Medfødte Koronararterieanomalier med risiko for myokardieiskæmi og pludselig død | ECR Journal

På trods af den lave forekomst i den samlede befolkning findes medfødte koronararterieanomalier (CA) ofte som årsag til pludselig død (SD) hos unge, især inden for atletisk felt.1-11 disse anomalier observeres både hos pædiatriske og voksne patienter med samme forekomst af SD. Hvorfor en patient kan overleve asymptomatisk indtil voksenalderen og derefter lide af angina, myokardieinfarkt (MI) eller SD uden overlejring af koronar aterosklerose forbliver spændende.

ca anomali typer

CA anomalier består af en bred vifte af abnormiteter, herunder anomal Oprindelse, anomalous kursus eller begge dele.1,7,8 bortset fra den unormale Oprindelse af en CA fra lungestammen-som faktisk er en ‘større’ CA-anomali, meget symptomatisk i spædbarnet (‘Bland – hvid-Garland-syndrom’) og på grund af koronar blod stjæle fra aorta til lungearterien, tegner sig for omfattende MI med enten SD eller kongestiv hjertesvigt (HF)18-Der findes en lang række såkaldte ‘mindre’ abnormiteter, der er kendetegnet ved, at CAs stadig stammer fra aorta.1,7,8

koronar Ostia misdannelser

koronar Ostia misdannelser består af svær lumen stenose, enten af højre eller venstre, ved plication af aortavæggen, der fører til en ventillignende højderyg, der kan fungere som en dør, der blokerer tilstrømningen under diastolisk fyldning med deraf følgende iskæmi, for at fremkalde livstruende arytmier.1,19 denne anomali anses for at være signifikant for muligvis at tage højde for SD, hvis overfladearealet af ryggen overstiger 50% af det koronare ostiale luminale område.19 en alvorlig obstruktion af koronar ostia og af det proksimale koronare segmentforløb kan også observeres i forbindelse med hyperelastose af aortavæggen, dvs. ‘makaroni sygdom’, som er en relativt almindelig observation hos spædbørn, der dør pludseligt;20 et lignende billede er beskrevet i Vilhelms syndrom med supravalvulær aortastenose, hvor koronar Ostia kan være helt eller delvist isoleret fra aortavæggen på grund af sammensmeltning af aortabladene med væggen.

høj start af CA fra aortavæggen

høj start af CA fra aortavæggen er for det meste blevet betragtet som en variant inden for normal,19 uden konsekvenser, medmindre kirurgiske procedurer udføres; det er dog for nylig blevet beskrevet i ellers uforklarlige SD-tilfælde.2 en start højere end 2,5 mm over det sino-rørformede kryds kan tegne sig for et lodret intramuralt aortakursus i CA, inden den når aortaroden og derefter den atrioventrikulære sulcus. Desuden kan et tragtlignende ostium med en spaltelignende lumen langs det intramurale aortakursus muligvis tegne sig for myokardieiskæmi.2

anomaløs CA-oprindelse fra den forkerte aorta Sinus

anomaløs CA-oprindelse, enten venstre hoved CA fra højre sinus af Valsalva eller højre CA fra venstre sinus, repræsenterer en sjælden medfødt defekt, der er fundet hos 0,17% af patienterne, der gennemgår obduktion21 og hos 1,2% af alle patienter, der gennemgår koronar angiografi.22 for nylig, Davis et al.23 bekræftede disse tal, der rapporterede en prævalens på 0.17% stammer fra en population på 2.388 børn og unge prospektivt evalueret ved transthoracic ekkokardiografi (EKG). Deres befolkning kan ikke betragtes som ‘normal’, da den omfatter asymptomatiske børn og unge, der henvises til kardiovaskulær (CV) undersøgelse; således er forekomsten i en stor og ikke-valgt befolkning sandsynligvis lavere.24

enten den højre CA-oprindelse fra venstre koronar sinus eller venstre CA-oprindelse fra højre koronar sinus er skjulte forhold med størst risiko for SD. I denne indstilling kan det proksimale segment af den anomale CA løbe anterior til lungestammen, posterior til aorta eller mellem lungearterien og selve aorta. Sidstnævnte tilstand anses for at være i fare fra myokardieiskæmi, især under træning, gennem CA-klemning på grund af den øgede hjerteproduktion med diastolisk ekspansion af store kar.1-3, 25-28 selvom både højre og venstre ca-unormal oprindelse fra den forkerte aorta-sinus er i forestående risiko for SD, betragtes den uregelmæssige venstre CA fra højre sinus som mere ondartet på grund af den store mængde venstre ventrikulær (LV) myokardium ved iskæmisk risiko. I gennemgangen af Roberts3 af 43 nekropsypatienter døde 34 (79%) på grund af CA-anomali; af disse døde 26 (76%) pludselig i de første to årtier af livet og alle undtagen en under eller kort efter kraftig anstrengelse.

