Congenitale coronaire afwijkingen met risico op myocardiale ischemie en plotselinge dood | ECR-Journal

ondanks de lage prevalentie in de totale populatie, worden congenitale coronaire afwijkingen (CA) vaak gevonden Als de oorzaak van plotselinge dood (SD) bij jongeren, met name in het sportveld.1-11 deze afwijkingen worden zowel bij pediatrische als volwassen patiënten waargenomen, met een gelijke incidentie van SD. Waarom een patiënt kan overleven asymptomatisch tot volwassenheid en dan lijden aan angina, myocardinfarct (MI) of SD zonder superpositie van coronaire atherosclerose blijft intrigerend.

CA anomalieën

CA anomalieën bestaan uit een breed scala aan afwijkingen, waaronder abnormale oorsprong, abnormale loop of beide.1,7,8 afgezien van de abnormale oorsprong van een CA uit de longstam – wat in feite een ‘grote’ CA anomalie is, zeer symptomatisch in de kindertijd (‘Bland-White-Garland syndrome’) en als gevolg van coronaire bloedstap van de aorta naar de longslagader, goed voor uitgebreide MI met SD of congestief hartfalen (HF)18 – bestaan er een breed scala van zogenaamde ‘kleine’ afwijkingen die worden gekenmerkt door het feit dat de CAs nog steeds uit de aorta ontstaan.1,7,8

coronaire Ostia malformaties

coronaire Ostia malformaties bestaan uit ernstige lumenstenose, van rechts of Van links, door plicatie van de aortawand die leidt tot een klepachtige nok die als een deur kan fungeren, waardoor de instroom tijdens diastolische vulling wordt geblokkeerd, met als gevolg ischemie, waardoor levensbedreigende aritmieën kunnen ontstaan.1,19 deze anomalie wordt beschouwd als significant om mogelijk rekening te houden met SD als het oppervlak van de rand groter is dan 50% van het coronaire luminale gebied.19 een ernstige obstructie van de coronaire Ostia en van het verloop van het proximale coronaire segment kan ook worden waargenomen in de setting van hyperelastose van de aortawand, d.w.z. ‘macarony disease’, wat een relatief veel voorkomende waarneming is bij zuigelingen die plotseling sterven;20 een soortgelijk beeld wordt beschreven in het syndroom van William met supravalvulaire aortastenose waarbij de coronaire Ostia geheel of gedeeltelijk geïsoleerd kan zijn van het aorta lumen, als gevolg van fusie van de aorta-folders met de wand.

hoge Take-off van de CA van de aortawand

Hoge take-off van de CA van de aortawand werd meestal beschouwd als een variant binnen normaal,19 zonder gevolgen, tenzij chirurgische ingrepen worden uitgevoerd; echter, het is onlangs beschreven in anderszins onverklaarbare SD-gevallen.2 een take-off hoger dan 2,5 mm boven de sino-tubular junction kan verantwoordelijk zijn voor een verticale intramurale aortacursus van de CA, alvorens de aortawortel en vervolgens de atrioventriculaire sulcus te bereiken. Bovendien kan een trechterachtige ostium met een spleetachtig lumen langs de intramurale aortakuur verantwoordelijk zijn voor myocardiale ischemie.2

abnormale CA oorsprong van de verkeerde aorta Sinus

abnormale CA oorsprong, ofwel de linker hoofd CA van de rechter sinus van Valsalva of de rechter CA van de linker sinus, vertegenwoordigt een zeldzame aangeboren afwijking die werd gevonden bij 0,17% van de patiënten die autopsy21 ondergingen en bij 1,2% van alle patiënten die coronaire angiografie ondergingen.22 onlangs, Davis et al.23 bevestigde deze cijfers met een prevalentie van 0.17% afgeleid van een populatie van 2.388 kinderen en adolescenten prospectief geëvalueerd met transthoracale echocardiografie (ECG). Hun populatie kan niet als ‘normaal’ worden beschouwd, aangezien zij asymptomatische kinderen en adolescenten omvat die voor cardiovasculair (CV) onderzoek zijn bedoeld; de prevalentie bij een grote en niet-geselecteerde populatie is dus waarschijnlijk lager.24

