眼窩類表皮嚢胞:考慮すべき診断

要約

背景。 眼窩表皮は、皮膚嚢胞とは別のまれな病理学的実体を形成する。 それらは可変的な臨床的および放射線学的提示を有し、眼窩嚢胞性病変の鑑別診断において考慮されるべきである。 この作品は、類表皮嚢胞および外科的転帰の17例の様々な臨床および放射線学的プレゼンテーションについて説明します。 方法。 前向き介入研究は、類表皮嚢胞と診断された17人の患者に対して行われた。 患者の症状および徴候を記録し、すべての患者に対してCTスキャンを行った。 全病変を前眼窩切開術により切除し,病理組織学的診断を確認した。 結果。 患者の平均年齢は16.3歳であった。 主な愁訴は蓋腫脹,腫りゅう,眼の非類似性,慢性とう痛,眼突出であった。 臨床徴候は全例で蓋腫脹および腫りゅうからプロペトーシス,グローブ変位,眼運動性の制限,および瘢痕に変化した。 放射線学的所見は、均質な低濃度の塊(58.8%)から均質な放射線透過性(17.6%)および異種の塊(23)の範囲であった。5%). フォローアップ(平均18.8ヶ月)を通じて、手術後の再発は報告されなかった。 結論。 深部眼窩epidemoid嚢胞は、深部眼窩epidemoidのように振る舞うことができる別個の実体であるが、それらは通常、比較的古い年齢で存在する。 それらは、眼窩容積の増加と関連し得るが、必ずしも骨縫合に関連するものではない。

1. はじめに

類表皮嚢胞は、すべての頭蓋内新生物の約1-1.5%を構成するまれな病変である。 それらは、原発性(先天性)または二次性嚢胞のいずれかであり得る。 原発性病変は、神経溝の閉鎖または妊娠の第三週と第五週の間の他の上皮融合線の間に上皮要素の変位を伴う絨毛腫である。 二次類表皮嚢胞は、表面上皮の外傷後移植に起因する。 眼窩に位置するものは、皮膚、結膜、呼吸器、または涙腺上皮から生じ得る。 単純な上皮嚢胞は、任意の年齢で発生する可能性がありますが、より一般的に若い成人で見られます。

類表皮嚢胞は、通常は一緒にグループ化されていますが、より一般的な類表皮嚢胞とは異なるエンティティを表します。 組織学的に、両方ともケラチンのdesquamated層が付いているsquamous上皮によって並びます;但し、dermoid包嚢は毛小胞またはsebaceous腺のようなmesodermal要素の存在によって特徴付けら

皮膚または類表皮かどうか、これらの嚢胞は、表在または深部のいずれかであり得る。 表在性嚢胞はより一般的であり、治療が簡単であり、合併症が少ない。 眼窩内皮膚嚢胞は非常にまれな病理であり、眼窩内表皮はさらにまれであるが、すべての眼窩皮膚嚢胞症例の5-10%を表す。

深い嚢胞は、生涯の間に拡大するゆっくりと成長している塊である。 それらは、その屋根を含む軌道の任意の骨の縫合糸を介して形成することができる。 それらは、眼窩壁を通って側頭腔、副鼻腔、または頭蓋内腔に侵入することができる。 それらは、縫合糸の起源、大きさ、成長速度、および隣接する構造との相関に応じて、様々な方法で存在する。

この研究の目的は、深部眼窩嚢胞性病変の場合の鑑別診断として類表皮嚢胞を強調し、様々な臨床的および放射線学的提示ならびにそれらの除去後の外科的転帰を示すことである。

2. 材料および方法

これは、眼窩内表皮嚢胞に罹患している17人の患者からなる前向き介入症例シリーズであり、2007年から2012年までである。 臨床検査で嚢胞性病変を呈し,後縁が描出されず眼窩中隔深くに置かれた症候性患者,CT画像でプロプトーシスと眼窩内嚢胞を呈した患者を登録し,外科的除去を予定した。 現在の研究における包含は、外科的に切除された疑いのある病変の病理組織学的分析に基づいていた。 外傷歴のある症例およびデルモイドであることが証明された症例は除外された。

詳細な歴史は、状態、期間、および関連する症状の発症についての患者またはその保護者から得られた。 患者自身の言葉に様々な苦情が記録された。 外傷または関連する外科的介入の病歴も詳述され、文書化された。

含まれているすべての患者は、全体的な外観、蓋とグローブの位置、瞳孔反応、および眼のバランスと視線の枢機卿方向の運動性について徹底的に調 視力を測定し,最良の矯正視力を十進法で文書化した。 Proptosisは、存在する場合、Hertel眼球運動計によって測定され、触知可能な腫瘤は、その部位、一貫性、および局所効果について評価された。 拡張眼底検査を行い,視神経の愛情を示唆する徴候があれば視野を計画した。 患者を撮影し、コントラストを有する眼窩CTスキャン(冠状、軸方向、および矢状のカット)を要求し、研究した。

