Anomalias congénitas das artérias coronárias em risco de isquémia do miocárdio e morte súbita | ECR Journal

apesar da baixa prevalência na população total, anomalias congénitas das artérias coronárias (CA) são frequentemente encontradas como causa de morte súbita (SD) nos jovens, particularmente no campo atlético.1-11 estas anomalias são observadas em doentes pediátricos e adultos, com uma incidência igual de DP. Por que um paciente pode sobreviver assintomático até a idade adulta e depois sofrer de angina, enfarte do miocárdio (em) ou SD sem sobreposição de aterosclerose coronária continua intrigante.

tipos de anomalias da CA

anomalias da CA consistem em uma ampla gama de anomalias, incluindo origem anômala, curso anômalo ou ambos.1,7,8 Deixando de lado a origem anômala de uma autoridade de CERTIFICAÇÃO a partir do tronco pulmonar – que é, na verdade, um ‘grande’ CA anomalia, altamente sintomático na infância (‘de Bland-Branco-Garland síndrome’) e devido a coronariano roubar da aorta para a artéria pulmonar, representando ampla MI com qualquer cartão SD ou insuficiência cardíaca congestiva (HF)18 – uma ampla gama dos chamados ‘menores’ anormalidades existentes, que são caracterizados pelo fato de que o CAs ainda surgem a partir da aorta.1,7,8

Óstios Coronários Malformações

óstios Coronários malformações consistem grave estenose do lúmen, seja de direita ou de esquerda, pela plicatura da parede da aorta, levando a uma válvula-como ridge, que pode agir como uma porta, bloqueando a entrada diastólica durante o enchimento com consequente ischaemia, como para provocar risco de vida arritmias.Esta anomalia é considerada significativa para possivelmente explicar a SD se a área de superfície do cume exceder 50% da área do lúmen coronário oscial.19 Uma grave obstrução dos óstios coronários e da proximal da coronária segmento de curso também pode ser observada na definição de hyperelastosis da parede da aorta, por exemplo, ‘macarony a doença”, o que é relativamente comum a observação de bebês que morrem de repente;20 um quadro semelhante é descrito em William síndrome de estenose aórtica supravalvular em que os óstios coronários, pode ser totalmente ou parcialmente isolados a partir do lúmen da aorta, devido à fusão da aorta folhetos com a parede.

A alta decolagem da CA a partir da parede aórtica

a alta decolagem da CA a partir da parede aórtica tem sido considerada na sua maioria uma variante dentro do normal,19 sem consequências, a menos que sejam realizados procedimentos cirúrgicos; no entanto, foi recentemente descrito em casos SD de outra forma inexplicáveis.2 uma descolagem superior a 2,5 mm acima da junção sino-tubular pode explicar um curso aórtico vertical intramural da CA, antes de atingir a raiz aórtica e depois o sulco atrioventricular. Além disso, um estrôncio semelhante a um funil com um lúmen semelhante a uma fenda ao longo do curso aórtico intramural pode explicar a isquémia do miocárdio.2

origem anómala da CA do seio aórtico errado

origem anómala da CA, quer a CA principal esquerda do seio direito de Valsalva, quer a CA direita do seio esquerdo, representa um defeito congénito raro que foi encontrado em 0, 17% dos doentes submetidos a autopsy21 e em 1, 2% de todos os doentes submetidos a angiografia coronária.22 recentemente, Davis et al.23 confirmaram estes valores que indicam uma prevalência de 0.17% derivaram de uma população de 2.388 crianças e adolescentes prospectivamente avaliadas por ecocardiografia transhorácica (ECG). A sua população não pode ser considerada “normal”, uma vez que compreende crianças e adolescentes assintomáticos referidos para investigação cardiovascular (CV); assim, é provável que a prevalência numa população grande e não seleccionada seja inferior.24 a origem AC direita do seio coronário esquerdo ou AC esquerda do seio coronário direito são condições ocultas com maior risco de SD. Neste cenário, o segmento proximal da CA anômala pode correr antes do tronco pulmonar, posterior à aorta ou entre a artéria pulmonar e a própria aorta. Esta última condição é considerada em risco de isquémia do miocárdio, particularmente durante o exercício, devido à compressão devido ao aumento do débito cardíaco com a expansão diastólica dos grandes vasos.1-3, 25-28 Embora tanto a CA direita quanto a esquerda origem anômala do seio aórtico errado estejam em risco iminente de SD, a CA anômala esquerda do seio direito é considerada mais maligna devido à grande quantidade de miocárdio ventricular esquerdo (LV) em risco isquémico. Na revisão por Roberts3 de 43 pacientes com necropsia, 34 (79%) morreram devido à anomalia da CA; destes, 26 (76%) morreram repentinamente nas primeiras duas décadas de vida e todos menos um durante ou pouco depois de um esforço vigoroso.

