Folliculitis Decalvans (getufte Folliculitis, Centrale centrifugale Cicatrizing Alopecia [CCCA])

bent u zeker van de diagnose?

waar moet u alert op zijn in de geschiedenis

Folliculitis decalvans is een chronische ontstekingsziekte van de top van de hoofdhuid die wordt gekarakteriseerd door pijnlijke gevoelige folliculaire papels en puisten (klein of zelfs speldenknop-formaat), vaak met bijbehorende schaal en zichtbare korsten. Uiteindelijk, de betrokken site(s) worden een atrofische, glanzende, af en toe depigmented, patch van totale alopecia, afwezig van folliculaire openingen, die blijft uitbreiden als de perifere vernietiging marcheert op (Figuur 1, Figuur 2).

wanneer eilanden van vervormde follikels en polytrichia verschijnen, kan het proces worden beschouwd als getufte folliculitis. Wanneer gebieden van betrokkenheid fuseren met occipitale laesies, kan er een overlap met folliculitis papillaris (acne keloid). Sommige auteurs beschouwen folliculitis decalvans slechts een meer uitbundige reactie, resulterend uiteindelijk in centrale centrifugale cicatrizing alopecia (CCCA), zoals in een spectrum van ontstekingsreacties van hetzelfde ziekteproces; nochtans, folliculitis decalvans heeft genoeg unieke bepalende eigenschappen om het als entiteit sui generis van CCCA te scheiden.

Folliculitis decalvans wordt dus beschouwd als een primaire littekenvorming alopecia omdat de haarfollikel is het primaire doelwit van het ontstekingsproces, niet een onschuldige omstander gevangen in de zondvloed. Het wordt beschouwd door de Noord-Amerikaanse Vereniging van het haaronderzoek (NAHRS) neutrophilic eerder dan lymfocytic primaire alopecia wegens het overwicht van neutrophils in vroege letsels, hoewel lymfocyten zeker een rol in oudere meer geëvolueerde letsels spelen.

verwachte resultaten van diagnostische studies

routinematige laboratoriumtesten, waaronder chemotactische studies, waren negatief, maar Douwes citeerde enkele meldingen van abnormale chemotaxis en T-celfunctie, hypocomplementemie of humaan t-lymfotroop virus type 1 (HTLV-1) myelopathie in vermeend lookalike syndromen. De histopathologie van vroege laesies moet neutrofielen vertonen in de perivasculaire en perifolliculaire dermis, evenals in het folliculair epitheel. Neutrofiele puisten in de folliculaire infundibula en ostia zijn beschreven. Spongiose kan aanwezig zijn in de follikel.

het eindresultaat is fibrose, soms tot in de subcutis, met vervanging van de follikel en het perifolliculaire gebied, en met elastolyse, in een wigvormig patroon op verticale secties, zichtbaar met Von Weigert-vlek. Schimmelvlekken zijn negatief. Gramvlekken vertonen vaak stafylokokken. Gescheurde en fuserende haarfollikelen gevangen in fibrose ondersteunen het klinische beeld van getuft folliculitis.

immunofluorescentie om lichen planopilaris of cutane lupus uit te sluiten kan van enige hulp zijn als papels overheersen en puisten minimaal zijn, hoewel routinematige hematoxyline en eosine (H&E) vrij verschillend moeten zijn, zelfs zonder dergelijke tests.

bevestiging van de diagnose

Er zijn verschillende entiteiten waarmee rekening moet worden gehouden bij de differentiële diagnose van folliculitis decalvans:

– erosieve pustulaire dermatose van de hoofdhuid is voornamelijk een aandoening bij ouderen, die zeldzame puisten, veel ingestorte bullae en brede ondiepe ulcera vertoont. De kleine puisten en miliaire abcessen van folliculitis decalvans kijken heel anders.

– bacteriële folliculitis van andere organismen dan Staphylococcus moet worden overwogen en culturen moeten worden verkregen.

