torbiele oczodołowe naskórka: Diagnoza do rozważenia

Streszczenie

Tło. Naskórek oczodołowy tworzy rzadką patologiczną jednostkę, która jest oddzielona od torbieli dermoidalnych. Mają one zmienną postać kliniczną i radiologiczną i powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej zmian torbielowych oczodołu. W pracy opisano różne kliniczne i radiologiczne prezentacje 17 przypadków torbieli naskórka i wyniki operacji. Metoda. Przeprowadzono prospektywne badanie interwencyjne na 17 pacjentach, u których zdiagnozowano torbiele naskórka. Zarejestrowano objawy przedmiotowe i podmiotowe pacjentów; wykonano tomografię komputerową dla wszystkich pacjentów. Wszystkie zmiany zostały usunięte przez przednią orbitotomię i potwierdzono diagnozę histopatologiczną. Wyniki. Średni wiek pacjentów wynosił 16,3 roku . Główne dolegliwości to obrzęk powiek, masy, odmienność oczu, przewlekły ból i występ oka. Objawy kliniczne różniły się od obrzęku i masy powiek we wszystkich przypadkach do proptozy, przemieszczenia kuli, ograniczenia ruchliwości oczu i blizn. Wyniki badań radiologicznych wahały się od jednorodnych mas hipodensu (58,8%) do jednorodnych mas promieniotwórczych (17,6%) i niejednorodnych mas (23.5%). W okresie obserwacji nie odnotowano nawrotów po operacjach (średnio 18,8 miesiąca). Wniosek. Głębokie torbiele oczodołowe są osobną jednostką, która może zachowywać się jak głęboki naskórek oczodołowy; jednak zwykle występują w stosunkowo starszym wieku. Mogą być związane ze zwiększoną objętością oczodołu, ale niekoniecznie związane z szwami kostnymi.

1. Wprowadzenie

torbiele naskórka to rzadkie zmiany, które stanowią około 1-1, 5% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Mogą to być torbiele pierwotne (wrodzone) lub wtórne. Zmiany pierwotne są choristomas, które obejmują przemieszczenie elementów nabłonka podczas zamknięcia rowka nerwowego lub innych nabłonka fuzyjnych linii między trzecim i piątym tygodniu ciąży . Wtórne torbiele naskórka powstają w wyniku posttraumatycznej implantacji nabłonka powierzchniowego. Te znajdujące się na orbicie mogą powstać z nabłonka skóry, spojówek, dróg oddechowych lub gruczołów łzowych. Proste torbiele nabłonkowe mogą wystąpić w każdym wieku, ale częściej występują u młodszych dorosłych.

torbiele naskórka stanowią odrębną jednostkę od bardziej powszechnych torbieli dermoidalnych, chociaż zwykle są zgrupowane razem. Histologicznie oba są wyłożone przez płaskonabłonkowy nabłonek z desquamated warstw keratyny; jednak torbiele dermoidalne charakteryzują się obecnością elementów mezodermalnych, takich jak mieszki włosowe lub gruczoły łojowe .

czy dermoid lub naskórka, te torbiele mogą być powierzchowne lub głębokie. Powierzchowne torbiele są bardziej powszechne, proste w leczeniu i związane z mniejszym powikłaniem . Wewnątrzoczodołowe torbiele dermoidalne są bardzo rzadkimi patologiami, stanowiącymi 5-10% wszystkich przypadków torbieli dermoidalnych oczodołowych, podczas gdy wewnątrzoczodołowe naskórki są jeszcze rzadsze .

Głębokie torbiele to powoli rosnące masy, które powiększają się w trakcie życia. Mogą się formować przez dowolny kostny szew orbity, w tym jej dach. Mogą przebić się przez ściany oczodołu do jamy skroniowej, zatok, a nawet jamy wewnątrzczaszkowej . Występują one w różny sposób w zależności od szew pochodzenia, Rozmiar, tempo wzrostu, i korelacji z sąsiednich struktur .

celem pracy jest uwypuklenie torbieli naskórka jako diagnostyki różnicowej w przypadkach głębokich zmian torbielowych oczodołu, wykazującej różne prezentacje kliniczne i radiologiczne oraz wyniki operacyjne po ich usunięciu.

