心筋虚血と突然死のリスクがある先天性冠動脈異常|ECR Journal

全人口の有病率が低いにもかかわらず、先天性冠動脈(CA)異常は、特に運動場で、若者の突然死(SD)の原因として頻繁に発見されている。1-11これらの異常は、小児および成人の両方の患者において観察され、SDの発生率は等しい。 なぜ患者が成人まで無症候性で生存し、冠状動脈硬化症の重畳なしに狭心症、心筋梗塞(MI)またはSDに苦しむことができるのかは興味深いままである。

CA異常タイプ

CA異常は、異常な起源、異常な経過、またはその両方を含む広範囲の異常で構成されています。1,7,8肺幹からのCAの異常な起源を除いて-実際には”主要な”CA異常であり、幼児期には非常に症候性(”当たり障りのないホワイト-ガーランド症候群”)であり、大動脈から肺動脈への冠状血液の盗みによるものであり、SDまたはうっ血性心不全(HF)のいずれかを伴う広範なMIを占める18-Caがまだ大動脈から生じるという事実を特徴とする、いわゆる”マイナーな”異常の広い範囲が存在する。1,7,8

冠状動脈性オスティア奇形

冠状動脈性オスティア奇形は、大動脈壁のplicationによって、右または左のいずれかの重度の内腔狭窄で構成され、ドアとして機能する可能性のある弁様の尾根につながり、結果として虚血を伴う拡張期充填中の流入を遮断し、生命を脅かす不整脈を誘発する。1,19この異常は、尾根の表面積が冠状動脈内腔領域の50%を超える場合、おそらくSDを説明するために重要であると考えられている。19冠動脈オスティアおよび近位冠動脈セグメントコースの重度の閉塞は、大動脈壁の過形成、すなわち突然死亡する乳児で比較的一般的な観察である”マカロニー病”の設定でも観察されることがある;20同様の画像は、大動脈小葉と壁との融合により、冠動脈オスティアが大動脈内腔から完全にまたは部分的に絶縁される可能性のある大動脈上狭窄を伴うウィリアム症候群に記載されている。

大動脈壁からのCAの高離陸

大動脈壁からのCAの高離陸は、主に外科的処置が行われない限り、結果なしに19、正常内の変異体と考えられている;しかし、それは最近、そうでなければ説明されていないSDケースで説明されています。2中管状接合部の上の2.5mmより高い離陸は、大動脈根および房室溝に到達する前に、CAの垂直壁内大動脈コースを説明することができる。 さらに,壁内大動脈コースに沿ってスリット状の内腔を有する漏斗状の開口部が心筋虚血を説明する可能性がある。2

間違った大動脈洞からの異常なCA起源

異常なCA起源は、Valsalvaの右洞からの左主CAまたは左洞からの右caのいずれかで、autopsy21を受けている患者の0.17%および冠動脈造影を受けているすべての患者の1.2%で発見されたまれな先天性欠損を表している。2 2最近、Davis e t a l.23は0の有病率を報告するこれらの数字を確認しました。17%は2,388人の子供および青年の人口から前向きにtransthoracic心エコー検査(ECG)によって評価されて得られます。 彼らの人口は、心血管(CV)調査のために呼ばれる無症候性の小児および青年を含むので、”正常”とはみなされない;したがって、大規模で選択されていない集団の有病率は低くなる可能性が高い。24

左冠静脈洞からの右CA起源または右冠静脈洞からの左CA起源のいずれかが、SDのリスクが最も高い隠れた状態である。 この設定では、異常なC Aの近位部分は、肺幹の前方、大動脈の後方、または肺動脈と大動脈自体との間を走ることができる。 後者の条件は大きい容器のdiastolic拡張を用いる高められた心拍出量によるCAの圧縮による心筋の虚血からの危険がある状態に、特に練習の間に、考慮さ1-3,25-28間違った大動脈洞からの左右のCA異常起源の両方がSDの差し迫ったリスクにあるが、右洞からの異常な左CAは、虚血リスクで大量の左心室(LV)心筋 Roberts3の43人の剖検患者のレビューでは、34人(79%)がCA異常のために死亡し、そのうち26人(76%)は人生の最初の20年で突然死亡し、1人を除くすべてが激しい運動中ま