– tinea capitis kan zeker na te bootsen folliculitis decalvans en littekenvorming veroorzaken, zelfs het produceren van een getuft patroon; zeer inflammatoire tinea kan niet gemakkelijk aanwezig Hyphen op schrapen of cultuur. Een cultuur van de borstel of kam gebruikt bij het verzorgen kan van waarde zijn.

– keratotische papels zijn, naast de puisten en littekenvorming, betrokkenheid van andere gebieden dan de hoofdhuid en aanwezigheid van keratosis pilaris, kenmerkend voor folliculitis spinulosa decalvans, niet folliculitis decalvans.

– grote knobbeltjes en sinuswegen, zelfs in aanwezigheid van enkele folliculaire puisten, komen meer overeen met een diagnose van perifolliculitis abscedens et suffodiens (dissecting cellulitis). Bijna alle gevallen kweken bacterieel positief voor Staphylococcus aureus.

of alle gevallen bij Afrikaanse en Afro-Amerikaanse zwarten deel uitmaken van de verschillende door olie geïnduceerde folliculitiden (bijvoorbeeld folliculitis papillaris capillitii, enige tractiealopecia, dermatitis cruris pustulosa et atrophicans) moet nog worden bepaald. Aangezien de voorwaarde gemeenschappelijker in Afrikaanse en Afrikaans-Amerikaanse zwarten is, en geassocieerd met het gebruik van het smeren oliën en mogelijke inbeslagneming van goudhoudende S., blijft de nauwkeurige etiologie worden bewezen.

wie loopt het risico deze ziekte te ontwikkelen?

alle raciale groepen en beide geslachten zijn gevoelig, maar Amerikaanse casusrapporten zijn onevenredig gunstig voor patiënten van Afrikaanse afkomst. Sillani beoordeelde de kuren van dertien Chinese patiënten (sommige met folliculitis decalvans, anderen met perifolliculitis abscedens) die in slechts één jaar in één Chinese kliniek werden gezien.

familiale clustering, zelfs bij identieke tweelingen, is gemeld, maar is duidelijk zeldzaam, dus een genetische component van hoge penetrantie lijkt niet redelijk.

Wat is de oorzaak van de ziekte?
etiologie

de oorzaak is onbekend.

Pathofysiologie

veel auteurs, met name Sperling, beschouwen deze ziekte als een variant van folliculaire degeneratie met onbekende oorzaak, waarbij bacteriële kolonisatie secundair optreedt. Het lijkt waarschijnlijker dat de papels en puisten een direct effect (zoals olie-veroorzaakte folliculitides) van kolonisatie van de scalp follikels door goudhoudende S. zijn, die bijna universeel gecultiveerd wanneer culturen positief zijn (de overweldigende meerderheid van de gevallen).

interessant is dat deze organismen reageren op aminoglycosiden, semi-synthetische penicillinase-resistente penicillinen, evenals tetracyclinen, sulfonamiden, trimethoprim, rifampine, enz. wat weer suggereert dat, net als olie-geïnduceerde folliculitiden, relatief niet-virulente maar gemakkelijk te herstellen stafylokokken bijdragen aan of de ziekte veroorzaken.

S. aureus wordt door sommigen beschouwd als een superantigen, maar interleukine-1beta (IL-1β) en tumornecrosefactor-alfa (TNF-α), die in grote hoeveelheden in superantigen geëvolueerde ontstekingen zichtbaar zijn, werden slechts zwak tot uitdrukking gebracht in Chiarini ‘ s studies van folliculitis decalvans; de studies vonden dat basische fibroblastgroeifactor (b-FGF) en transformerende groeifactor-bèta (TGF-β), die de activering van fibroblasten induceren, overvloedig waren en konden bijdragen aan de eventuele littekens.

systemische implicaties en complicaties

Er zijn geen systemische ziekten die van invloed zijn op deze aandoening.

plaveiselcelcarcinoom van het hoofdhoofdstuk is gevonden bij één Australische patiënt met matige dunner wordend haar en littekenvorming, maar geen voorgeschiedenis van huidzweren; hij had Fitzpatrick photoscale type II huid en had onbeschermde intense blootstelling aan de zon gehad tijdens zijn kuur van alopecia. Het ontbreken van een typische Marjolin zweer maakt zijn blootstelling aan de zon een waarschijnlijker veroorzakende boosdoener, ondanks de afwezigheid van zonneelastose op zijn biopsie. Folliculitis decalvans heeft dan geen aanleg voor kanker.

behandelingsopties

hoofdhuid verzorging

stop met vette verzachtende middelen en “glans” producenten—gebruik siloxaanpolymeren, niet petrolatum. Verhoog de frequentie van de hoofdhuid reiniging.

