Congenital Coronary Artery Anomalies at Risk of Myocardial ischemia and Sudden Death/ECR Journal

pomimo niskiej częstości występowania w ogólnej populacji, wrodzone anomalie tętnic wieńcowych (CA) są często znajdowane jako przyczyna nagłej śmierci (SD) u młodych, szczególnie w dziedzinie sportu.1-11 nieprawidłowości te obserwuje się zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, z równą częstością SD. Dlaczego pacjent może przeżyć bezobjawowo do dorosłości, a następnie cierpieć na dławicę piersiową, zawał mięśnia sercowego (MI) lub SD bez nałożenia miażdżycy tętnic wieńcowych pozostaje intrygujące.

typy anomalii CA

anomalie CA składają się z szerokiego zakresu nieprawidłowości, w tym anomalnego pochodzenia, anomalnego przebiegu lub obu.1,7,8 pomijając anomalne pochodzenie CA z pnia płucnego-które jest w rzeczywistości “główną” anomalią CA, wysoce objawową w okresie niemowlęcym (“zespół Bland-White-Garland”) i z powodu wykradzenia krwi wieńcowej z aorty do tętnicy płucnej, co stanowi rozległy zawał mięśnia sercowego z SD lub zastoinową niewydolnością serca (HF)18 – istnieje szeroki zakres tak zwanych “drobnych” nieprawidłowości, które charakteryzują się faktem, że CAs nadal powstaje z aorty.1,7,8

wady rozwojowe Ostii wieńcowej

wady rozwojowe Ostii wieńcowej polegają na ciężkim zwężeniu światła, z prawej lub z lewej strony, poprzez ściankę aorty prowadzącą do grzbietu przypominającego zastawkę, który może działać jako drzwi, blokując dopływ podczas napełniania rozkurczowego z następczym niedokrwieniem, aby wywołać zagrażające życiu arytmie.1,19 anomalia ta jest uważana za istotną, aby ewentualnie uwzględnić SD, jeśli powierzchnia grzbietu przekracza 50% powierzchni tętnicy wieńcowej.19 ciężka niedrożność Ostii wieńcowej i proksymalnego odcinka wieńcowego może być również obserwowana w przypadku hiperelastozy ściany aorty, tj. “choroby makaronowej”, która jest stosunkowo częstą obserwacją u niemowląt, które nagle umierają;20 podobny obraz opisano w zespole Williama ze stenozą nadprzyrodzoną aorty, w której Ostia wieńcowa może być całkowicie lub częściowo izolowana od światła aorty, ze względu na fuzję ulotek aorty ze ścianą.

wysoki Start CA ze ściany aorty

wysoki start CA ze ściany aorty był w większości uważany za wariant w normie,19 bez konsekwencji, chyba że wykonywane są zabiegi chirurgiczne; jednak został niedawno opisany w innych niewyjaśnionych przypadkach SD.2 Start wyżej niż 2,5 mm powyżej połączenia chińsko-rurkowego może stanowić pionowy wewnętrzny przebieg aorty CA, przed osiągnięciem korzenia aorty, a następnie bruzdy przedsionkowo-komorowej. Co więcej, lejkowaty ostium z szczelinowym światłem wzdłuż śródmiąższowego przebiegu aorty może stanowić niedokrwienie mięśnia sercowego.2

anomalne pochodzenie CA z niewłaściwej Zatoki aorty

anomalne pochodzenie CA, albo lewy główny CA z prawej zatoki Valsalva, albo prawy CA z lewej zatoki, reprezentuje rzadką wadę wrodzoną, która została stwierdzona u 0,17% pacjentów poddawanych autopsji21 i u 1,2% wszystkich pacjentów poddawanych angiografii wieńcowej.22 Ostatnio, Davis et al.23 potwierdziło te dane, że częstość występowania wynosi 0.17% pochodzi z populacji 2 388 dzieci i młodzieży ocenianej prospektywnie za pomocą echokardiografii przezustkowej (EKG). Ich populacja nie może być uważana za “normalną”, ponieważ obejmuje ona bezobjawowe dzieci i młodzież, których dotyczy badanie układu sercowo-naczyniowego (CV); w związku z tym częstość występowania w dużej i niezelektryfikowanej populacji jest prawdopodobnie niższa.