逆に、左洞からの異常な右CA起源は、偶発的な血管造影または剖検観察であり、最近まで臨床的意義のない軽度の先天性異常と考えられてきた。 最近の論文では、異常な左CAを有する症例のすべてが突然死亡し、異常な右CAを有する症例の43%と比較して死亡したことが判明した。2後部大動脈洞からの左CAの異常な起源に関しては、冠状動脈奇形は非常にまれであり、さらにまれにSDと関連している。29

右CAまたは洞自体からの左回旋枝の異常な起源は、最も頻繁なCA異常と考えられており、3,19は0.67%までの血管造影発生率を有する。30,31これはしばしば偶発的な剖検所見であるが、予期せぬ不整脈SDの犠牲者にも記載されている。1,2,32異常な離陸の後、左の回旋枝は、mitro-大動脈線維連続性を横断する左房室溝に到達するために異常な後大動脈コースを示しています。 この異常は閉塞性冠動脈アテローム性動脈硬化症に関連して剖検または血管造影で観察された良性状態と考えられており、奇形自体以外の説明がない場合にMIまたはSDの証拠が報告されているまでである。

心筋橋またはトンネルされた心外膜CA

冠状心外膜幹、通常は左前下行枝は、心筋内で深くなり、したがって壁内コースを提示することがある。CAを囲む心筋の33,34の薄いループは異なった原因から死んでいる患者の70%まで報告され、こうして常態の変形として考慮されるべきです。34心筋虚血症は、冠動脈造影で血管収縮(いわゆる”搾乳効果”)が検出され、外科的デブリーディングが徴候および症状の両方を緩和するのに有効であることが明らかにされた患者において報告されている。35-37さらに、SDはSDのための唯一のもっともらしい基質として心筋橋を持つ患者で記述されていました。5月7日、マロンらによる陸上競技場での死亡者の約5%で38人が死亡したと報告されている。他の構造異常が存在しない場合は5,6。 努力誘発性虚血症は頻脈に起因しており、これは心筋酸素要求量を増加させ、拡張期の間の冠状動脈流を減少させる。 微細な組織病理学的分析は、それが長い(2-3cm)と深い(2-3mm)壁内コースを持っているとき、この異常は病理学的意義を提示することを確立しています。39

さらに、壁内冠状動脈セグメントを取り囲む心筋は、括約筋として作用する鞘の特徴を示し、混乱および線維化を示し、拡張期血管充填をさらに妨げていることが判明した。7これらの特徴はすべて、異常な冠動脈セグメントを取り囲む心筋の不対の弛緩のために冠状血液充填が起こるとき、収縮期内腔閉塞だけでなく、拡張期 この仮説は、血管内超音波検査によって最近確認されている。40安静時の心筋虚血の発生は、壁内冠状部の血管攣縮41および一過性の血小板凝集沈着および血管壁の機械的外傷によって誘発される血栓症に35,36治療に関しては、外科的デブリーディングだけでなく、ステント移植による介入療法も成功裏に行われている。42

間違った大動脈洞からの異常なCA起源
心筋虚血症の病態生理

心筋虚血症は、大動脈からの鋭角離陸、開口部のフラップ様閉鎖の可能性のある狭くなったスリット状の内腔、大動脈中膜内の異常な血管の近位壁内コース、閉塞をさらに悪化させる可能性のある血管の圧迫など、異常なCAの血流を制限するいくつかのメカニズムの結果である。大動脈と肺動脈の間のコースに沿って、特に 運動中に、大血管の拡張に伴って心拍出量が増加する。 内皮損傷の結果としての異常なC aのけいれんも提唱されている。43置換型線維症を伴う急性心筋虚血性損傷および/または慢性虚血性損傷の病理学的証拠に関連する正常なECGパターンを示す著者らの所見28は、心筋虚血 最近の研究では、運動選手のSDを占める様々な心血管疾患(CVDs)を非運動選手と比較して比較することにより、CAの先天性異常は非運動選手よりも運動選手11