外科的介入のために、すべての患者またはその保護者からインフォームドコンセントを得た。 すべての手順は、前眼窩切開法を介して低血圧全身麻酔下で行われたが、切開の配置とデザインは、嚢胞の部位とアクセシビリティに応じて変化した。 結膜を通っていた症例には外科用顕微鏡を用い,正確な解剖と嚢胞壁全除去を保証した。 術中所見および余分な計画外のステップが文書化された。

嚢胞壁と骨の両方が薄くてしっかりと付着している場合、掻き取り、過酸化水素濡れ綿棒、焼灼を用いて、残りのライニング細胞の破壊を確実にした。

すべての患者は、一週間のために局所的および全身的に術後の併用抗生物質/ステロイド治療を受けました。 腫りゅう除去の再発および後遺症について患者をフォローアップした。 機関審査委員会の承認が得られ、研究とデータ収集はすべての現地法に準拠し、ヘルシンキ宣言の原則に準拠していました。

データを収集し、記述統計を計算し、数値データを平均および標準偏差(±SD)として要約し、カテゴリデータを表およびパーセンテージ(%)に要約したところで分析した。

3. 結果

この研究には、平均年齢16.3歳±10.54(範囲5-38y)の17人の患者(女性10人および男性7人)が含まれていました。 その愁訴は,蓋腫脹,慢性とう痛,目に見える腫りゅう,両眼間の非類似性,およびまれに眼突出の間で変化した。 The frequency of different complaints as stated in patients’ own words is summarized in Table 1.

Signs and symptoms Number of patients %
Complaint
Lid swelling/fullness 13 76.47%
Visible mass 11 64.7%
Ocular dissimilarity 7 41.17%
Chronic pain 3 17.64%
Ocular protrusion 1 5.88%
Clinical sign
Lid swelling/fullness 17 100
Associated with S-shaped deformity 1 5.88%
Mass
Palpable 17 100%
Visible 13 76.4%
With conjunctival part 9 52.94%
Globe displacement 6 35.29%
Proptosis 5 29.4%
Limitation of ocular motility 5 29.4%
Scar of previous surgery
Skin 2 11.
表1
患者自身の言葉およびすべての症例において蓋腫脹を伴う塊が検出された臨床徴候における苦情の頻度。

臨床検査では、表1に示す徴候の1つ以上が明らかになった。 蓋の腫れは、すべてのケースで発見された、まだ9人の患者は、未定義の後部境界と円蓋に嚢胞性の拡張を示しました。 地球の変位、proptosis、および眼の運動性の制限も検出された;しかし、proptosisは軽度であり、2から4mm(平均2.6mm±0.9)の範囲であった。

眼の運動性の制限は最小限であり、質量の方向に起こった。 含まれた患者のいずれも一次凝視に複視を有していなかった。 病理組織学的に類表皮嚢胞と診断された病変に対して,以前の手術のはん痕を有していた。 以前の外科的介入と現在の提示との間の平均経過は13ヶ月(±4.16)であった。

最高の矯正視力は0.6から1に変化し、含まれる患者のいずれも視神経圧迫に苦しんでいなかった。

眼窩CTスキャンで検出された所見は、眼窩嚢胞の存在がすべての症例において共通の特徴であった表2に要約されている。 最も長い直径の平均長さは6cm(±0.7)であり、様々な放射線感受性を有していた(図1)。 境界は13人の患者で滑らかであったが、残りの四つは硬化性縁を有する不規則な境界を示し、そのうち二つは眼窩屋根に追加の骨欠損を有していた(図2(a))。 軌道の寸法の増加と地球の変位も検出されました(図2(b))。

CT所見 患者の数 %
ホモジーナスハイポデンセ 10 58.82%
Homogenous radiolucent 3 17.64%
Heterogenous/irregular borders 4 23.52%
Total 17 100%
Site
Superior/superonasal 9 52.94%
Superotemporal 4 23.53%
Inferior 4 23.53%
Globe displacement 5 29.4%
Increased orbital volume 7 41.17%
Bony excavation 4 23.53%
Bony defect 2 11.76%
Table 2
Frequency of various orbital findings in CT scans. Hypodense appears grayish while radiolucent appears black.