albo prawe pochodzenie CA z lewej zatoki wieńcowej, albo lewe pochodzenie CA z prawej zatoki wieńcowej to Ukryte Stany o najwyższym ryzyku SD. W tym ustawieniu proksymalny segment anomalnego CA może przebiegać przed pniem płucnym, tylnym do aorty lub między tętnicą płucną a samą aortą. Uważa się, że ten ostatni stan jest zagrożony niedokrwieniem mięśnia sercowego, szczególnie podczas wysiłku fizycznego, poprzez wyciskanie CA z powodu zwiększonej pojemności minutowej serca z rozkurczowym rozszerzaniem wielkich naczyń krwionośnych.1-3, 25-28 chociaż zarówno prawy, jak i lewy CA anomalne pochodzenie z niewłaściwej Zatoki aorty są zagrożone SD, anomalny lewy CA z prawej zatoki jest uważany za bardziej złośliwy ze względu na dużą ilość lewej komory (LV) mięśnia sercowego z ryzykiem niedokrwienia. W przeglądzie przeprowadzonym przez Roberts3 spośród 43 pacjentów z sekcji zwłok, 34 (79%) zmarło z powodu anomalii CA; z nich 26 (76%) zmarło nagle w pierwszych dwóch dekadach życia i wszyscy poza jednym podczas lub krótko po intensywnym wysiłku.

przeciwnie, anomalne prawe pochodzenie CA od lewej zatoki może być przypadkową obserwacją angiograficzną lub autoptyczną i do niedawna było uważane za niewielką wrodzoną anomalię o znaczeniu klinicznym. W niedawnym artykule stwierdzono, że wszystkie przypadki z anomalnym lewym CA zginęły nagle, w porównaniu z 43% przypadków z anomalnym prawym CA.2 jeśli chodzi o anomalne pochodzenie lewego CA od tylnej Zatoki aorty, wada wieńcowa jest dość rzadka i jeszcze rzadziej wiąże się z SD.29

anomalne pochodzenie lewej gałęzi okrzemkowej od prawej CA lub samej zatoki z osobnym ostium jest uważane za najczęstszą anomalię CA,3,19 z częstością angiograficzną do 0,67%.30,31 chociaż jest to często przypadkowe odkrycie z autopsji, opisywano go również u ofiar nieoczekiwanych zaburzeń rytmu serca.1,2,32 po anomalnym starcie, lewa gałąź oczna wykazuje nieprawidłowy kurs retro-aorty, aby dotrzeć do lewego rowka przedsionkowo-komorowego, przekraczającego mitro-aortalną ciągłość włóknistą. Anomalia ta została uznana za łagodny stan, który zaobserwowano podczas sekcji zwłok lub angiografii w związku z obturacyjną miażdżycą tętnic wieńcowych, dopóki nie zgłoszono przypadków z objawami MI lub SD w przypadku braku jakiegokolwiek wyjaśnienia innego niż sama wada.

mostek mięśnia sercowego lub Tunelowany Epikardialny CA

rdzeń wieńcowy epikardialny, Zwykle lewa przednia gałąź zstępująca, może stać się głębszy w obrębie mięśnia sercowego, prezentując w ten sposób wewnętrzny przebieg.33,34 cienkie pętle mięśnia sercowego otaczające CA odnotowano u 70% pacjentów umierających z różnych przyczyn i dlatego należy je uznać za wariant normy.Niedokrwienie mięśnia sercowego zgłaszano u pacjentów, u których angiografia wieńcowa nie wykazała nic poza zwężeniem naczynia (tzw. efekt dojenia) i u których chirurgiczne oczyszczanie okazało się skuteczne w łagodzeniu objawów przedmiotowych i podmiotowych.35-37 ponadto u pacjentów z mostkiem mięśnia sercowego opisano SD jako jedyny prawdopodobny substrat uwzględniający SD.5-7, 38% zgonów na polu lekkoatletycznym zostało zgłoszonych przez Marona i wsp.5,6 W przypadku braku jakiejkolwiek innej anomalii strukturalnej. Niedokrwienie wywołane wysiłkiem przypisuje się tachykardii, która zwiększa zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen i zmniejsza przepływ wieńcowy podczas rozkurczu. Dokładna analiza histopatologiczna wykazała, że anomalia ta ma znaczenie patologiczne, gdy ma długi (2-3 cm) i głęboki (2-3 mm) przebieg wewnętrzny.39