In Vivo Diagnosis

これらのCA異常は、生涯にわたって疑われたり同定されたりすることはほとんどなく、通常は剖検で最初に認識されます。 SDはしばしばこの疾患の最初の症状であるが,これらの奇形のために突然死亡した一連の若い競技選手を研究することにより,最近,SDの直前,特に異常な左主C a起源の設定において前兆心臓症状が一般的に発生することが示され,運動性失神または胸痛の既往がこの異常の排除を必要とすることを示唆している。28慣習的な12鉛ECGおよび最高の練習の耐久度テストが正常な限界の内に通常あるという観察-すなわち。 心筋虚血の証拠がない-このイベントは、この疾患にのみ定期的に存在していることを示唆しています。 これらの知見は、予防戦略とin vivo同定に重要な意味を持っています。 間違った湾曲CAの起源の若い運動選手の解剖学および臨床プロフィールを記述する最近の調査では生命の間に利用できるすべての休息の12鉛およ さらに、文書化されたCA異常を有する若年患者における運動ECG所見に関する文献を検討することにより、すでに症候性であった二人を含む18人(22%)のうち、虚血性変化を示したのみであった。

ECGストレステストおよび心筋灌流シンチグラフィーは、異常なCA起源が疑われる患者における診断情報をほとんど、あるいは全く提供しない可能性がある。 疑いの索引が正常な12鉛および努力ECGsの設定でさえ、労作性失神または胸痛のような潜在的な臨床マーカーのために十分に高い場合、caの起源および近位 実際、症状および/またはECGの変化を示す若い個体では、ECGは、その後、冠状動脈造影によって確認された誤った大動脈洞起源の正しい同定を提供した。44,45

ECGは、CAの口および近位心外膜コースの良好な解剖学的定義を提供するため、正しい診断に対処する可能性を有する。 Pelliccia et al.、24前向きECGによって評価された1,360若い選手のシリーズでは、被験者の97%で左CAと右CAの口と近位コースを視覚化することができました80%。

結果として、意識障害または狭心症を有する若者におけるCAsが実際には通常の場所に由来するという事実を実証できなかったことは、血管造影Davisらによって示されるように、経胸壁ECGを使用する場合、4 6〜4 8の偽陰性が生じることがある。23誤った解釈または不十分な音響窓のためにCAの起源を完全に識別することができないことのいずれかに起因する。

臨床管理

CA異常のタイムリーなin vivo診断は、影響を受けた患者の臨床管理の問題を提起する。 大きな課題は、いつ、どの患者が外科的治療を受けるべきかを決定するための高リスクサブセットの同定である。

右または左のCA異常起源のような異常が、症候性患者または心筋虚血の臨床的証拠を有する無症候性患者に見出される場合、手術は必須である。 SDは運動によって沈殿することが明確に示されているので、スポーツと激しい努力は強く推奨されるべきである。49外科的矯正は、CAバイパスグラフトまたは適切な冠状静脈洞における異常血管の再移植などの新しい技術によって、または大動脈と異常CAとの間の共通壁を”unroofing”することによって達成することができ、より自然な離陸を伴う新しい開口部が生じる。50,51

対応する心筋領域における虚血の証拠のない無症候性の若年患者の治療決定はあまり明確ではない。 この設定では、異常のタイプは、右または左の異常なCA起源かどうか、違いを生むだろう;心停止は異常な左CAの設定では予測できないままであるのに対し、右のCAの異常な起源は、より良性の臨床経過を負うように思われるので、ほとんどの医師はまだ手術を推奨するだろう。 影響を受けた患者の臨床登録は異常なCAの起源の患者の予想の外科訂正の影響と同様、臨床プロフィールの洞察力を得るために保証される。

*Murst、Romによってサポートされています。; そしてFondazione Cassa di Risparmio,Padova-Rovigo,Italyy

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