2. Materiały i metody

jest to prospektywna seria przypadków interwencyjnych obejmująca 17 pacjentów cierpiących na śródoczodołowe torbiele naskórka od lutego 2007 r.do maja 2012 r. Do badania włączono pacjentów z objawami, u których w badaniu klinicznym stwierdzono zmiany torbielowate bez wytyczonej tylnej granicy i umieszczonych głęboko w przegrodzie oczodołowej, a także pacjentów z proptozą i torbielami wewnątrzoczodołowymi w obrazowaniu tomograficznym i których wyznaczono do usunięcia chirurgicznego. Włączenie do obecnego badania oparte było na analizie histopatologicznej usuniętych chirurgicznie podejrzanych zmian. Wykluczono przypadki z przebytym urazem oraz przypadki dermoidów.

od pacjentów lub ich opiekunów uzyskano szczegółowy wywiad na temat początku choroby, czasu trwania i związanych z nią objawów. Odnotowano różne dolegliwości w słowach własnych pacjentów. Każda historia urazu lub związanej z nim interwencji chirurgicznej została również opracowana i udokumentowana.

wszyscy pacjenci zostali dokładnie zbadani pod kątem ogólnego wyglądu, położenia pokrywy i kuli, reakcji źrenic oraz równowagi i ruchliwości gałki ocznej w głównych kierunkach spojrzenia. Zmierzono ostrość wzroku, a najlepiej skorygowaną ostrość wzroku udokumentowano w systemie dziesiętnym. Proptozę, gdy była obecna, mierzono za pomocą egzoftalmometru Hertela, a wszelkie wyczuwalne w dotyku masy oceniano pod kątem ich miejsca, konsystencji i efektu miejscowego. Przeprowadzono badanie rozszerzonego dna oka i zaplanowano pole widzenia, jeśli nie było żadnych oznak sugerujących uczucie nerwu wzrokowego. Pacjenci zostali sfotografowani i zlecono badanie tomografii oczodołu z kontrastem (cięcia koronowe, osiowe i strzałkowe) i zbadano.

uzyskano świadomą zgodę wszystkich pacjentów lub ich opiekunów na interwencję chirurgiczną. Wszystkie zabiegi przeprowadzono w hipotensyjnym znieczuleniu ogólnym metodą orbitotomii przedniej, jednak rozmieszczenie i konstrukcja nacięć różniły się w zależności od miejsca i dostępności torbieli. W przypadkach, które były widoczne przez spojówkę, stosowano mikroskop chirurgiczny w celu zapewnienia dokładnego rozwarstwienia i całkowitego usunięcia ściany torbieli; w przeciwnym razie stosowano lupę chirurgiczną. Wyniki śródoperacyjne, jak również wszelkie dodatkowe, nieplanowane kroki zostały udokumentowane.

w przypadkach, gdy zarówno ściana torbieli, jak i kość były cienkie i mocno przylegające, stosowano skrobanie, zwilżane wymazy nadtlenkiem wodoru i kauteryzację w celu zapewnienia zniszczenia pozostałych komórek wyściółki.

wszyscy pacjenci otrzymywali pooperacyjne leczenie skojarzone antybiotykami/steroidami miejscowo i systemowo przez jeden tydzień. Pacjenci byli obserwowani pod kątem nawrotu i następstw usunięcia masy ciała. Uzyskano zgodę instytucjonalnej Komisji Rewizyjnej, a badanie i gromadzenie danych było zgodne ze wszystkimi lokalnymi przepisami i zgodne z zasadami deklaracji Helsińskiej.

zebrano i przeanalizowano dane, w których obliczono statystyki opisowe i podsumowano dane liczbowe jako średnią i odchylenie standardowe (±SD), natomiast dane kategoryczne podsumowano w tabelach i procentach (%).