pelo contrário, a origem anómala da CA direita do seio esquerdo pode ser uma observação angiográfica ou autóptica incidental e até recentemente tem sido considerada uma anomalia congénita menor sem significado clínico. Em um artigo recente, descobriu-se que todos os casos com CA esquerda anômala morreram repentinamente, em comparação com 43% dos casos com CA direita anômala.2 quanto à origem anómala da CA esquerda a partir do seio aórtico posterior, a malformação coronária é bastante rara e ainda mais raramente associada à SD.29

a origem anômala do ramo circunflexo esquerdo da CA direita ou do próprio seio com um óstio separado é considerada a anomalia CA mais frequente,3,19 com uma incidência angiográfica de até 0,67%.30,31 embora seja frequentemente um achado da autópsia acidental, também foi descrito em vítimas de arritmias SD inesperadas.1,232 após a descolagem anómala, o ramo circunflexo esquerdo mostra um curso retro-aórtico anormal para atingir o sulco atrioventricular esquerdo atravessando a continuidade fibrosa mitro-aórtica. Esta anomalia tem sido considerada uma condição benigna, tendo sido observados na autópsia ou a angiografia, em associação com aterosclerose coronária obstrutiva, até que foram relatados casos com evidência de MI ou SD na ausência de qualquer explicação que a malformação em si.Ponte miocárdica ou cavidade epicárdica com tunelamento CA um tronco epicárdico coronário, geralmente o ramo descendente anterior esquerdo, pode tornar-se mais profundo dentro do miocárdio, apresentando-se assim com um curso Intramuros.33,34 pequenos loops de miocárdio em torno de uma CA têm sido relatados em até 70% dos pacientes que morrem de causas diferentes e, portanto, devem ser considerados como uma variante do normal.Foi notificada isquemia do miocárdio em doentes em que a angiografia coronária apenas detectou uma constrição do vaso (o chamado “efeito de ordenha”) e nos quais a debriging cirúrgica revelou ser eficaz no alívio de ambos os sinais e sintomas.35-37 além disso, a DP foi descrita em doentes com ponte do miocárdio como o único substrato plausível responsável pela DP.5-7, 38 tunneled CAs foram relatados em aproximadamente 5% das mortes no campo de atletismo por Maron et al.5,6 na ausência de qualquer outra anomalia estrutural. A isquemia induzida pelo esforço foi atribuída à taquicardia, que aumenta a necessidade de oxigénio do miocárdio e reduz o fluxo coronário durante o diastol. A análise histopatológica fina estabeleceu que esta anomalia apresenta significado patológico quando apresenta um ciclo intramural longo (2-3cm) e profundo (2-3mm).Além disso, verificou-se que o miocárdio que circunda o segmento coronário intramural apresenta a característica de uma bainha que actua como um esfíncter e apresenta desorganização e fibrose, dificultando ainda mais o enchimento do vaso diastólico.Todas estas características estão de acordo não só com uma obliteração do lúmen sistólico, mas também com a oclusão persistente durante o diastol, quando o enchimento do sangue coronário ocorre devido ao relaxamento não emparelhado do miocárdio em torno do segmento coronário anómalo. Esta hipótese foi confirmada recentemente por ecografias intravasculares.A ocorrência de isquémia do miocárdio em repouso pode também dever-se ao vasospasmo do segmento41 Intramuros e à deposição transitória do agregado plaquetário e trombose provocadas por trauma mecânico na parede do vaso.35,36 no que diz respeito à terapia, não só foi realizado com sucesso o debridging cirúrgico, mas também a terapia interventiva com implantação de stent.42

Anômala AC Origem do mal Aórtica Sinus
Fisiopatologia do Infarto Ischaemia

Enfarte ischaemia é a conseqüência de diversos mecanismos de limitar o fluxo de sangue no anômala da CA, incluindo o ângulo agudo de descolagem da aorta, o estreitamento da fenda -, como lúmen com um potencial para uma aba-como o fechamento do orifício proximal internas de curso anômala do navio dentro da túnica média da aorta, o que pode agravar ainda mais a obstrução, e o espremer do navio ao longo de seu curso entre a aorta e a artéria pulmonar, particularmente durante o exercício quando há um aumento da saída cardíaca com a expansão dos grandes vasos. Um espasmo da CA anômala, possivelmente como resultado de lesão endotelial, também tem sido defendido.Os resultados dos autores que mostram padrões ECG normais associados à evidência patológica de lesões isquémicas agudas do miocárdio e/ou lesões isquémicas crónicas com fibrosis28 de substituição sugerem que a isquémia do miocárdio é de natureza episódica, provavelmente ocorrendo em rajadas pouco frequentes que podem ser cumulativas com o tempo. Em um estudo recente, comparando-se a várias doenças cardiovasculares (doenças cardiovasculares), correspondendo a SD em atletas em comparação com não-atletas, verificou-se que as anomalias congênitas CA ocorreu mais frequentemente em atletas do que em não-atletas (12,2% em relação a 0,5%), confirmando que eles são particularmente propensos a uma parada cardíaca durante o esforço.11

