextul hiperelastozei peretelui aortic, adică ‘boala macaronie’, care este o observație relativ frecventă la sugarii care mor subit;20 o imagine similară este descrisă în sindromul William cu stenoză aortică supravalvulară în care ostia coronariană poate fi izolată total sau parțial de lumenul aortic, datorită fuziunii pliantelor aortice cu peretele.

decolarea ridicată a CA din peretele Aortic

decolarea ridicată a CA din peretele aortic a fost considerată în cea mai mare parte o variantă normală,19 fără consecințe, cu excepția cazului în care se efectuează proceduri chirurgicale; cu toate acestea, a fost descrisă recent în cazuri de SD altfel inexplicabile.2 o decolare mai mare de 2,5 mm deasupra joncțiunii sino-tubulare poate reprezenta un curs aortic intramural vertical al CA, înainte de a ajunge la rădăcina aortică și apoi la sulcusul atrioventricular. Mai mult, un ostiu asemănător unei pâlnii cu un lumen asemănător unei fante de-a lungul cursului aortic intramural poate fi cauza ischemiei miocardice.2

originea anormală a ca din sinusul Aortic greșit

originea anormală a Ca, fie CA principală stângă din sinusul drept al Valsalva, fie CA dreaptă din sinusul stâng, reprezintă un defect congenital rar care a fost găsit la 0,17% dintre pacienții supuși autopsiei21 și la 1,2% din toți pacienții supuși angiografiei coronariene.22 recent, Davis și colab.23 au confirmat aceste cifre raportând o prevalență de 0.17% provin dintr-o populație de 2.388 de copii și adolescenți evaluați prospectiv prin ecocardiografie transtoracică (ECG). Populația lor nu poate fi considerată normală, deoarece cuprinde copii și adolescenți asimptomatici recomandați pentru investigații cardiovasculare (CV); astfel, prevalența într-o populație mare și neselectată este probabil să fie mai mică.24

fie originea CA dreaptă din sinusul coronarian stâng, fie originea ca stângă din sinusul coronarian drept sunt condiții ascunse cu cel mai mare risc de SD. În acest cadru, segmentul proximal al CA anormal poate rula anterior trunchiului pulmonar, posterior aortei sau între artera pulmonară și aorta însăși. Această din urmă afecțiune este considerată cu risc de ischemie miocardică, în special în timpul exercițiilor fizice, prin stoarcerea CA datorită creșterii debitului cardiac cu expansiunea diastolică a vaselor mari.1-3,25-28 deși originea anormală a CA dreapta și stânga din sinusul aortic greșit prezintă un risc iminent de SD, ca stânga anormală din sinusul drept este considerată mai malignă din cauza cantității mari de miocard ventricular stâng (LV) cu risc ischemic. În revizuirea realizată de Roberts3 din 43 de pacienți cu necropsie, 34 (79%) au murit din cauza anomaliei CA; dintre aceștia, 26 (76%) au murit brusc în primele două decenii de viață și toți, cu excepția unuia, în timpul sau la scurt timp după efort intens.

dimpotrivă, originea anormală a ca din sinusul stâng poate fi o observație angiografică sau autoptică incidentală și până de curând a fost considerată o anomalie congenitală minoră fără semnificație clinică. Într-o lucrare recentă s-a constatat că toate cazurile cu ca stâng anormal au murit brusc, comparativ cu 43% din cazurile cu CA drept anormal.2 în ceea ce privește originea anormală a CA stânga din sinusul aortic posterior, malformația coronariană este destul de rară și chiar mai rar asociată cu SD.29

originea anormală a ramurii circumflexe stângi din CA sau sinusul drept în sine cu un ostiu separat este considerată cea mai frecventă anomalie CA,3,19 cu o incidență angiografică de până la 0,67%.30,31 deși este frecvent o constatare incidentală a autopsiei, a fost descrisă și la victimele SD aritmice neașteptate.1,2,32 după decolarea anormală, ramura circumflexă stângă prezintă un curs retro-aortic anormal pentru a ajunge la canelura atrioventriculară stângă care traversează continuitatea fibroasă mitro-aortică. Această anomalie a fost considerată o afecțiune benignă observată la autopsie sau angiografie în asociere cu ateroscleroza coronariană obstructivă, până când au fost raportate cazuri cu dovezi de IM sau SD în absența oricărei alte explicații decât malformația în sine.