TOPICAL ANTIBIOTICS AND ANTIBACTERIALS

  • Antibacterial shampoos

  • Povidone-iodine

  • Intranasal mupirocin

  • Topical erythromycin or clindamycin solution or sisomicin

  • Topical fusidic acid

ORAL ANTIBIOTICS

  • Penicillinase-resistant penicillins

  • Macrolides: erythromycin, roxithromycin, clarithromycin

  • Tetracyclines: minocycline, doxycycline

  • Clindamycin

  • Fluoroquinolones: ciprofloxacin, levofloxacin

  • Dapsone

  • Rifampin (especially with clindamycin)

  • Fusidic acid plus zinc

OTHER SYSTEMIC AGENTS

  • L-tyrosine

  • Topical desoximetasone (for erlotinib rash)

  • Intramuscular immunoglobulin(IGIM)

  • Isotretinoin 0.5mg/kg

  • Methylprednisolone 40mg/day plus isotretinoin 10mg/day

HAIR REMOVAL

  • Closely shaved head

  • Long-pulsed ruby laser

  • Long-pulsed Nd:Yag laser

  • bestralingstherapie

optimale therapeutische aanpak voor deze ziekte

men moet eerst vaststellen dat de patiënt geen folliculitis op de hoofdhuid heeft als gevolg van acneïforme of rosaceïforme diathese, en in feite pijnlijke papels en puisten heeft die leiden tot haaruitval en duidelijk verlies van follikels.

bacterieculturen en gevoeligheden moeten worden genomen, en als het haar loskomt of verliest, moeten culturen worden gemaakt van monsters die zijn genomen van schrapen, plukken van haar en verzorgingsinstrumenten. Als duidelijke littekens zichtbaar zijn, moeten biopten worden uitgevoerd op puisten, niet genomen van de littekens of getufte gebieden, en worden onderzocht met behulp van routine h&E en periodieke acid-Schiff (PAS) vlekken. Verticale en horizontale sectionering zal een beter beeld van het niveau en het type ontsteking te bieden.

therapie die in 1999 door Powell werd aangeprezen als optimaal, gebaseerd op achttien patiënten en opnieuw werd benadrukt met steun van extra succes door die auteur in latere publicaties, omvatte een gecombineerde aanpak van rifampicine 300 mg oraal, tweemaal daags, en clindamycine 300 mg oraal, tweemaal daags, voor 10-weekse kuren die soms extra kuren vereisten. Deze therapie resulteerde in zeer langdurige, mogelijk complete remissies. Beide middelen zijn individueel uitstekende anti-stafylokokken; de combinatie is bedoeld om het verder hoge risico op de ontwikkeling van resistentie tegen rifampine te verminderen.

De stafylokokken geïsoleerd uit verschillende hoofdhuid-en olie-geïnduceerde folliculitiden hebben een lage virulentie en er is geen aanwijzing dat de resistentie, althans in cultuur, tegen antibiotica na langdurig gebruik toeneemt. Wat vreemd is, is de gemakkelijke terugkeer van stafylokokken naar dezelfde omgeving. Veel andere antibiotica zijn gebruikt (omdat deze stafylokokken een brede gevoeligheid hebben), maar deze hebben met gevarieerd succes, vaak met slechts tijdelijke remissies, en niet tot de niveaus beschreven door Powell.