Ponadto stwierdzono, że mięsień sercowy otaczający wewnętrzny segment wieńcowy ma cechę pochwy działającej jak zwieracz i wykazuje nieład i zwłóknienie, co dodatkowo utrudnia wypełnianie naczyń rozkurczowych.7 wszystkie te cechy są zgodne nie tylko z skurczowym obliteracją światła, ale także z uporczywą okluzją podczas rozkurczu, gdy wypełnienie wieńcowe występuje z powodu niesparowanego rozluźnienia mięśnia sercowego otaczającego anomalny segment wieńcowy. Hipoteza ta została niedawno potwierdzona przez badania ultrasonograficzne wewnątrznaczyniowe.Wystąpienie niedokrwienia mięśnia sercowego w stanie spoczynku może być również spowodowane skurczem naczyń wewnątrzmacicznych odcinka wieńcowego41 oraz przejściowym odkładaniem się agregatów płytkowych i zakrzepicą wywołaną urazem mechanicznym ściany naczynia.35,36 jeśli chodzi o leczenie, z powodzeniem przeprowadzono nie tylko chirurgiczne oczyszczanie, ale także leczenie interwencyjne z implantacją stentu.42

anomalne CA pochodzenie z niewłaściwej Zatoki aorty
Patofizjologia niedokrwienia mięśnia sercowego

niedokrwienie mięśnia sercowego jest konsekwencją kilku mechanizmów ograniczających przepływ krwi w anomalnym CA, w tym ostrego kąta startu z aorty, zwężonego szczelinopodobnego światła z możliwością klapowego zamknięcia otworu, proksymalnego wewnętrznego przebiegu anomalnego naczynia w środku tuniki aorty, co może jeszcze bardziej pogorszyć sytuację. niedrożność i ściskanie naczynia wzdłuż jego przebiegu między aortą a tętnicą płucną, szczególnie podczas ćwiczeń, gdy występuje zwiększona pojemność minutowa serca z ekspansją wielkich naczyń. Zalecono również skurcz anomalnego CA, prawdopodobnie w wyniku urazu śródbłonka.Wyniki badań autorów wykazujące prawidłowe wzorce EKG związane z patologicznymi dowodami ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego i (lub) przewlekłego niedokrwienia z włókniakiem typu zamiennego28 sugerują, że niedokrwienie mięśnia sercowego ma charakter epizodyczny, prawdopodobnie występuje w rzadkich wybuchach, które mogą kumulować się z czasem. W niedawnym badaniu, porównując różne choroby sercowo-naczyniowe (CVDs) odpowiadające za SD u sportowców w porównaniu z osobami niebędącymi sportowcami, stwierdzono, że wrodzone anomalie CA występowały częściej u sportowców niż u osób niebędących sportowcami (12,2% w porównaniu z 0,5%), potwierdzając, że są one szczególnie podatne na zatrzymanie akcji serca podczas wysiłku.

Diagnostyka In Vivo

te anomalie CA są rzadko podejrzewane lub rozpoznawane w trakcie życia i zwykle są rozpoznawane po raz pierwszy podczas sekcji zwłok, głównie z powodu niewystarczającego podejrzenia klinicznego, jak również trudności ukrytych w rutynowych badaniach lub badaniach klinicznych. Chociaż SD jest często pierwszym objawem choroby, badając serię młodych sportowców wyczynowych, którzy zmarli nagle z powodu tych wad rozwojowych, niedawno wykazano, że objawy przedwczesne serca często występowały na krótko przed SD, szczególnie w ustawieniu anomalnego lewego głównego pochodzenia CA, co sugeruje, że historia omdleń wysiłkowych lub bólu w klatce piersiowej wymaga wykluczenia tej anomalii.28 stwierdzenie, że konwencjonalne 12-ołowiowe EKG, a nawet maksymalny test wysiłkowy mieszczą się zwykle w granicach normy , tj. bez objawów niedokrwienia mięśnia sercowego-sugeruje, że zdarzenie to występuje tylko okresowo w tej chorobie. Wyniki te mają istotny wpływ na strategie zapobiegawcze i identyfikację in vivo. W niedawnym badaniu opisującym anatomiczny i kliniczny profil młodych sportowców z nieprawidłowym pochodzeniem CA Zatoki stwierdzono, że wszystkie spoczynkowe 12-ołowiowe i wysiłkowe EKG dostępne w ciągu życia były normalne. Ponadto, przeglądając literaturę dotyczącą wyników EKG wysiłkowego u młodych pacjentów z udokumentowanymi anomaliami CA, tylko u czterech na 18 (22%), w tym u dwóch, którzy byli już objawowi, stwierdzono zmiany niedokrwienne.