3. Wyniki

w badaniu wzięło udział 17 pacjentów (10 kobiet i 7 mężczyzn) ze średnią wieku 16, 3 lat ±10, 54 lat (zakres 5-38 lat). Ich dolegliwości różniły się między innymi obrzękiem powiek, przewlekłym bólem, widoczną masą, odmiennością obu oczu, a rzadko występem oka. The frequency of different complaints as stated in patients’ own words is summarized in Table 1.

Signs and symptoms Number of patients %
Complaint
Lid swelling/fullness 13 76.47%
Visible mass 11 64.7%
Ocular dissimilarity 7 41.17%
Chronic pain 3 17.64%
Ocular protrusion 1 5.88%
Clinical sign
Lid swelling/fullness 17 100
Associated with S-shaped deformity 1 5.88%
Mass
Palpable 17 100%
Visible 13 76.4%
With conjunctival part 9 52.94%
Globe displacement 6 35.29%
Proptosis 5 29.4%
Limitation of ocular motility 5 29.4%
Scar of previous surgery
Skin 2 11.76%
spojówka 2
podwójne widzenie w spojrzeniu pierwotnym
tabela 1
częstość występowania dolegliwości we własnych słowach i objawach klinicznych, w których we wszystkich przypadkach wykrywana jest masa z obrzękiem pokrywy.

badanie kliniczne wykazało jeden lub więcej objawów przedstawionych w tabeli 1. We wszystkich przypadkach stwierdzono obrzęk pokrywy, jednak u 9 pacjentów stwierdzono rozszerzenie torbielowate na fornix z nieokreśloną granicą tylną. Wykryto również przemieszczenie kuli ziemskiej, proptozę i ograniczenie ruchliwości gałki ocznej; jednak proptoza była łagodna i wahała się od 2 do 4 mm (średnia 2,6 mm ± 0,9).

ograniczenie ruchliwości oka było minimalne i występowało w kierunku masy. U żadnego z włączonych pacjentów nie wystąpiło podwójne widzenie w spojrzeniu pierwotnym. Czterech z włączonych pacjentów miało bliznę po wcześniejszej operacji zmiany rozpoznanej histopatologicznie jako torbiel naskórka u trzech z nich. Średni okres między poprzednią interwencją chirurgiczną a obecną prezentacją wynosił 13 miesięcy (±4,16).

najlepsza skorygowana ostrość wzroku wahała się od 0,6 do 1 i żaden z włączonych pacjentów nie cierpiał na ucisk nerwu wzrokowego.

wyniki badań tomografii komputerowej oczodołu podsumowano w tabeli 2, w której obecność torbieli oczodołu była cechą wspólną we wszystkich przypadkach. Średnia długość najdłuższej średnicy wynosiła 6 cm (±0,7) z różnymi promieniami (ryc. 1). Granice były gładkie u 13 pacjentów, jednak u pozostałych czterech występowały nieregularne granice ze sklerotycznymi krawędziami, z których dwóch miało dodatkową wadę kostną w dachu oczodołu(ryc. 2 (A)). Wykryto również zwiększone wymiary orbitalne oraz przemieszczenie kuli ziemskiej (Rysunek 2(b)).

r

wyniki tomografii komputerowej liczba pacjentów %
masa
10 58.82%
Homogenous radiolucent 3 17.64%
Heterogenous/irregular borders 4 23.52%
Total 17 100%
Site
Superior/superonasal 9 52.94%
Superotemporal 4 23.53%
Inferior 4 23.53%
Globe displacement 5 29.4%
Increased orbital volume 7 41.17%
Bony excavation 4 23.53%
Bony defect 2 11.76%
Table 2
Frequency of various orbital findings in CT scans. Hypodense appears grayish while radiolucent appears black.



Figure 1

Different radiological findings (left) and correlation to clinical presentation; (a) Lt inferior nasal mass which shows a well circumscribed homogenous cyst. b) deformacja w kształcie litery S spowodowana promieniotwórczym obrzękiem torbielowatym popychającym gruczoł łzowy(mały podpis pokazuje część powiekową). (c)Rt superior mass przedstawia pełnię pokryw i przemieszczenie globu, podczas gdy CT pokazuje nieregularną torbiel o niejednorodnym wyglądzie, kościstym wykopie i sklerotycznych krawędziach zgodnych z torbielą intradiploic.