punte miocardică sau epicardică Tunelată CA

o tulpină epicardică coronariană, de obicei ramura descendentă anterioară stângă, poate deveni mai profundă în miocard, prezentând astfel un curs intramural.33,34 bucle subțiri de miocard care înconjoară o CA au fost raportate la până la 70% dintre pacienții care mor din cauze diferite și, prin urmare, ar trebui considerați ca o variantă a normalului.34 ischemia miocardică a fost raportată la pacienții la care angiografia coronariană nu a detectat decât o constricție vasculară (așa-numitul efect de muls) și la care debridarea chirurgicală s-a dovedit a fi eficientă în ameliorarea semnelor și simptomelor.35-37 mai mult, SD a fost descris la pacienții cu punte miocardică ca singurul substrat plauzibil care reprezintă SD.5-7, 38 de CAs tunelate au fost raportate în aproximativ 5% din decesele pe teren de atletism de către Maron și colab.5,6 în absența oricărei alte anomalii structurale. Ischemia indusă de efort a fost atribuită tahicardiei, care crește necesarul de oxigen miocardic și reduce fluxul coronarian în timpul diastolului. Analiza histopatologică fină a stabilit că această anomalie prezintă o semnificație patologică atunci când are un curs intramural lung (2-3cm) și profund (2-3mm).39

Mai mult, s-a constatat că miocardul care înconjoară segmentul coronarian intramural prezintă caracteristica unei învelișuri care acționează ca sfincter și prezintă dezordine și fibroză, împiedicând în continuare umplerea vaselor diastolice.7 toate aceste caracteristici sunt în concordanță nu numai cu o obliterare a lumenului sistolic, ci și cu ocluzie persistentă în timpul diastolului, când umplerea sângelui coronarian apare datorită relaxării nepereche a miocardului care înconjoară segmentul coronarian anormal. Această ipoteză a fost confirmată recent de investigațiile cu ultrasunete intravasculare.40 apariția ischemiei miocardice în repaus se poate datora, de asemenea, vasospasmului segmentului coronarian intramural41 și depunerii agregate trombocitare tranzitorii și trombozei provocate de traumatisme mecanice ale peretelui vasului.35,36 în ceea ce privește terapia, nu numai debridarea chirurgicală, ci și terapia intervențională cu implantarea stentului au fost efectuate cu succes.42

originea anormală a ca din sinusul Aortic greșit
Fiziopatologia ischemiei miocardice

ischemia miocardică este consecința mai multor mecanisme care limitează fluxul sanguin în ca anormal, inclusiv decolarea unghiului acut din aortă, lumenul îngustat asemănător fantei cu potențial de închidere a orificiului, cursul intramural proximal al vasului anormal în mediul tunicii aortice, care poate agrava și mai mult obstrucția și stoarcerea vasului de-a lungul cursului său între aorta și artera pulmonară, în special în timpul exercițiului, când există o creștere a debitului cardiac cu expansiunea vaselor mari. De asemenea, a fost susținut un spasm al CA anormal, posibil ca urmare a leziunilor endoteliale.43 constatările autorilor care prezintă modele ECG normale asociate cu dovezi patologice de afectare ischemică miocardică acută și / sau leziune ischemică cronică cu fibroză de tip înlocuitor28 sugerează că ischemia miocardică este de natură episodică, apărând probabil în explozii rare care pot fi cumulative în timp. Într-un studiu recent, prin compararea diferitelor boli cardiovasculare (BCV) care reprezintă SD la sportivi comparativ cu non-sportivi, s-a constatat că anomaliile congenitale ale CA au apărut mai frecvent la sportivi decât la non-sportivi (12,2% comparativ cu 0,5%), confirmând că sunt deosebit de predispuși la stop cardiac în timpul efortului.11