Figure 1

Different radiological findings (left) and correlation to clinical presentation; (a) Lt inferior nasal mass which shows a well circumscribed homogenous cyst. (b)涙腺を押す放射線透過性嚢胞性腫脹によるLt S字型変形(小さなキャプションは眼瞼部分を示しています)。 CTは異質な外観,骨の掘削,および倍数性嚢胞と一致する硬化性エッジを有する不規則な嚢胞を示しながら,蓋膨満度および地球変位を示すR t上の腫りゅうを示した。

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)

Figure 2

(a) Sagittal section showing a bony defect (arrow) in the orbital roof related to superior orbital cyst. (b) Superior homogenous cyst with widened orbital dimensions with obliteration of the frontal sinus. (c)ヘマトキシリンおよびエオシンは、壁に皮膚付属器およびケラチン充填および慢性炎症細胞の欠如を伴う扁平上皮ライニングを示すスライド。

前眼窩切開術は、これらの嚢胞の切除に使用されるアプローチであったが、切開配置は、最良の露出を提供するために、その部位に応じて変化した。 経皮的トランスクレアーゼ切開は、深く座っていた上眼窩嚢胞(6例/35.29%)を治療するために選択されたが、経結膜アプローチは下眼窩嚢胞(4例/23。53%)だけでなく、結膜を介して目に見える腫瘤を提示する残りのケース(7例/41.17%)。

すべての患者は、16例で灰色がかった白色であった病巣内の厚い液体を示したが、慢性膿瘍を示す一つのケースでは悪臭を伴う黄色であった。 切除中に嚢胞を無傷で保存することは,解剖中に小さな欠陥が発生したすべての症例では不可能であったが,壁を追跡し,嚢胞を完全に切除した。 標本は二つの異なる病理学者によって徹底的に検査された。 すべての症例は、皮膚付属器の欠如を伴うケラチンで満たされた嚢胞の上皮内層を示した(図2(c))。

直後の術後期間は良好であり、フォローアップ期間(平均18.8ヶ月±0.72)にわたって再発は報告されなかった。 Proptosisおよび眼の運動性は改善したが、地球の変位は4人の患者で残った;それらのすべてはCTスキャンの術前の骨の発掘があった(図3(a)および3(b))、二人の患者はenophthalmosを開発した(図3(c)および3(d))。

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3

(a) Rt lid fullness, globe displacement, and proptosis in a 22-year-old female. (b)残存地球変位を伴うプロペトーシスの術後改善。 (c)17歳の女性の下蓋のLt再発腫脹。 (d)術後のLt眼球および誇張された涙トラフは、手術後一ヶ月を検出しました。

4. 議論

眼窩類表皮嚢胞は、通常、皮膚嚢胞と言及されているが、それらは文献にはほとんど報告されていない別個のまれな病理学的実体を形成する。 これらの病変は多種多様な臨床的および放射線学的提示を有し、眼窩嚢胞性病変の鑑別診断において考慮されるべきである。 それらは通常外科介在を保証し、悪性の変形の遠隔可能性と同様、lipogranulomaの形成と再発しがちであるので全く取除かれるべきです。

これらの病変は、通常、時間の経過とともに成長が遅い無痛である。 現在の研究の3人の患者は慢性疼痛を報告しましたが、眼窩炎症の徴候はありませんでした。 Ruszkowski et al. 深く着座した真皮は、関連する感覚神経の圧力および/または伸張による痛みと関連している可能性があることが示唆された。

臨床的提示は、これらの病変の部位および大きさに応じて変化した。 蓋の腫脹と腫りゅうの存在が主な所見であった。 涙腺の後ろの嚢胞が押しているため,S字状の変形を認めたのは一人だけであった。 病変の大きさに比べて軽度のproptosisは、地球の変位と蓋の膨満感に二次眼の非対称性をより懸念していた5人の患者(29.4%)に存在していた。 人生の早い段階での彼らの存在の事実は、骨の軌道が深く座っている真皮で起こることと同様の方法で増加した量で拡大するにつれて、この兆候を

含まれている患者のいずれも、地球の変位であっても、プライマリ凝視で複視に苦しんでいませんでした。 眼の適応は幼児期から微妙な慢性的な性質の異常な網膜対応を伴って起こっていたと推定された。 報告された症例のいずれも、眼窩炎症またはろう孔形成の一次提示を示さなかった。 しかし,外科的除去中に悪臭内容を伴う慢性膿ようを呈し,三度目の再発嚢胞であった。

眼窩CTは、そのような病変の評価と、病変密度がその脂肪含量に依存する関連する骨の変化を描写するのに役立ちます。

眼窩CTは、そのような病変 本研究に含まれる症例のほとんどは半透明の中心を有する低濃度の外観を示したが、再発例、特に慢性膿ように関連する症例では不均一な外観が主に観察された。

Aranaたちは、異なる身体部位における倍数性類表皮嚢胞の37例をレビューし、それらの放射線学的外観を説明した。 単純X線フィルム境界に硬化性境界,両二倍体表の関与,CTスキャンでは脳実質に類似した密度であったが,MRIでは皮膚嚢胞に類似していた。

