Fisiologia humana / fisiologia sanguínea

Von Willebrand DiseaseEdit

a doença de von Willebrand afecta homens e mulheres igualmente. A doença de Von Willebrand é semelhante à hemofilia na medida em que envolve uma deficiência na capacidade do sangue para coagular adequadamente. Aqueles que afectam a doença de von Willebrand terão um ou mais dos seguintes níveis baixos de factor von Willebrand (uma proteína que ajuda o sangue a coagular), e/ou o seu factor von Willebrand não funciona correctamente. Embora seja principalmente uma doença hereditária (com fatores contribuídos por ambos os pais), a doença de von Willebrand pode ser uma síndrome adquirida em casos raros.

Existem três tipos de doença de von Willebrand: Tipo 1, que é mais suave e a forma mais comum da doença; o Tipo 2, que tem quatro subtipos (2A, 2B, 2M, e 2N) e varia de leve a moderada gravidade; e, finalmente, o Tipo 3, que é muito raro, e é a forma mais grave.

tipo 1

na doença de von Willebrand tipo 1, Existe um baixo nível de factor von Willebrand. O nível de factor VIII pode também ser inferior ao normal. Esta é a forma mais suave e mais comum da doença. Cerca de 3 em cada 4 pessoas diagnosticadas com a doença de von Willebrand têm o tipo 1.

tipo 2

na doença de von Willebrand tipo 2, um defeito no factor de von Willebrand faz com que não funcione correctamente. O tipo 2 é dividido em 2A, 2B, 2m e 2N. cada um é tratado de forma diferente, então saber o tipo exato é importante.as pessoas com doença de von Willebrand tipo 1 e tipo 2 podem apresentar os seguintes sintomas hemorrágicos ligeiros a moderados:: nódoas negras fáceis, hemorragias nasais, hemorragias nas gengivas após um procedimento dentário, hemorragias menstruais pesadas nas mulheres, sangue nas fezes ou urina (devido a hemorragias nos intestinos, estômago, rins ou bexiga), hemorragias excessivas após um corte ou outro acidente ou cirurgia.

Tipo 3

As pessoas com doença de von Willebrand tipo 3 normalmente não têm factor de Von Willebrand e factor VIII muito baixo. o tipo 3 é grave e muito raro.os sintomas da doença de von Willebrand tipo 3 podem incluir qualquer um dos sintomas dos tipos 1 e 2, e também incluem episódios hemorrágicos graves sem qualquer razão, que podem pôr a vida em risco se não forem tratados imediatamente. Hemorragia em tecidos ou articulações moles (hemartrose), causando dor e inchaço graves, é outro sintoma.muitas pessoas com doença de von Willebrand não necessitam de tratamento para controlar a doença. No entanto, se o tratamento for necessário, pode incluir uma série de intervenções diferentes, dependendo da gravidade. Estes envolvem medicamentos para aumentar o nível do factor von Willebrand no sangue (DDAVP), medicamentos para prevenir a decomposição de coágulos (chamados medicamentos antifibrinolíticos), medicamentos para controlar hemorragias menstruais pesadas em mulheres (frequentemente pílulas anticoncepcionais), ou injecção de Concentrados de factor de coagulação (contendo o factor von Willebrand e o factor VIII).coagulação Intravascular disseminada (DIC), também chamada coagulopatia consumptiva, é um processo patológico no corpo onde o sangue começa a coagular em todo o corpo. Isso esgota o corpo de suas plaquetas e fatores de coagulação, e há um risco paradoxalmente aumentado de hemorragia. Ocorre em pacientes criticamente doentes, especialmente aqueles com sépsis Gram-negativo (particularmente sepsis meningocócica) e leucemia promielocítica aguda.Hemofílicos Hemofílicos Hemofílicos Hemofílicos Hemofílicos Hemofílicos Hemofílicos Hemofílicos é uma doença em que há pouca ou nenhuma proteína do sangue, causando incapacidade de produzir coágulos sanguíneos. Existem dois tipos de hemofilia: tipo a, que é uma deficiência em fator VIII e Tipo B, (doença de Natal) uma deficiência em fator IX. Porque as pessoas com hemofilia têm uma capacidade diminuída de fazer coágulos de sangue, mesmo um pequeno corte pode levar horas ou dias para coagular completamente, e um pequeno galo ou frasco para o corpo pode causar hematomas graves que não saram por meses. As hemorragias musculares internas são o sintoma mais comum, causando inchaço e vários graus de dor.