Het lijkt daarom redelijk om de combinatietherapie te koppelen aan topische preparaten zoals antibacteriële shampoos en povidon-jodiumreinigers, en om het vermijden van vettige Hoofdhuid Behandelingen als een doorlopend onderhoudsbehandeling te adviseren. De behandeling beïnvloed in een patiënt door alleen het scheren van het haar lijkt het concept van ecologische controle van de hoofdhuid omgeving te verbeteren.

aanbrengen van mupirocin op de nares om Staphylococcus-dragers te verminderen is zinvol, hoewel de neus mogelijk niet de enige opening van het dragend middel is. Behandeling met rifampin 300 mg oraal, tweemaal daags en clindamycin 300 mg oraal, tweemaal daags met voedsel moet worden voortgezet voor een volledige 10 weken, ongeacht de snelheid van klaring, omdat dat de standaard waartegen te meten. Als volledige remissie optreedt, moet alleen actueel onderhoud worden gebruikt en moet de patiënt een paar maanden maandelijks worden gevolgd en vervolgens worden ontslagen. Als totale remissie niet is opgetreden, moeten meer 10-weekse kuren worden voorgeschreven.

symptomatische verlichting kan worden bevorderd door het gebruik van topische steroïdoplossingen, tweemaal daags aangebracht. Orale steroïden zijn gebruikt in bloemrijke gevallen, met beweerde controle, met name in combinatie met orale isotretinoïne. IGIM, maandelijks gegeven bij 165mg / 2cc en 660mg voor 40-60kg, en 825mg voor 60-80kg, zoals gerapporteerd in een beperkte Koreaanse proef, produceerde een vermeende 100% verbetering.

het enkelvoudige geval van scheren, resulterend in volledige remissie, suggereert dat de aanwezigheid van haar, ten minste boven het ostium, bijdraagt aan de persistentie van deze ziekte. Dit verleent steun aan de verscheidenheden van technieken van haarverwijdering, zoals lasers en zelfs x-bestraling, lang gebruikt voor een verscheidenheid van ontstekingstypes van alopecia.

scheren is onschadelijk( ten minste voor een man); laser ontharing, in het bijzonder met behulp van een lange puls 1064nm Nd:YAG laser, kan veilig en effectief zijn, maar is duidelijk zeer pijnlijk (en vereist uitgebreide lokale anesthesie) wanneer gebruikt bij 28J/cm2, 3 milliseconde duur, 12 mm vlekgrootte, en dynamische cryogene spray koeling ingesteld op een 50 milliseconde spray en een 20 milliseconde vertraging.

chirurgisch scalperen en enten, zoals gebruikt voor grove misvorming perifolliculitis abscedens, lijkt niet gerechtvaardigd in deze ziekte. De resulterende littekenvorming van folliculitis decalvans, hoewel vlak, kan worden vervormd en een goede haarstyling moet worden geprobeerd met een stylist om de afwezigheid van haar te maskeren. Mannen moeten overwegen het hoofd te scheren voor uniformiteit. Haarstukjes bedekken het getroffen gebied, maar stellen de vraag van exacerbatie door zweten en sequestratie van meer Staphylococcus.

Patiëntmanagement

patiënten moeten worden voorgelicht over de chronische aard van de aandoening en het risico op littekenvorming, en moeten worden geadviseerd dat de beste behandeling geschikte lokale hoofdhuid zorg combineert met topische en systemische antibiotica om Staphylococcus infectie en dragerschap te verminderen.

in gevallen geassocieerd met prominente ontsteking, dient het gebruik van topische en/of systemische steroïden te worden overwogen, evenals het gebruik van isotretinoïne. De voors en tegens van epilerende procedures, met lasers of straling, moeten worden besproken.

als een patiënt tot een volledige remissie kan worden gebracht met alleen plaatselijk onderhoud , dan kan de patiënt gedurende een paar maanden maandelijks gevolgd worden en daarna ontslagen worden. Als er geen totale remissie is opgetreden, moeten aanvullende kuren met volledige therapie worden geïmplementeerd.