testy wysiłkowe EKG i scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego mogą zatem dostarczyć niewiele informacji diagnostycznych lub nie dostarczyć żadnych informacji u pacjentów z podejrzeniem nieprawidłowego pochodzenia CA. Jeśli wskaźnik podejrzenia jest wystarczająco wysoki ze względu na potencjalne markery kliniczne, takie jak omdlenie wysiłkowe lub ból w klatce piersiowej, nawet przy prawidłowym EKG 12-ołowiowym i wysiłkowym, pochodzenie i bliższy przebieg CA należy określić nieinwazyjnie za pomocą EKG przezśrodkowego lub przełykowego. Rzeczywiście, u młodych osób z objawami i / lub zmianami w EKG, EKG zapewniło prawidłową identyfikację nieprawidłowego pochodzenia zatok aorty, co zostało następnie potwierdzone przez angiografię wieńcową.44,45

EKG ma potencjał do prawidłowej diagnozy, ponieważ zapewnia dobrą anatomiczną definicję przebiegu ostium i proksymalnego epikardialnego OK. Pelliccia et al.,24 W serii 1360 młodych sportowców ocenianych prospektywnie przez EKG, byli w stanie wizualizować ostium i proksymalny przebieg lewego CA u 97% i prawego CA u 80% badanych.

w konsekwencji brak wykazania faktu, że CAs faktycznie pochodzą z ich zwykłej lokalizacji u młodych ludzi z zaburzeniami świadomości lub dusznicą bolesną sugeruje potrzebę dalszych badań anatomicznych za pomocą angiografii lub ewentualnie rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografii komputerowej (CT).46-48 fałszywie ujemnych wyników może wystąpić podczas stosowania przezustorakowego EKG, co wykazano w Davis et al.23 z powodu błędnej interpretacji lub niemożności pełnego zidentyfikowania pochodzenia CA z powodu słabych okien akustycznych.

postępowanie kliniczne

terminowa diagnoza nieprawidłowości CA in vivo rodzi pytanie o postępowanie kliniczne u chorych. Dużym wyzwaniem jest identyfikacja podgrup wysokiego ryzyka, które decydują o tym, kiedy i którzy pacjenci powinni poddać się terapii chirurgicznej.

jeśli taka anomalia, zarówno prawa, jak i lewa, została stwierdzona u pacjenta z objawami lub u pacjenta bezobjawowego z klinicznymi objawami niedokrwienia mięśnia sercowego, operacja jest obowiązkowa. Ponieważ wyraźnie wykazano, że SD jest przyspieszany przez ćwiczenia, należy zdecydowanie odradzać Uprawianie sportu i intensywny wysiłek.49 korekcja chirurgiczna może być dokonana poprzez wszczepienie bypassu ca lub nowsze techniki, takie jak ponowne wszczepienie anomalnego naczynia we właściwą zatokę wieńcową lub przez “Odblokowanie” wspólnej ściany między aortą a anomalnym CA, co skutkuje nowym otworem z bardziej naturalnym startem.50,51

decyzje dotyczące leczenia u bezobjawowego młodego pacjenta bez objawów niedokrwienia w odpowiednim regionie mięśnia sercowego są mniej wyraźne. W tym ustawieniu, rodzaj anomalii, czy to prawo, czy lewe anomalne pochodzenie CA, zrobiłby różnicę; większość lekarzy nadal zaleciłaby operację, ponieważ zatrzymanie akcji serca pozostaje nieprzewidywalne w ustawieniu anomalnego lewego CA, podczas gdy prawy CA anomalne pochodzenie wydaje się mieć bardziej łagodny przebieg kliniczny. Rejestr kliniczny pacjentów dotkniętych chorobą jest uzasadniony, aby uzyskać wgląd w profil kliniczny, a także wpływ korekcji chirurgicznej na rokowanie pacjentów z anomalnym pochodzeniem CA.

*obsługiwane przez MURST, Rom; and Fondazione Cassa di Save, Padwa-Rovigo, Włochy.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.