tværtimod kan uregelmæssig højre CA-oprindelse fra venstre sinus være en tilfældig angiografisk eller autoptisk observation og indtil for nylig er blevet betragtet som en mindre medfødt anomali uden klinisk betydning. I en nylig artikel blev det konstateret, at alle tilfælde med uregelmæssig venstre CA døde pludselig sammenlignet med 43% af tilfældene med uregelmæssig højre CA.2 For så vidt angår unormal Oprindelse af venstre CA fra den bageste aorta sinus, er koronar misdannelse ret sjælden og endnu mere sjældent forbundet med SD.29

den uregelmæssige Oprindelse af den venstre omkredsgren fra højre CA eller sinus selv med et separat ostium betragtes som den hyppigste ca-anomali,3,19 med en angiografisk forekomst på op til 0,67%.30,31 selvom det ofte er et tilfældigt obduktionsfund, er det også blevet beskrevet hos ofre for uventet arytmisk SD.1,2,32 efter den uregelmæssige Start viser den venstre omkredsgren et unormalt retro-aortakursus for at nå den venstre atrioventrikulære rille, der krydser den Mitro-aorta fibrøse kontinuitet. Denne anomali er blevet betragtet som en godartet tilstand, der er blevet observeret ved obduktion eller angiografi i forbindelse med obstruktiv koronar aterosklerose, indtil der er rapporteret tilfælde med tegn på MI eller SD i fravær af nogen anden forklaring end selve misdannelsen.

Myokardiebro eller Tunneleret Epicardial CA

en koronar epicardial stamme, normalt den venstre forreste nedadgående gren, kan blive dybere i myokardiet og således præsentere med et intramuralt forløb.33,34 tynde sløjfer af myokardium omkring en CA er rapporteret hos op til 70% af patienterne, der dør af forskellige årsager, og bør derfor betragtes som en variant af normal.34 Der er rapporteret myokardieiskæmi hos patienter, hvor koronarangiografi kun påviste en indsnævring af karret (den såkaldte ‘malkeeffekt’), og hvor kirurgisk debridging viste sig at være effektiv til at lindre både tegn og symptomer.35-37 desuden er SD blevet beskrevet hos patienter med myokardiebro som det eneste plausible substrat, der tegner sig for SD.5-7, 38 Tunnelerede CAs er blevet rapporteret i cirka 5% af atletik feltdødsfald af Maron et al.5,6 i mangel af andre strukturelle anomalier. Indsatsinduceret iskæmi er tilskrevet takykardi, hvilket øger myokardisk iltbehov og reducerer koronarstrømmen under diastol. Fin histopatologisk analyse har fastslået, at denne anomali har patologisk betydning, når den har en lang (2-3 cm) og dyb (2-3 mm) intramural forløb.39

desuden blev det fundet, at myokardiet, der omkranser det intramurale koronarsegment, har træk ved en kappe, der virker som en sfinkter og viser uorden og fibrose, hvilket yderligere hindrer diastolisk karpåfyldning.7. Alle disse funktioner er i overensstemmelse ikke kun med en systolisk lumenudslettelse, men også med vedvarende okklusion under diastol, når koronar blodfyldning opstår på grund af uparret afslapning af myokardiet omkring det anomale koronarsegment. Denne hypotese er for nylig blevet bekræftet af intravaskulære ultralydundersøgelser.40 forekomsten af myokardieiskæmi i hvile kan også skyldes vasospasme i det intramurale koronarsegment41 og forbigående blodpladeaggregataflejring og trombose fremkaldt af mekanisk traume i karvæggen.35,36 for så vidt angår terapi er ikke kun kirurgisk debridging, men også interventionel terapi med stentimplantation blevet udført med succes.42

anomal CA oprindelse fra den forkerte aorta Sinus
Patofysiologi af myokardieiskæmi

myokardieiskæmi er konsekvensen af flere mekanismer, der begrænser blodgennemstrømningen i den anomale CA, herunder den akutte vinkeludtag fra aorta, det indsnævrede spaltelignende lumen med et potentiale for en flaplignende lukning af åbningen, det proksimale intramurale forløb af det anomale kar i aorta tunica-mediet, hvilket yderligere kan forværre obstruktionen, og klemningen af karret, der er i stand til at langs dens forløb mellem aorta og lungearterien, især under træning, når der er en øget hjerteudgang med udvidelse af de store skibe. En spasme af den uregelmæssige CA, muligvis som et resultat af endotelskade, er også blevet anbefalet.43 forfatterens fund, der viser normale EKG-mønstre forbundet med patologisk evidens for akut myokardieiskæmisk skade og/eller kronisk iskæmisk skade med fibroseerstatningstype28 antyder, at myokardieiskæmi er episodisk og sandsynligvis forekommer i sjældne udbrud, der kan være kumulative med tiden. I en nylig undersøgelse, ved at sammenligne de forskellige hjerte-kar-sygdomme (CVD ‘ er), der tegner sig for SD hos atleter sammenlignet med ikke-atleter, blev det fundet, at medfødte anomalier af CA forekom hyppigere hos atleter end hos ikke-atleter (12, 2% sammenlignet med 0, 5%), hvilket bekræfter, at de er særligt tilbøjelige til hjertestop under indsats.11