ofwel de rechter CA oorsprong van de linker coronaire sinus of linker CA oorsprong van de rechter coronaire sinus zijn verborgen omstandigheden met het hoogste risico op SD. In deze setting, kan het proximale segment van de abnormale CA lopen anterieur aan de pulmonale romp, posterieur aan de aorta of tussen de longslagader en de aorta zelf. Deze laatste aandoening wordt beschouwd als een risico van myocardiale ischemie, met name tijdens inspanning, door CA knijpen als gevolg van de verhoogde cardiale output met diastolische expansie van grote bloedvaten.1-3, 25-28 Hoewel zowel rechts als links ca abnormale oorsprong van de verkeerde aorta sinus zijn op dreigende risico van SD, de afwijkende linker CA van de rechter sinus wordt beschouwd als meer kwaadaardig vanwege de grote hoeveelheid linker ventriculaire (LV) myocardium bij ischemisch risico. In het overzicht door Roberts3 van 43 necropsiepatiënten, stierven 34 (79%) als gevolg van de CA anomalie; van deze, 26 (76%) stierven plotseling in de eerste twee decennia van het leven en allen behalve één tijdens of kort na zware inspanning.

integendeel, afwijkende CA-oorsprong van de linker sinus kan een incidentele angiografische of autoptische waarneming zijn en werd tot voor kort beschouwd als een kleine aangeboren afwijking zonder klinische significantie. In een recent artikel werd vastgesteld dat alle gevallen met afwijkende linker CA plotseling stierven, vergeleken met 43% van de gevallen met afwijkende rechter CA.2 voor zover abnormale oorsprong van linker CA van de posterieure aorta sinus, de coronaire misvorming is vrij zeldzaam en nog zeldzamer geassocieerd met SD.29

de abnormale oorsprong van de linker circumflextak van de rechter CA of sinus zelf met een aparte ostium wordt beschouwd als de meest voorkomende CA anomalie,3,19 met een angiografische incidentie tot 0,67%.30,31 hoewel het vaak een incidentele autopsie bevinding is, is het ook beschreven in slachtoffers van onverwachte aritmische SD.1,2,32 na de abnormale take-off, toont de linker circumflex tak een abnormale retro-aorta koers om de linker atrioventriculaire groef te bereiken die de mitro-aorta vezelige continuïteit kruist. Deze anomalie wordt beschouwd als een goedaardige aandoening die is waargenomen bij autopsie of angiografie in verband met obstructieve coronaire atherosclerose, totdat gevallen zijn gemeld met bewijs van MI of SD in afwezigheid van enige andere verklaring dan de misvorming zelf.

myocardiale brug of tunnelvormige epicardiale CA

Een coronaire epicardiale stam, meestal de linker anterior dalende tak, kan dieper in het myocardium worden, waardoor zich een intramurale kuur voordoet.33,34 dunne lussen van het myocardium rond een CA zijn gemeld bij maximaal 70% van de patiënten die aan verschillende oorzaken sterven en moeten daarom worden beschouwd als een variant van normaal.Myocardiale ischemie is gemeld bij patiënten bij wie coronaire angiografie niets anders dan een vernauwing van de bloedvaten detecteerde (het zogenaamde ‘melkeffect’) en bij wie chirurgische debriefing effectief bleek te zijn in het verlichten van zowel tekenen als symptomen.Bovendien is SD beschreven bij patiënten met myocardiale bridge als het enige plausibele substraat dat verantwoordelijk is voor SD.5-7, 38 getunnelde CAs zijn gemeld in ongeveer 5% van atletiek veld sterfgevallen door Maron et al.5,6 bij afwezigheid van andere structurele afwijkingen. Door inspanning geïnduceerde ischemie werd toegeschreven aan tachycardie, die de zuurstofbehoefte van het myocard verhoogt en de coronaire stroom tijdens diastol vermindert. De fijne histopathologische analyse heeft vastgesteld dat deze anomalie met pathologische betekenis presenteert wanneer het een lange (2-3cm) en diepe (2-3mm) intramurale cursus heeft.39

