Medfødte Koronararterieanomalier med Risiko For Myokardiskemi og Plutselig Død | ECR Journal

til tross for den lave forekomsten i den totale befolkningen, er medfødte koronararterieanomalier ofte funnet som årsak til plutselig død (SD) hos unge, spesielt i atletisk felt.1-11 disse anomaliene observeres både hos pediatriske og voksne pasienter, med lik forekomst AV SD. Hvorfor en pasient kan overleve asymptomatisk til voksen alder og deretter lider av angina, hjerteinfarkt (MI) eller SD uten overlagring av koronar aterosklerose forblir spennende.

CA Anomali Typer

CA anomalier består av et bredt spekter av abnormiteter, inkludert uregelmessig opprinnelse, uregelmessig kurs eller begge deler.1,7,8 Å forlate den uregelmessige opprinnelsen til EN CA fra lungestammen-som faktisk er en ‘stor’ CA-anomali, svært symptomatisk i barndommen (‘Bland – White-Garland syndrome’) og på grunn av koronar blodstål fra aorta til lungearterien, og regner med omfattende MI med ENTEN SD eller kongestiv hjertesvikt (HF)18-eksisterer et bredt spekter av såkalte ‘mindre’ abnormiteter som er preget av at CAs fremdeles oppstår fra aorta.1,7,8

Koronar Ostia Misdannelser

Koronar ostia misdannelser består av alvorlig lumen stenose, enten til høyre eller venstre, ved påføring av aortaveggen som fører til en ventil-lignende møne som kan fungere som en dør, blokkerer tilsig under diastolisk fylling med påfølgende iskemi, som å fremkalle livstruende arytmier.1,19 denne anomali anses å være signifikant for Å muligens ta HENSYN TIL SD hvis overflaten av ryggen overstiger 50% av det koronare ostiale luminale området.19 en alvorlig obstruksjon av koronar ostia og det proksimale koronarsegmentforløpet kan også observeres ved hyperelastose i aortaveggen, dvs. ‘macarony sykdom’, som er en relativt vanlig observasjon hos spedbarn som dør plutselig; 20 et lignende bilde er beskrevet i William syndrom med supravalvulær aortastenose der koronar ostia kan være helt eller delvis isolert fra aorta lumen, på grunn av fusjon av aorta brosjyrer med veggen.

Høy Take – off AV CA fra Aortaveggen

Høy take-off AV CA fra aortaveggen har vært mest ansett som en variant innenfor normal, 19 uten konsekvenser med mindre kirurgiske prosedyrer er utført; men det har nylig blitt beskrevet i ellers uforklarlige SD tilfeller.2 en start høyere enn 2,5 mm over det sino-rørformede krysset kan utgjøre en vertikal intramural aorta-kurs I CA, før den når aortaroten og deretter atrioventrikulær sulcus. Videre kan et traktlignende ostium med en spaltelignende lumen langs det intramurale aortakurset utgjøre myokardiskemi.2

Unormal CA Opprinnelse Fra Feil Aorta Sinus

Unormal ca opprinnelse, enten venstre hoved CA Fra Høyre sinus Av Valsalva eller høyre CA fra venstre sinus, representerer en sjelden medfødt defekt som er funnet hos 0,17% av pasientene som gjennomgår obduksjon21 og hos 1,2% av alle pasienter som gjennomgår koronar angiografi.22 Nylig, Davis et al.23 bekreftet at disse tallene rapporterte en prevalens på 0.17% stammer fra en populasjon på 2388 barn og ungdom prospektivt evaluert ved transtorakal ekkokardiografi (EKG). Populasjonen kan ikke anses som normal siden den omfatter asymptomatiske barn og ungdom som henvises til kardiovaskulær undersøkelse (CV), og dermed er prevalensen i en stor og ikke-valgt populasjon sannsynligvis lavere.24

enten høyre CA-opprinnelse fra venstre koronar sinus eller venstre CA-opprinnelse fra høyre koronar sinus er skjulte forhold med høyest risiko for SD. I denne innstillingen kan det proksimale segmentet av den uregelmessige CA løpe anterior til lungestammen, bakre til aorta eller mellom lungearterien og selve aorta. Sistnevnte tilstand anses å være utsatt for myokardiskemi, spesielt under trening, GJENNOM CA-klemming på grunn av økt hjerteutgang med diastolisk utvidelse av store kar.1-3, 25-28 Selv om både høyre OG venstre ca avvikende opprinnelse fra feil aorta sinus er på overhengende risiko FOR SD, er avvikende venstre CA fra høyre sinus anses mer ondartet på grunn av den store mengden av venstre ventrikkel (LV) myokard på iskemisk risiko. I gjennomgangen Av Roberts3 av 43 nekropsy-pasienter døde 34 (79%) på GRUNN AV CA-anomali; av disse døde 26 (76%) plutselig i de to første tiårene av livet og alle unntatt en under eller kort tid etter kraftig anstrengelse.