chirurgie, zoals gebruikt voor het ontleden van cellulitis of ernstige acne keloidalis, wordt niet aanbevolen voor folliculitis decalvans, omdat het ernstig kan worden misvormd. Omdat het cosmetische uiterlijk van de aandoening van grote zorg kan zijn voor de patiënt, verwijzing naar een haarstylist, het scheren van de hoofdhuid (bij mannen), of het gebruik van haarstukjes, moet worden overwogen.

ongebruikelijke klinische scenario ‘ s te overwegen bij de behandeling van patiënten

erlotinib is gegeven in een dosering van 150 mg per dag gedurende 6 maanden voor door longkanker geïnduceerde folliculitis decalvans; de ziekte werd echter overgedragen aan antibiotica en topische steroïden terwijl erlotinib werd voortgezet. Puisten en erytheem verdwenen, en veel van het haar keerde terug.

hoewel truncale folliculitis zeer vaak voorkomt bij behandeling met epidermale groeifactor receptor tyrosinekinaseremmer (EGFr-TKI) voor kanker, is een tot de hoofdhuid beperkte ziekte zeer zeldzaam en wordt deze niet geassocieerd met positieve huidculturen.

Wat is het bewijs?Brooke, R, Griffiths, C. “Folliculitis decalvans”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 120-2. (Een 3-jarige follow-up van remissies van Powell ‘ s oorspronkelijke studies.)

Chiarini, C, Torchia, D, Bianchi, B. “Immunopathogenesis of folliculitis decalvans: clues in early laesies”. Am J Clin Pathol. vol. 130. 2008. pp. 526-4. (A beginning theory of pathogenesis, based on stainable markers of cytokines.)

Otberg, n, Kang, H, Abdullateef, A, Shapiro, J. “Folliculitis decalvans”. Dermatologische Therapie. vol. 21. 2008. PP. 238-44. (Een klassieke recensie.)

Parlette, e, Kroeger, n, Ross, EV. “Nd: YAG laser treatment of recalcitrant folliculitis decalvans”. Dermatol sur. vol. 30. 2004. blz. 1152-4. (Case report met uitstekende cosmetische remissie door acht Nd: YAG laserbehandelingen.)

Powell, J, Dawber, R, Gatter, K. ” Folliculitis decalvans met inbegrip van getufte folliculitis: klinische, histologische en therapeutische bevindingen”. Br J Dermatol. vol. 140. 1999. PP. 328-33. (Klassiek artikel beschrijven folliculitis decalvans en getuft folliculitis met inachtneming van effectieve therapie.)

Powell, J. “Folliculitis decalvans and tufted folliculitis are specific infective diseases that may lead to littekenvorming but are not a subset of central centrifugal littekenvorming alopecia”. Arch Dermatol. vol. 137. 2001. PP. 373 (punt en contrapunt over de rol van S. aureus in het met littekens bedekken van alopecia.)

Sillani, C, Zhang, B, Zhao, Y. “Effectieve behandeling van folliculitis decalvans met behulp van geselecteerde antimicrobiële middelen”. Int J Trichology. vol. 2. 2010. PP. 20-3. (Deze studie van dertien Chinese patiënten bevestigt dat, hoewel deze voorwaarde typisch wordt waargenomen bij patiënten van Afrikaanse afkomst, de voorwaarde niet beperkt is tot een specifieke raciale groep.)

Sperling, L. “A new look at scarring alopecia”. Arch Dermatol. vol. 136. 2000. PP. 235-42. (Een baanbrekend artikel over nieuwe categorieën voor littekenvorming alopecia.)

Stefanato, C. “Histopathology of alopecia: a clinicopathological approach to diagnosis”. Histopathologie. vol. 56. 2010. PP. 24-38. (Illustrative review of alopecia histologic workup.)

Walker, SL, Smith, HR, Lun, K, Griffiths, WAD. “Verbetering van folliculitis decalvans na het scheren van de hoofdhuid”. Br J Dermatol. vol. 142. 2000. PP. 1245-6. (Heeft scheren veranderd het milieu voor Staphylococcus en voorkomen dat de herhaling?)

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.