bovendien werd vastgesteld dat het myocardium dat het intramurale coronaire segment omringt, het kenmerk heeft van een huls die als sluitspier fungeert en wanorde en fibrose vertoont, wat het vullen van het diastolische bloedvat verder belemmert.7 al deze kenmerken zijn in overeenstemming met niet alleen een systolische lumen obliteratie, maar ook met aanhoudende occlusie tijdens diastole, wanneer coronaire bloedvulling optreedt als gevolg van ongepaarde ontspanning van het myocardium rond het abnormale coronaire segment. Deze hypothese is onlangs bevestigd door intravasculaire ultrasone onderzoeken.Het optreden van myocardiale ischemie in rust kan ook het gevolg zijn van vasospasme van het intramurale coronaire segment41 en tijdelijke afzetting van bloedplaatjesaggregaat en trombose veroorzaakt door mechanisch trauma aan de vaatwand.35,36 wat de therapie betreft, is niet alleen chirurgische debriefing, maar ook interventionele therapie met stentimplantatie met succes uitgevoerd.42

abnormale CA oorsprong van de verkeerde aorta Sinus
pathofysiologie van myocardiale ischemie

myocardiale ischemie is het gevolg van verschillende mechanismen die de bloedstroom in de abnormale CA beperken, waaronder de acute hoekopstijging van de aorta, het vernauwde slit-achtige lumen met een potentieel voor een flap-achtige sluiting van de opening, het proximale intramurale verloop van het abnormale vat in de aorta tunica media, wat de obstructie, en het knijpen van het vat langs zijn loop tussen de aorta en de longslagader, met name tijdens de oefening wanneer er een verhoogde cardiale output met uitbreiding van de grote bloedvaten. Een spasme van de abnormale CA, mogelijk als gevolg van endothelial letsel, is ook bepleit.De bevindingen van de auteurs die normale ECG-patronen laten zien die geassocieerd zijn met pathologische aanwijzingen voor acute myocardiale ischemische schade en/of chronische ischemische schade met substitutie-type fibrose28 suggereren dat myocardischemie episodisch van aard is, waarschijnlijk in zeldzame uitbarstingen die met de tijd kunnen worden gecumuleerd. In een recente studie, door het vergelijken van de verschillende hart-en vaatziekten (CVDs) goed voor SD in atleten vergeleken met niet-atleten, werd gevonden dat aangeboren afwijkingen van CA vaker voorkwamen in atleten dan in niet-atleten (12,2% vergeleken met 0,5%), bevestigend dat zij bijzonder vatbaar zijn voor hartstilstand tijdens inspanning.

In Vivo diagnose

Deze CA-anomalieën worden zelden vermoed of geïdentificeerd tijdens het leven en worden meestal voor het eerst herkend bij autopsie, grotendeels als gevolg van onvoldoende klinische verdenking en de moeilijkheden die inherent zijn aan routinematig onderzoek of klinische tests. Hoewel SD vaak de eerste manifestatie van de ziekte is, door het bestuderen van een reeks jonge competitieve atleten die plotseling stierven als gevolg van deze misvormingen, werd onlangs aangetoond dat premonitory cardiale symptomen vaak voorkwamen kort voor SD, met name in de instelling van abnormale linker hoofd CA oorsprong, wat suggereert dat een geschiedenis van inspanningssyncope of pijn op de borst vereist uitsluiting van deze anomalie.28 de observatie dat de conventionele 12-leads ECG en zelfs maximale inspanningsstresstest meestal binnen de normale grenzen liggen-d.w.z. zonder bewijs van myocardischemie-suggereert dat dit voorval slechts periodiek aanwezig is bij deze ziekte. Deze bevindingen hebben belangrijke implicaties voor preventieve strategieën en in vivo identificatie. In een recent onderzoek dat het anatomische en klinische profiel van jonge atleten met verkeerde sinus CA oorsprong beschrijft, werd gemeld dat alle rust 12-lead en oefening ECG ‘ s beschikbaar tijdens het leven normaal waren. Bovendien vertoonden slechts vier van de 18 (22%), waaronder twee die al symptomatisch waren, ischemische veranderingen door de literatuur over exercise ECG-bevindingen bij jonge patiënten met gedocumenteerde CA-anomalieën te herzien.