diagnostic in Vivo

aceste anomalii CA sunt rareori suspectate sau identificate în timpul vieții și sunt de obicei recunoscute pentru prima dată la autopsie, în mare parte din cauza suspiciunii clinice insuficiente, precum și a dificultăților implicite în examinarea de rutină sau testarea clinică. Deși SD este frecvent prima manifestare a bolii, prin studierea unei serii de tineri sportivi competitivi care au murit brusc din cauza acestor malformații, s-a demonstrat recent că simptomele cardiace premonitorii au apărut frecvent cu puțin timp înainte de SD, în special în stabilirea originii anormale a stângii principale ca, sugerând că un istoric de sincopă de efort sau durere toracică necesită excluderea acestei anomalii.28 observația că ECG-ul convențional cu 12 plumb și chiar testul de stres maxim la efort sunt de obicei în limite normale – adică. fără dovezi de ischemie miocardică – sugerează că acest eveniment este prezent doar periodic în această boală. Aceste constatări au implicații importante pentru strategiile preventive și identificarea in vivo. Într-o investigație recentă care descrie profilul anatomic și clinic al sportivilor tineri cu origine greșită a sinusului ca, s-a raportat că toate ECG-urile de odihnă cu 12 plumb și exerciții fizice disponibile în timpul vieții au fost normale. Mai mult, prin revizuirea literaturii de specialitate referitoare la constatările ECG efectuate la pacienții tineri cu anomalii documentate ale CA, doar patru din 18 (22%), inclusiv doi care erau deja simptomatici, au prezentat modificări ischemice.

testele de stres ECG și scintigrafia perfuziei miocardice pot, prin urmare, să furnizeze puține informații de diagnostic sau deloc la pacienții cu suspiciune de origine anormală a CA. Dacă indicele de suspiciune este suficient de ridicat din cauza markerilor clinici potențiali, cum ar fi sincopa de efort sau durerea toracică, chiar și în stabilirea ECG normale cu 12 plumb și efort, originea și cursul proximal al CA ar trebui definite neinvaziv prin ECG transtoracic sau transesofagian. Într-adevăr, la persoanele tinere care prezintă simptome și/sau modificări ECG, ECG a furnizat identificarea corectă a originii incorecte a sinusului aortic, care a fost confirmată ulterior prin angiografie coronariană.44,45

ECG are potențialul de a aborda diagnosticul corect, deoarece oferă o bună definiție anatomică a cursului epicardic ostium și proximal al CA. Pelliccia și colab.,24 dintr-o serie de 1.360 de sportivi tineri evaluați prospectiv prin ECG, au putut vizualiza ostiul și cursul proximal al CA stâng la 97% și CA drept la 80% dintre subiecți.

în consecință, eșecul de a demonstra faptul că CAs provine de fapt din locația lor obișnuită la tinerii cu conștiință afectată sau angină sugerează necesitatea unei investigații anatomice suplimentare prin angiografie sau, eventual, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografie computerizată (CT).46-48 fals negative pot apărea atunci când se utilizează ECG transtoracic, așa cum a demonstrat Davis și colab.23 din cauza interpretărilor greșite sau a incapacității de a identifica pe deplin originea CA din cauza ferestrelor acustice slabe.

managementul clinic

diagnosticul in vivo în timp util al anomaliilor CA ridică o problemă a managementului clinic al pacienților afectați. Marea provocare este identificarea subseturilor cu risc ridicat pentru a decide când și ce pacienți trebuie supuși terapiei chirurgicale.

dacă o astfel de anomalie, de origine anormală CA dreaptă sau stângă, se găsește la un pacient simptomatic sau la un pacient asimptomatic cu dovezi clinice de ischemie miocardică, intervenția chirurgicală este obligatorie. Deoarece s-a demonstrat clar că SD este precipitat prin exerciții fizice, sportul și efortul intens ar trebui să fie puternic descurajate.49 corecția chirurgicală poate fi realizată fie prin grefare de bypass CA, fie prin tehnici mai noi, cum ar fi reimplantarea vasului anormal în sinusul coronarian propriu-zis, fie prin ‘dezrădăcinarea’ peretelui comun dintre aortă și ca anormal, rezultând un nou orificiu cu o decolare mai naturală.50,51

deciziile de tratament pentru pacientul tânăr asimptomatic fără semne de ischemie în regiunea miocardică corespunzătoare sunt mai puțin clare. În acest cadru, Tipul de anomalie, indiferent dacă este vorba despre originea anormală a ca dreaptă sau stângă, ar face diferența; majoritatea medicilor ar recomanda în continuare o intervenție chirurgicală, deoarece stopul cardiac rămâne imprevizibil în stabilirea ca anormală stângă, în timp ce originea anormală a CA dreaptă pare să aibă un curs clinic mai benign. Un registru clinic al pacienților afectați este justificat pentru a obține o perspectivă asupra profilului clinic, precum și asupra impactului corecției chirurgicale asupra prognosticului pacienților cu origine anormală CA.

*susținut de MURST, Rom; și Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italia

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.