hemofilia é transmitida de mães para seus filhos. Hemofilia é às vezes conhecida como a “doença real”. Isto porque a Rainha Vitória, Rainha da Inglaterra (1837-1901), era portadora de hemofilia. A doença de hemofilia foi transmitida para seu filho Leopoldo, que acabou morrendo aos 31 anos de idade. A Rainha Vitória também teve duas filhas portadoras. Estas filhas passaram hemofilia para as famílias reais espanhola, alemã e russa. Uma das histórias mais famosas é a da família real russa. Alexandra, neta da Rainha Vitória, casou-se com Nicolau (czar da Rússia em 1900). Alexandra era portadora da doença e passou a doença para o seu primeiro filho, o czarevich Alexi, que era herdeiro do trono da Rússia. A família tentou manter o segredo de seu filho do povo, mas Alexi sofreu com graves hematomas e dor extrema. A família encontrou ajuda de um monge chamado Rasputin. Ele manteve o segredo deles e ganhou muito poder sobre a família, fazendo-os pensar que ele era a sua única esperança. Durante este período de grande agitação na Rússia, Nicolau e Alexandra passaram a maior parte das suas atenções no seu filho e não no povo. Não demorou muito até a Revolução Bolchevique de 1917 começar.

Factor V LeidenEdit

o oposto de hemofilia, Factor V Leiden é o nome dado a uma variante do factor V humano que causa um distúrbio de hipercoagulabilidade. Nesta doença, a variante de Leiden do factor V, não pode ser inactivada pela proteína activada C. O Factor V Leiden é a doença hereditária de hipercoagulabilidade mais comum entre os eurasianos. Recebeu o nome da cidade de Leiden (Países Baixos), onde foi identificada pela primeira vez em 1994 pelo Prof. R. Bertina et al. Aqueles que o têm estão em um risco ligeiramente maior de desenvolver coágulos sanguíneos do que aqueles sem. Os que apresentam resultados positivos para o factor V devem evitar (contraceptivos orais, obesidade, tabagismo e pressão arterial elevada.)

AnemiaEdit

Anemia (AmE) ou anemia (BrE), do grego (Ἀναιμία) e significa “sem sangue”, refere-se a uma deficiência de células vermelhas do sangue (Hemácias) e/ou hemoglobina. Isto resulta numa redução da capacidade do sangue para transferir oxigénio para os tecidos, causando hipoxia. Uma vez que todas as células humanas dependem de oxigênio para a sobrevivência, vários graus de anemia pode ter uma ampla gama de consequências clínicas. A hemoglobina (a proteína que transporta oxigénio nos glóbulos vermelhos) tem de estar presente para assegurar uma oxigenação adequada de todos os tecidos e órgãos do corpo.

As três principais classes de anemia incluem perda excessiva de sangue (aguda como uma hemorragia ou cronicamente através de perda de volume baixo), destruição excessiva de células sanguíneas (hemólise) ou produção deficiente de glóbulos vermelhos (hematopoiese ineficaz). Nas mulheres menstruadas, a deficiência de ferro alimentar é uma causa comum de produção deficiente de glóbulos vermelhos.

Foice cellEdit

Imagem de RBC com doença Falciforme mutações.

a doença das células falciformes é um termo geral para um grupo de doenças genéticas causadas pela hemoglobina falciforme (HGB s ou Hb s). In many forms of the disease, the red blood cells change shape upon desoxygenation because of polymerization of the abnormal foice hemoglobina. Este processo danifica a membrana dos glóbulos vermelhos, e pode fazer com que as células fiquem presas nos vasos sanguíneos. Isso priva os tecidos a jusante de oxigênio e causa isquemia e enfarte. A doença é crônica e ao longo da vida. Os indivíduos estão na maioria das vezes bem, mas suas vidas são pontuadas por ataques dolorosos periódicos. Além da dor periódica, pode haver danos nos órgãos internos, e/ou acidente vascular cerebral. A esperança de vida é muitas vezes reduzida, com os doentes vivendo em média 40 anos. É comum em pessoas de partes do mundo onde a malária é ou era comum, especialmente na África Subsaariana ou em descendentes desses povos. genética:A doença das células falciformes é herdada no padrão autossômico recessivo, descrito acima. O alelo responsável pela anemia falciforme é autossômico recessivo. Uma pessoa que recebe o gene defeituoso de pai e mãe desenvolve a doença; uma pessoa que recebe um defeito e um alelo saudável permanece saudável, mas pode passar a doença e é conhecido como um portador. Se dois pais portadores tiverem um filho, existe uma possibilidade de um em cada quatro filhos desenvolverem a doença e uma possibilidade de um em cada dois filhos serem portadores.