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)

Figure 2

(a) Sagittal section showing a bony defect (arrow) in the orbital roof related to superior orbital cyst. (b) Superior homogenous cyst with widened orbital dimensions with obliteration of the frontal sinus. C) szkiełko Hematoksyliny i eozyny pokazujące płaskonabłonkową wyściółkę nabłonka z brakiem przydatków skórnych i wypełnieniem keratynowym oraz przewlekłymi komórkami zapalnymi w ścianie.

przednia orbitotomia była metodą stosowaną do wycięcia torbieli tezy, jednak rozmieszczenie nacięć różniło się w zależności od ich miejsca, aby zapewnić najlepszą ekspozycję. Przezskórne nacięcie przezskórne wybrano do leczenia torbieli oczodołu górnego, które były głęboko osadzone (6 przypadków/35,29%), podczas gdy podejście przezskórne zarezerwowano dla torbieli oczodołu dolnego (4 przypadki/23.53%), a pozostałe przypadki z widocznymi masami przez spojówki (7 przypadków/41,17%).

wszyscy pacjenci wykazali wewnątrzpochodny gęsty płyn, który w 16 przypadkach był szarawo biały, podczas gdy w jednym przypadku był żółtawy z nieprzyjemnym zapachem oznaczającym przewlekły ropień. Zachowanie torbieli w stanie nienaruszonym podczas wycięcia nie było możliwe we wszystkich przypadkach, w których podczas rozwarstwienia rozwinęły się małe defekty; jednak ściany zostały wyśledzone i torbiele zostały całkowicie usunięte. Okazy zostały dokładnie zbadane przez dwóch różnych patologów. Wszystkie przypadki wykazały nabłonkową wyściółkę torbieli, wypełnioną keratyną z brakiem przydatków skórnych (ryc. 2 (c)).

bezpośredni okres pooperacyjny był spokojny, a w okresie obserwacji (średnio 18,8 miesiąca ± 0,72) nie odnotowano nawrotów. Proptoza i ruchliwość gałki ocznej poprawiły się, ale przemieszczenie kuli pozostało U 4 pacjentów; wszyscy z nich mieli przedoperacyjne badanie kości na tomografii komputerowej (ryc. 3(A) i 3 (b)), podczas gdy u dwóch pacjentów rozwinął się enoftalmos(ryc. 3(c) i 3 (d)).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3

(a) Rt lid fullness, globe displacement, and proptosis in a 22-year-old female. b) pooperacyjna poprawa proptozy z resztkowym przesunięciem kuli ziemskiej. C) nawracający obrzęk dolnej powieki U 17-letniej kobiety. d) pooperacyjne Lt enophthalmos i przesadne koryto łzowe wykryte miesiąc po zabiegu.

4. Dyskusja

torbiele oczodołowe naskórka są zwykle wymieniane z torbielami dermoidalnymi, chociaż tworzą osobną i rzadką jednostkę patologiczną, w której występuje niewiele doniesień w literaturze. Zmiany te mają szeroki zakres objawów klinicznych i radiologicznych i powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej zmian torbielowych oczodołu. Zwykle wymagają interwencji chirurgicznej i powinny być całkowicie usunięte, ponieważ mają tendencję do nawracania z tworzeniem lipogranuloma, a także możliwość zdalnej transformacji złośliwej .

zmiany te są zwykle bezbolesne z powolnym wzrostem w czasie. Trzech pacjentów w obecnym badaniu zgłosiło przewlekły ból, jednak nie było żadnych objawów zapalenia oczodołu. Ruszkowski i in. sugerował, że głęboko osadzony dermoid może być związany z bólem spowodowanym naciskiem i / lub rozciągnięciem powiązanego nerwu czuciowego .

prezentacja kliniczna różniła się w zależności od miejsca i wielkości tych zmian. Obrzęk pokrywy i obecność masy były głównymi objawami. Tylko jeden pacjent miał deformację w kształcie litery S z powodu lokalizacji torbieli za przepychającym ją gruczołem łzowym. Łagodna proptoza w porównaniu z rozmiarem zmiany była obecna u 5 pacjentów (29,4%), którzy byli bardziej zaniepokojeni asymetrią oczną wtórną do przesunięcia kuli ziemskiej i pełności powiek. Fakt ich obecności we wczesnym okresie życia może wyjaśnić ten znak, gdy kostna Orbita rozszerza się ze zwiększoną objętością w sposób podobny do tego, co dzieje się z głęboko osadzonymi dermoidami .