多倍内パターンは、上および上側頭部位、骨窓設定上のエッジの硬化性外観、嚢胞の砂時計の外観、およびグローブ変位を有する患者の四つで発見された。 これらの患者の二つは、頭蓋内拡張を伴わずに眼窩屋根に関連する骨欠損を有していた。 CT画像ではダンベル皮膚に骨欠損が報告されているが,頭蓋内伸展は通常検出されていた。 このような骨の不規則性および二倍体の残留縁の存在は、嚢胞の外科的除去後の不完全なグローブ置換を説明することができる。

ShieldsとShieldsは、縫合線との関係に従って眼窩皮膚嚢胞を並置嚢胞、縫合嚢胞および軟部組織嚢胞に分類した。 Sutural dermoidがにしっかりと結合され、通常骨の腐食と関連付けられる間、Juxtasutural包嚢は縫合線にしっかりと付しません。 現在の研究では、類表皮嚢胞は、2例が砂時計の構成を有する前頬骨縫合に関連していたが、残りの例は横隔膜または軟部組織に限定されていた同等の行動を有していた。

Keeneらは、表皮嚢胞は、前頬骨縫合糸に関連する正中線または上頭側部位の近くに頻繁に現れる皮膚嚢胞と比較して、頭蓋骨、第四脳室、および小脳橋角の二倍側に位置することがより一般的であると述べた。 本研究では類表皮嚢胞の位置は可変であったが,軟部組織類表皮嚢胞を含む眼窩症例の数が多いことが結果に寄与する要因であった。

これらの深く着席した損害は子供のencephalocelesと同様、大人の提示のdermoids、mucoceles、hydatidの包嚢、涙腺腫瘍に加えてcysticercosisおよび甲状腺剤の目の病気のような他の眼窩の包嚢と 結膜辺縁部から見える病変は,結膜炎,特にトラコーマに関連する副涙腺のdacryopsと同様に,手術または外傷に続発する移植類表皮嚢胞と区別されるべきである。

組織病理学は、それらが通常、層状扁平上皮によって裏打ちされ、dermoids、または移植嚢胞のような杯細胞とは対照的に、いずれかの皮膚付属器を含まない類表皮嚢胞を診断するために必要とされます。 Dacryopsに紡錘のmyoepithelial細胞および慢性の炎症性反作用の層によって囲まれる立方体の上皮のライニングがあります。

いくつかの著者は、患者の年齢と病変の部位が有用な臨床的手がかりであり得ることを示唆した。 Eijpeらは、小児期または若い青年期により一般的な皮膚嚢胞とは対照的に、表皮嚢胞は、その倍数性内起源の結果として、その深い位置およびより長い潜 現在の研究に含まれている患者の平均年齢は16.3年±10.54であり、倍数性嚢胞に関する所見は同等であったが、この研究には様々な年齢の発症を示した他のタイプが含まれていた。

外科的切除は、決定的な組織学的診断を提供し、proptosisを修正し、関連する構造のさらなる破壊を防ぎ、悪性形質転換の可能性を減らすために推奨される。 眼か屋根と側頭かに沿って位置する大きな倍数性嚢胞と嚢胞に対して,経頭蓋または側頭骨ベースアプローチを用いた集学的アプローチが示唆された。 すべての状況において、再発を避けるために上皮内層を完全に除去する必要があります。

現在のシリーズでは、前眼窩切開術は、部位、サイズ、および関連する変化に応じて異なる切開配置を有するすべての症例において正常に使用された。 組み合わせたアプローチは必要ありませんでした。 これらの嚢胞は手術中に開かれる可能性があることに留意すべきである;それ故に,豊富な灌漑が必要とされ、壁は完全な切除のためにトレースする必 数倍内嚢胞を有する患者は骨に付着した嚢胞壁を有しており,掻爬,潅注,焼灼を用いて残留細胞を破壊した。

フォローアップ期間中に再発は報告されなかったが、二人の患者は術後眼球摘出術を発症した。 両症例とも再発例であり,眼球摘出術は圧力萎縮と脂肪壊死,腫りゅう存在によってマスクされた眼窩の拡大,または外科的操作に続発する外傷後脂肪壊死に起因すると考えられた。

結論として、深部眼窩類表皮嚢胞は、深部眼窩類表皮嚢胞のように振る舞うことができる別個の実体である。 それらは、眼窩容積の増加と関連し得るが、必ずしも骨縫合に関連するものではない。 臨床的および放射線学的手がかりを念頭に置くことは、計画に役立ち、予後についてのアイデアを与えることができます。 それにもかかわらず、再発を避けるためにそのような病変の完全な切除を確実にするための努力は惜しまれるべきではない。

利益相反

著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。

謝辞

この作品は、ESOPRS、バルセロナ、スペイン、2013年にポスターとして発表されました。

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