tvert imot kan unormal HØYRE CA-opprinnelse fra venstre sinus være en tilfeldig angiografisk eller autoptisk observasjon og har inntil nylig vært ansett som en mindre medfødt anomali uten klinisk betydning. I et nylig papir ble det funnet at alle tilfeller med uregelmessig VENSTRE CA døde plutselig, sammenlignet med 43% av tilfellene med uregelmessig HØYRE CA.2 så langt som uregelmessig opprinnelse til venstre CA fra bakre aorta sinus, er koronarmisdannelsen ganske sjelden og enda sjeldnere forbundet med SD.29

anomaløs opprinnelse av venstre gren circumflex FRA HØYRE CA eller sinus selv med et separat ostium regnes som den hyppigste ca anomali, 3, 19 med en angiografisk forekomst på opptil 0,67%.30,31 Selv om det ofte er et tilfeldig obduksjonsfunn, har det også blitt beskrevet i ofre for uventet arytmisk SD.1,2,32 etter avvikende take – off venstre gren circumflex viser unormal retroaortisk kurs for å nå venstre atrioventrikulær spor som krysser mitro-aorta fibrøs kontinuitet. Dette avviket er ansett som en godartet tilstand etter å ha blitt observert ved obduksjon eller angiografi i forbindelse med obstruktiv koronar aterosklerose, inntil tilfeller er rapportert med TEGN PÅ MI eller SD i fravær av noen annen forklaring enn selve misdannelsen.

Myocardial Bro ELLER Tunnel Epicardial CA

en koronar epicardial stamme, vanligvis den venstre fremre nedadgående grenen, kan bli dypere i myokardiet, og presenterer dermed med et intramuralt kurs.33,34 tynne looper av myokard rundt EN CA har blitt rapportert hos opptil 70% av pasientene som dør av forskjellige årsaker og bør derfor betraktes som en variant av normal.34 Myokardiskemi er rapportert hos pasienter hvor koronar angiografi ikke har oppdaget annet enn en vasokonstriksjon( den såkalte melkeeffekten), og hvor kirurgisk debridging viste seg å være effektiv for å lindre både tegn og symptomer.35-37 VIDERE HAR SD blitt beskrevet hos pasienter med myocardial bridge som DET eneste plausible substratet FOR SD.5-7, 38 Tunnel CAs har blitt rapportert i ca 5% av friidrett felt dødsfall Av Maron et al.5,6 i fravær av andre strukturelle anomali. Innsatsindusert iskemi har blitt tilskrevet takykardi, noe som øker myokardisk oksygenbehov og reduserer koronarstrømmen under diastolen. Fin histopatologisk analyse har fastslått at denne anomali presenterer med patologisk betydning når den har en lang (2-3cm) og dyp (2-3mm) intramural kurs.39

Videre ble det funnet at myokardiet som omkranser det intramurale koronarsegmentet presenterer funksjonen av en skjede som virker som en sphincter og viser disarray og fibrose, noe som ytterligere hindrer diastolisk karfylling.7 alle disse funksjonene er ikke bare i samsvar med utslettelse av systolisk lumen, men også med vedvarende okklusjon under diastolen, når koronar blodpåfylling oppstår på grunn av uparret avslapning av myokardiet som omgir det uregelmessige koronarsegmentet. Denne hypotesen har nylig blitt bekreftet av intravaskulære ultralydundersøkelser.40 forekomsten av myokardiskemi i ro kan også skyldes vasospasme i det intramurale koronarsegmentet41 og forbigående blodplateaggregatavsetning og trombose provosert av mekanisk traume av karveggen.35,36 når det gjelder terapi, har ikke bare kirurgisk debridging, men også intervensjonsbehandling med stentimplantasjon blitt utført.42

Unormal CA Opprinnelse Fra Feil Aorta Sinus
Patofysiologi Av Myokardiskemi

Myokardiskemi er konsekvensen av flere mekanismer som begrenser blodstrømmen i den uregelmessige CA, inkludert den spisse vinkeluttaket fra aorta, den innsnevrede spaltelignende lumen med potensial for en klafflignende lukning av åpningen, det proksimale intramurale løpet av det uregelmessige karet i aorta tunica media, noe som kan forverre hindringen ytterligere og klemmen av karet. langs sin kurs mellom aorta og lungearterien, Spesielt under trening når det er økt hjerteutgang med utvidelse av de store fartøyene. En spasme AV den uregelmessige CA, muligens som følge av endotelskade, har også blitt forsøkt.43 forfatterens funn som viser normale EKG-mønstre assosiert med patologiske tegn på akutt myokardisk iskemisk skade og/eller kronisk iskemisk skade med erstatningstype fibrose28 tyder på at myokardiskemi er episodisk i naturen, sannsynligvis forekommer i sjeldne utbrudd som kan være kumulative med tiden. I en nylig studie, ved å sammenligne DE ulike kardiovaskulære sykdommene (CVDs) som står FOR SD hos idrettsutøvere sammenlignet med ikke-idrettsutøvere, ble det funnet at medfødte anomalier av CA forekom oftere hos idrettsutøvere enn hos ikke-idrettsutøvere (12,2% sammenlignet med 0,5%), og bekrefter at de er spesielt utsatt for hjertestans under innsats.11