żaden z włączonych pacjentów nie cierpiał na podwójne widzenie w spojrzeniu pierwotnym, nawet przy przemieszczeniu globu. Przypuszczano, że adaptacja oka miała miejsce z anomalną korespondencją siatkówki, która miała subtelny charakter przewlekły od wczesnego dzieciństwa. Żaden ze zgłoszonych przypadków nie wykazywał pierwotnego stanu zapalnego oczodołu lub tworzenia się przetoki, jak donoszono o głęboko osadzonych dermoidach . Jednak w jednym przypadku wystąpił przewlekły ropień o nieprzyjemnym zapachu podczas chirurgicznego usunięcia i był to nawracający torbiel po raz trzeci.

tomografia oczodołowa pomaga w ocenie takich zmian i w wyznaczaniu powiązanych zmian kostnych, w których gęstość zmian zależy od zawartości tłuszczu. Większość przypadków włączonych do tego badania wykazywała hipodensyjny wygląd z półprzezroczystym Centrum, jednak heterogeniczny wygląd był głównie obserwowany w nawracających przypadkach, zwłaszcza tych związanych z przewlekłym ropniem.

Arana i współpracownicy przeanalizowali 37 przypadków śródpiersiowych torbieli naskórka w różnych miejscach ciała i opisali ich radiologiczny wygląd. Miały obramowania sklerotyczne na zwykłych granicach filmów rentgenowskich, zaangażowanie obu tabel diploicznych i gęstość podobną do miąższu mózgu w tomografii komputerowej, ale podobną do torbieli dermoidalnych w MRI .

Intradiploic wzór znaleziono w czterech włączonych pacjentów z superior i superotemporal miejsc, sklerotyczne wygląd krawędzi na ustawienia okna kości, klepsydry wygląd torbieli i przemieszczenie globu. Dwóch z tych pacjentów miało związaną z tym wadę kostną w dachu oczodołu bez przedłużenia wewnątrzczaszkowego. Wady kości zostały opisane u dermoidów hantlowych na obrazach CT, jednak zwykle wykrywano rozszerzenie wewnątrzczaszkowe . Obecność takich nieprawidłowości kości i resztkowych krawędzi diploë może tłumaczyć niekompletną wymianę globu po chirurgicznym usunięciu torbieli.

tarcze i tarcze sklasyfikowały torbiele oczodołowe dermoidalne według ich stosunku do linii szwów do torbieli przeciwstawnych, suturalnych i tkanek miękkich. Torbiel suturalna nie jest mocno przymocowana do szwu, podczas gdy Dermoid suturalny jest mocno przymocowany i zwykle wiąże się z erozją kości . W obecnym badaniu torbiele naskórka miały porównywalne zachowanie, gdzie 2 przypadki były związane z szew frontozygomatyczny z konfiguracją klepsydry, podczas gdy pozostałe przypadki były albo zestawione lub ograniczone do tkanek miękkich.

Keene i współpracownicy stwierdzili, że torbiele naskórka są częściej zlokalizowane poprzecznie w diploë czaszki, czwartej komory i kąta móżdżku w porównaniu z torbielami dermoidalnymi, które często pojawiają się w pobliżu linii środkowej lub miejsca superotemporalnego, gdzie są związane z szew frontozygomatic . Pozycja torbieli naskórka była zmienna w obecnym badaniu; jednak większa liczba przypadków oczodołu, w tym torbieli naskórka tkanek miękkich, była czynnikiem przyczyniającym się do wyników.