Diagnóstico In Vivo

estas anomalias CA raramente são suspeitas ou identificadas durante a vida e são geralmente reconhecidas pela primeira vez na autópsia, em grande parte devido a suspeita clínica insuficiente, bem como as dificuldades implícitas no exame de rotina ou nos testes clínicos. Apesar de SD é freqüentemente a primeira manifestação da doença, através do estudo de uma série de jovens atletas competitivos que morreu subitamente devido a estas malformações, foi recentemente demonstrado que a premonitório sintomas cardíacos comumente ocorreu pouco antes de SD, particularmente na definição de anomalias esquerda principal CERTIFICAÇÃO de origem, sugerindo que uma história de exertional síncope ou dor no peito requer a exclusão dessa anomalia.28 a observação de que o ECG de 12 chumbo convencional e mesmo o teste de esforço máximo de exercício estão geralmente dentro dos limites normais-i.e. sem evidência de isquémia do miocárdio – sugere que este acontecimento só está presente periodicamente nesta doença. Estes resultados têm implicações importantes para estratégias preventivas e identificação in vivo. Em uma investigação recente descrevendo o perfil anatômico e clínico de jovens atletas com origem sinusal errada, foi relatado que todos os ECGs de 12-chumbo em repouso e Exercício disponíveis durante a vida eram normais. Além disso, ao rever a literatura relativa aos resultados do exercício ECG em doentes jovens com anomalias da CA documentadas, apenas quatro em 18 (22%), incluindo dois que já eram sintomáticos, apresentaram alterações isquémicas.os testes de stress ECG e a cintigrafia de perfusão do miocárdio podem, portanto, fornecer pouca ou nenhuma informação de diagnóstico em doentes com suspeita de origem anómala de AC. Se o índice de suspeita for suficientemente elevado devido a potenciais marcadores clínicos, tais como síncope exercional ou dor torácica, mesmo em caso de ECGs normais de 12-chumbo e esforço, a origem e o curso proximal de CA devem ser definidos não invasivamente por ECG transorácico ou transesofágico. Na verdade, em indivíduos jovens que apresentam sintomas e/ou alterações ECG, o ECG forneceu a identificação correta da origem aórtica incorreta do seio, que foi posteriormente confirmada por angiografia coronária.44,45

ECG tem o potencial de abordar o diagnóstico correto, porque fornece uma boa definição anatômica do estio e do curso epicárdico proximal de CA. Pelliccia et al., 24 numa série de 1.360 jovens atletas avaliados prospectivamente pelo ECG, foram capazes de visualizar o óstio e o curso proximal do CA esquerdo em 97% e CA direito em 80% dos indivíduos.como consequência, a incapacidade de demonstrar o facto de o CAs ser originário da sua localização habitual em jovens com consciência diminuída ou angina sugere a necessidade de investigação anatómica adicional por angiografia ou possivelmente por imagiologia por ressonância magnética (IRM) e tomografia computadorizada (CT).46-48 falsos negativos podem ocorrer quando se utiliza ECG transthoracic, como demonstrado por Davis et al.23 devido a interpretações erradas ou à incapacidade de identificar completamente a origem CA por causa de janelas acústicas pobres.o diagnóstico in vivo atempado de anomalias da CA levanta uma questão de gestão clínica dos doentes afectados. O grande desafio é a identificação de subconjuntos de alto risco para decidir quando e quais pacientes devem ser submetidos a terapia cirúrgica.se tal anomalia, de origem anómala da CA direita ou esquerda, for encontrada num doente sintomático ou num doente assintomático com evidência clínica de isquémia do miocárdio, a cirurgia é obrigatória. Uma vez que foi claramente demonstrado que a SD é precipitada pelo exercício, o desporto e o esforço extenuante devem ser fortemente desencorajados.49 a correção cirúrgica pode ser realizada por enxerto de bypass da CA ou por técnicas mais recentes, como a re-implantação do vaso anômalo no seio coronário adequado ou por “não-impermeabilização” da parede comum entre a aorta e a CA anômala, resultando em um novo orifício com uma decolagem mais natural.As decisões de tratamento para o doente jovem assintomático sem evidência de isquémia na região do miocárdio correspondente são menos claras. Neste cenário, o tipo de anomalia, seja de origem anômala direita ou esquerda, faria a diferença; a maioria dos médicos ainda recomendaria cirurgia uma vez que a parada cardíaca permanece imprevisível no cenário da CA anômala esquerda, enquanto a origem anômala da CA direita parece ter um curso clínico mais benigno. Um registro clínico de pacientes afetados é justificado para obter uma visão sobre o perfil clínico, bem como sobre o impacto da correção cirúrgica sobre o prognóstico de pacientes com origem CA anômala.

*suportado por MURST, Rom; e Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italy

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