In Vivo Diagnose

DISSE CA-anomaliene er sjelden mistenkt eller identifisert i løpet av livet og blir vanligvis først gjenkjent ved obduksjon, hovedsakelig på grunn av utilstrekkelig klinisk mistanke, samt vanskelighetene som er implisitt ved rutinemessig undersøkelse eller klinisk testing. SELV OM SD ofte er den første manifestasjonen av sykdommen, ved å studere en rekke unge konkurrerende idrettsutøvere som døde plutselig på grunn av disse misdannelsene, ble det nylig vist at premonitory cardiac symptomer ofte oppstod kort tid før SD, spesielt i innstillingen av uregelmessig venstre HOVED ca opprinnelse, noe som tyder på at en historie med anstrengende synkope eller brystsmerter krever utelukkelse av denne anomali.28 observasjonen at den konvensjonelle 12-ledede EKG og til og med maksimal treningsstresstest vanligvis er innenfor normale grenser-dvs . uten tegn på myokardiskemi-antyder at denne hendelsen kun er periodisk tilstede i denne sykdommen. Disse funnene har viktige implikasjoner for forebyggende strategier og in vivo identifikasjon. I en nylig undersøkelse som beskriver den anatomiske og kliniske profilen til unge idrettsutøvere med feil sinus CA-opprinnelse, ble det rapportert at alle hvilende 12-bly og trenings Ekg tilgjengelig i løpet av livet var normale. Videre viste bare fire av 18 (22%), inkludert to som allerede var symptomatiske, iskemiske endringer, ved å gjennomgå litteraturen om resultater fra arbeids-EKG hos unge pasienter med dokumenterte CA-anomalier.

EKG-stresstesting og myokardial perfusjonsscintigrafi kan derfor gi liten eller ingen diagnostisk informasjon hos pasienter med mistanke om unormal CA-opprinnelse. Dersom mistankeindeksen er tilstrekkelig høy på grunn av potensielle kliniske markører som anstrengende synkope eller brystsmerter, selv ved normal Ekg med 12-bly og innsats, bør OPPRINNELSE og proksimal FORLØP av CA defineres ikke-invasivt ved transtorakal ELLER transesofagal EKG. Faktisk, hos unge personer som presenterer symptomer OG / ELLER EKG-endringer, GA EKG riktig identifisering av feil aorta sinus opprinnelse, som senere ble bekreftet ved koronar angiografi.44,45

EKG har potensial til å løse riktig diagnose, fordi det gir god anatomisk definisjon av ostium og proksimale epikardial løpet AV CA. Pelliccia et al., 24 i en serie på 1360 unge idrettsutøvere prospektivt evaluert AV EKG, var i stand til å visualisere ostium og proksimal kurs av venstre CA hos 97% og høyre CA hos 80% av pasientene.

som en konsekvens, unnlatelse av å demonstrere det faktum at CAs faktisk stammer fra sin vanlige plassering hos unge mennesker med nedsatt bevissthet eller angina antyder behovet for ytterligere anatomisk undersøkelse ved angiografi eller muligens magnetisk resonans imaging (MRI) og computertomografi (CT).46-48 Falske negativer kan oppstå ved bruk av transtorakal EKG, som demonstrert Av Davis et al.23 på grunn av feiltolkninger eller manglende evne til å identifisere CA-opprinnelse på grunn av dårlige akustiske vinduer.

Klinisk Ledelse

Tidlig in vivo diagnose AV CA-anomalier reiser et spørsmål om klinisk behandling av berørte pasienter. Den store utfordringen er identifisering av høyrisikodeler for å bestemme når og hvilke pasienter som skal gjennomgå kirurgisk behandling.

hvis en slik anomali, av enten høyre ELLER venstre CA-anomaløs opprinnelse, oppdages hos en symptomatisk pasient eller hos en asymptomatisk pasient med kliniske tegn på myokardiskemi, er kirurgi obligatorisk. Siden DET har blitt tydelig demonstrert AT SD er utfelt av trening, bør sport og anstrengende innsats sterkt motløses.49 Kirurgisk korreksjon kan oppnås enten VED CA bypass pode eller nyere teknikker som re-implantasjon av avvikende fartøyet i riktig koronar sinus eller ved ‘unroofing’ felles veggen mellom aorta OG avvikende CA, noe som resulterer i en ny åpning med en mer naturlig take-off.50,51

behandlingsbeslutninger for den asymptomatiske unge pasienten uten tegn på iskemi i tilsvarende myokardområde er mindre klare. I denne innstillingen vil typen anomali, enten høyre eller venstre anomaløs CA-opprinnelse, gjøre forskjellen; de fleste leger vil fortsatt anbefale kirurgi siden hjertestans forblir uforutsigbar i innstillingen av anomaløs venstre CA, mens høyre CA-anomaløs opprinnelse synes å ha et mer gunstig klinisk kurs. Et klinisk register over berørte pasienter er berettiget til å få et innblikk i den kliniske profilen samt effekten av kirurgisk korreksjon på prognosen hos pasienter med uregelmessig CA-opprinnelse.

*Støttet AV MURST, Rom; og Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italia

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.