te głęboko osadzone zmiany należy odróżnić od innych torbieli oczodołu, takich jak dermoidy, mucocele, torbiele hydatydowe, cysticerkoza oprócz guzów gruczołu łzowego i choroby oczu tarczycy u dorosłych, a także encefalocele u dzieci . Zmiany widoczne przez spojówki należy odróżnić od wszczepionych torbieli naskórka wtórnych do operacji lub urazu, a także od dacryops dodatkowych gruczołów łzowych, które są związane z zapaleniem spojówek, zwłaszcza tchawicy .

histopatologia jest wymagana do diagnozowania torbieli naskórka, gdzie są one zwykle wyłożone stratyfikowanym nabłonkiem płaskonabłonkowym i nie zawierają ani przydatków skórnych, w przeciwieństwie do dermoidów, ani komórek kielicha, takich jak torbiele implantacyjne. Dacryops mają prostopadłościenną wyściółkę nabłonka otoczoną warstwą wrzecionowatych komórek mioepitelialnych i przewlekłą reakcją zapalną .

niektórzy autorzy sugerują, że wiek pacjentów i miejsce zmiany mogą być przydatnymi wskazówkami klinicznymi. Eijpe i współpracownicy zasugerowali, że torbiele naskórka obecne w późniejszym okresie życia ze względu na ich głęboką lokalizację i dłuższy okres utajony w wyniku ich intradiploic pochodzenia w przeciwieństwie do torbieli dermoidalnych, które są bardziej powszechne w dzieciństwie lub młodym okresie dojrzewania . Średni wiek włączonych pacjentów do obecnego badania wynosił 16,3 roku ± 10,54, a wyniki dotyczące torbieli śródplokowych były porównywalne, jednak badanie to obejmowało inne typy, które wykazywały różne zestawy wiekowe.

chirurgiczne wycięcie jest zalecane w celu zapewnienia ostatecznej diagnozy histologicznej, prawidłowej proptozy, zapobiegania dalszemu niszczeniu powiązanych struktur i zmniejszenia możliwości transformacji złośliwej . Zaproponowano podejście multidyscyplinarne z wykorzystaniem podejścia przezczaszkowego lub skroniowego podstawy czaszki dla dużych torbieli wewnątrzgałkowych i torbieli zlokalizowanych wzdłuż dachu oczodołu i dołu skroniowego . We wszystkich sytuacjach wyściółka nabłonkowa powinna być całkowicie usunięta, aby uniknąć nawrotu.

w obecnej serii, przednia orbitotomia była z powodzeniem stosowana we wszystkich przypadkach z różnymi miejscami nacięć w zależności od miejsca, rozmiaru i powiązanych zmian. Żadne z połączonych podejść nie było wymagane. Należy zauważyć, że torbiele te mogą się otworzyć podczas zabiegu; w związku z tym, obfite nawadnianie jest wymagane i ściany powinny być śledzone do całkowitego wycięcia. Tylko dwóch pacjentów z torbielami wewnątrzdyplikowymi miało przylegającą ścianę torbieli do kości, gdzie skrobanie, irygacja i kauteryzacja były używane do niszczenia pozostałych komórek.

w okresie obserwacji nie odnotowano nawrotów, jednak u dwóch pacjentów wystąpił enoftalmos pooperacyjny. Oba z nich były nawracającymi przypadkami, a enoftalmos można przypisać zanikowi ciśnienia i martwicy tłuszczu z ich długotrwałej obecności, powiększonej orbicie, która była zamaskowana przez masową obecność, lub pourazowej martwicy tłuszczu wtórnej do manipulacji chirurgicznych.

podsumowując, Głębokie torbiele naskórka oczodołowego są osobną jednostką, która może zachowywać się jak głębokie dermoidy oczodołowe, jednak zwykle występują w stosunkowo starszym wieku. Mogą być związane ze zwiększoną objętością oczodołu, ale niekoniecznie związane z szwami kostnymi. Umieszczenie kliniczne i radiologiczne wskazówki w umyśle może pomóc w planowaniu i dać wyobrażenie o rokowanie. Niemniej jednak, nie należy szczędzić wysiłków, aby zapewnić całkowite wycięcie takich zmian, aby uniknąć nawrotu.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.

podziękowanie

praca została zaprezentowana jako plakat w ESOPRS, Barcelona, Hiszpania, 2013.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.