Policitemiaedit

policitemia é uma condição na qual há um aumento líquido na massa total de eritrócitos circulantes (glóbulos vermelhos) do corpo. Existem vários tipos de policitemia.

policitemia Primária

na policitemia primária, pode haver 8 a 9 milhões e, ocasionalmente, 11 milhões de eritrócitos por milímetro cúbico de sangue (uma gama normal para adultos é de 4-5 milhões), e o hematócrito pode ser tão alto quanto 70 a 80%. Além disso, o volume total de sangue pode aumentar para o dobro do normal. Todo o sistema vascular pode ficar marcado com sangue, e os tempos de circulação para o sangue em todo o corpo podem aumentar até o dobro do valor normal. O aumento do número de eritrócitos pode aumentar a viscosidade do sangue para até cinco vezes o normal. Os capilares podem ser entupidos pelo sangue muito viscoso, e o fluxo de sangue através dos vasos tende a ser extremamente lento.

Como consequência do acima exposto, as pessoas com policitemia não tratada estão em risco de vários acontecimentos trombóticos (trombose venosa profunda, embolia pulmonar), ataque cardíaco e acidente vascular cerebral, e têm um risco substancial de síndrome de Budd-Chiari (trombose venosa hepática). A condição é considerada crônica; não existe cura. O tratamento sintomático (ver abaixo) pode normalizar a contagem sanguínea e a maioria dos doentes pode ter uma vida normal durante anos.a policitemia secundária é causada por aumentos adequados ou inapropriados da produção da eritropoetina que resultam num aumento da produção de eritrócitos. Na policitemia secundária, pode haver 6 a 8 milhões e, ocasionalmente, 9 milhões de eritrócitos por milímetro cúbico de sangue. Um tipo de policitemia secundária em que a produção de eritropoetina aumenta adequadamente é chamada de policitemia fisiológica. A policitemia fisiológica ocorre em indivíduos que vivem em altas altitudes (4275 a 5200 metros), onde a disponibilidade de oxigênio é menor do que no nível do mar. Muitos atletas treinam em altitudes mais elevadas para tirar partido deste efeito — uma forma legal de dopagem sanguínea. Os portadores de policthemia atuais são conhecidos por usar sua condição como uma vantagem atlética para maior resistência.outras causas de policitemia secundária incluem tabagismo, tumores renais ou hepáticos, ou doenças cardíacas ou pulmonares que resultam em hipoxia. Anomalias endócrinas, proeminentemente incluindo feocromocitoma e adenoma adrenal com síndrome de Cushing, também são causas secundárias. Atletas e fisiculturistas que abusam de esteróides anabolizantes ou eritropoetina podem desenvolver policitemia secundária.

policitemia relativa

policitemia relativa é um aumento aparente do nível de eritrócitos no sangue; no entanto, a causa subjacente é a redução do plasma sanguíneo. Policitemia relativa é muitas vezes causada por perda de fluido, ou seja, queimaduras, desidratação e estresse policitemia.a leucemia de Leucemiaedit é um cancro do sangue ou da medula óssea caracterizado por uma proliferação anormal de células sanguíneas, geralmente leucócitos. É parte do amplo grupo de doenças chamadas neoplasias hematológicas. Danos na medula óssea, através da deslocação das células da medula normal com um número crescente de células malignas, resulta em uma falta de plaquetas do sangue, que são importantes no processo de coagulação do sangue. Isto significa que as pessoas com leucemia podem ficar magoadas, sangrar excessivamente, ou desenvolver hemorragias pinhas (petéquias).os glóbulos brancos, que estão envolvidos na luta contra os agentes patogénicos, podem ser suprimidos ou disfuncionais, colocando o doente em risco de desenvolver infecções.A deficiência em glóbulos vermelhos leva a anemia, que pode causar dispneia. Todos os sintomas também podem ser atribuíveis a outras doenças; para o diagnóstico, análises ao sangue e uma biópsia da medula óssea são necessários.

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