ECG-stresstests en myocardiale perfusiescintigrafie kunnen daarom weinig of geen diagnostische informatie opleveren bij patiënten met een vermoedelijke abnormale CA-oorsprong. Als de verdacht-index voldoende hoog is vanwege potentiële klinische markers zoals inspanningssyncope of pijn op de borst, zelfs bij normale 12-leads-en inspanningsecg ‘ s, dient de oorsprong en het proximale verloop van CA niet-invasief te worden bepaald door transthoracale of transesofageale ECG. Bij jonge personen die symptomen en/of ECG-veranderingen vertoonden, gaf ECG de juiste identificatie van onjuiste oorsprong van de sinus van de aorta, wat vervolgens werd bevestigd door coronaire angiografie.44,45

ECG heeft het potentieel om de juiste diagnose aan te pakken, omdat het een goede anatomische definitie geeft van het ostium en het proximale epicardiale verloop van CA. Pelliccia et al.24 in een reeks van 1.360 jonge atleten prospectief geëvalueerd door ECG, waren in staat om de ostium en proximale loop van de linker CA visualiseren bij 97% en rechter CA bij 80% van de proefpersonen.

als gevolg daarvan wijst het niet aantonen dat CAs daadwerkelijk afkomstig is van hun gebruikelijke locatie bij jongeren met een verminderd bewustzijn of angina pectoris op de noodzaak van verder anatomisch onderzoek door angiografie of mogelijk magnetic resonance imaging (MRI) en computertomografie (CT).46-48 valse negatieven kunnen optreden bij het gebruik van transthoracale ECG, zoals aangetoond door Davis et al.23 door ofwel verkeerde interpretaties of het onvermogen om CA oorsprong volledig te identificeren door slechte akoestische ramen.

klinische behandeling

Tijdige in vivo diagnose van ca anomalieën roept vragen op over de klinische behandeling van de getroffen patiënten. De grote uitdaging is de identificatie van subgroepen met een hoog risico om te beslissen wanneer en welke patiënten chirurgische therapie moeten ondergaan.

indien een dergelijke anomalie, van rechts of links ca anomale oorsprong, wordt gevonden bij een symptomatische patiënt of bij een asymptomatische patiënt met klinische aanwijzingen voor myocardischemie, is een operatie verplicht. Aangezien duidelijk is aangetoond dat duurzame ontwikkeling wordt versneld door lichaamsbeweging, moeten sport en zware inspanningen sterk worden ontmoedigd.Chirurgische correctie kan worden uitgevoerd hetzij door CA bypass enten of nieuwere technieken, zoals re-implantatie van het abnormale vat in de juiste coronaire sinus of door ‘unroofing’ de gemeenschappelijke wand tussen de aorta en de abnormale CA, wat resulteert in een nieuwe opening met een meer natuurlijke take-off.50,51

behandelingsbeslissingen voor de asymptomatische jonge patiënt zonder bewijs van ischemie in het overeenkomstige myocardiale gebied zijn minder duidelijk. In deze setting, het type anomalie, of rechts of links afwijkend CA oorsprong, zou het verschil maken; de meeste artsen zouden nog steeds een operatie aanbevelen aangezien hartstilstand onvoorspelbaar blijft in de setting van afwijkend links CA, terwijl rechts afwijkend CA oorsprong een meer goedaardige klinische loop lijkt te dragen. Een klinisch register van getroffen patiënten is gerechtvaardigd om inzicht te krijgen in het klinische profiel en de impact van chirurgische correctie op de prognose van patiënten met een afwijkende CA-oorsprong.

* ondersteund door MURST, Rom; en Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italyy

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.