in vivo diagnose

disse CA-anomalier er sjældent mistænkt eller identificeret i løbet af livet og genkendes normalt først ved obduktion, hovedsageligt på grund af utilstrækkelig klinisk mistanke såvel som de vanskeligheder, der er implicit i rutinemæssig undersøgelse eller klinisk test. Selvom SD ofte er den første manifestation af sygdommen, ved at studere en række unge konkurrencedygtige atleter, der pludselig døde på grund af disse misdannelser, blev det for nylig demonstreret, at forudgående hjertesymptomer ofte forekom kort før SD, især i indstillingen af uregelmæssig venstre hoved ca-oprindelse, hvilket antyder, at en historie med anstrengende synkope eller brystsmerter kræver udelukkelse af denne anomali.28 observationen om, at det konventionelle 12-bly EKG og endda maksimal træningsstresstest normalt ligger inden for normale grænser – dvs. uden tegn på myokardieiskæmi-antyder, at denne begivenhed kun er periodisk til stede i denne sygdom. Disse resultater har vigtige konsekvenser for forebyggende strategier og in vivo identifikation. I en nylig undersøgelse, der beskriver den anatomiske og kliniske profil af unge atleter med forkert sinus CA-oprindelse, blev det rapporteret, at alle de hvilende 12-bly og motion EKG ‘ er, der var tilgængelige i løbet af livet, var normale. Desuden viste kun fire ud af 18 (22%), herunder to, der allerede var symptomatiske, iskæmiske ændringer ved at gennemgå litteraturen vedrørende EKG-resultater hos unge patienter med dokumenterede ca-anomalier.

EKG-stresstest og myocardial perfusion scintigrafi kan derfor give ringe eller ingen diagnostisk information hos patienter med mistanke om anomal CA-Oprindelse. Hvis mistankeindekset er tilstrækkeligt højt på grund af potentielle kliniske markører såsom anstrengende synkope eller brystsmerter, selv ved indstilling af normale EKG ‘er med 12 bly og indsats, skal CA’ s oprindelse og proksimale forløb defineres ikke-invasivt ved transthoracic eller transesophageal EKG. Faktisk gav EKG hos unge individer med symptomer og / eller EKG-ændringer den korrekte identifikation af forkert aorta sinus oprindelse, som efterfølgende blev bekræftet ved koronar angiografi.44,45

EKG har potentialet til at adressere den korrekte diagnose, fordi det giver god anatomisk definition af ostium og proksimal epikardial forløb af CA. Pelliccia et al., 24 i en serie på 1.360 unge atleter prospektivt evalueret af EKG, var i stand til at visualisere ostium og proksimal forløb af venstre CA hos 97% og højre CA hos 80% af forsøgspersonerne.

som en konsekvens antyder manglen på at demonstrere det faktum, at CAs faktisk stammer fra deres sædvanlige placering hos unge med nedsat bevidsthed eller angina, behovet for yderligere anatomisk undersøgelse ved angiografi eller muligvis magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og computertomografi (CT).46-48 falske negativer kan forekomme ved brug af transthoracic EKG, som demonstreret af Davis et al.23 på grund af enten fejlfortolkninger eller manglende evne til fuldt ud at identificere CA-Oprindelse på grund af dårlige akustiske vinduer.

klinisk ledelse

rettidig in vivo diagnose af CA-anomalier rejser et spørgsmål om den kliniske behandling af berørte patienter. Den store udfordring er identifikationen af undergrupper med høj risiko for at beslutte, hvornår og hvilke patienter der skal gennemgå kirurgisk behandling.

Hvis en sådan anomali, af enten højre eller venstre ca-anomal oprindelse, findes hos en symptomatisk patient eller hos en asymptomatisk patient med klinisk bevis for myokardieiskæmi, er kirurgi obligatorisk. Da det klart er blevet demonstreret, at SD udfældes af motion, bør sport og anstrengende indsats stærkt frarådes.49 kirurgisk korrektion kan udføres enten ved CA – bypass-podning eller nyere teknikker, såsom reimplantation af det anomale kar i den korrekte koronar sinus eller ved ‘unroofing’ den fælles væg mellem aorta og den anomale CA, hvilket resulterer i en ny åbning med en mere naturlig start.50,51

behandlingsbeslutninger for den asymptomatiske unge patient uden tegn på iskæmi i det tilsvarende myokardieområde er mindre klare. I denne indstilling ville typen af anomali, hvad enten det er højre eller venstre anomal CA-Oprindelse, gøre forskellen; de fleste af lægerne vil stadig anbefale operation, da hjertestop forbliver uforudsigelig i indstillingen af uregelmæssig venstre CA, hvorimod højre ca-anomal Oprindelse ser ud til at have et mere godartet klinisk forløb. Et klinisk register over berørte patienter er berettiget til at få et indblik i den kliniske profil såvel som om virkningen af kirurgisk korrektion på prognosen for patienter med uregelmæssig CA-Oprindelse.

*understøttet af MURST, Rom; det er et af de bedste steder at besøge, Padova-Rovigo, Italyy

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.