Anomalie congenite delle arterie coronarie a rischio di ischemia miocardica e morte improvvisa / ECR Journal

Nonostante la bassa prevalenza nella popolazione complessiva, le anomalie congenite delle arterie coronarie (CA) sono frequentemente riscontrate come causa di morte improvvisa (SD) nei giovani, in particolare nel campo atletico.1-11 Queste anomalie sono osservate sia in pazienti pediatrici che adulti, con una uguale incidenza di SD. Perché un paziente può sopravvivere asintomatica fino all’età adulta e poi soffrire di angina, infarto miocardico (MI) o SD senza sovrapposizione di aterosclerosi coronarica rimane intrigante.

Tipi di anomalia CA

Le anomalie CA consistono in una vasta gamma di anomalie, tra cui origine anomala, decorso anomalo o entrambi.1,7,8 Lasciando da parte l’origine anomala di un CA dal tronco polmonare, infatti, un ‘importante’ CA anomalia, altamente sintomatico nell’infanzia (‘Blando-Bianco-Ghirlanda sindrome’) e a causa delle coronarie rubare dall’aorta all’arteria polmonare, la contabilità per esteso MI sia con SD o scompenso cardiaco (HF)18 – una vasta gamma dei cosiddetti ‘minori’ anomalie esistono, che sono caratterizzate dal fatto che il CAs ancora nascono dall’aorta.1,7,8

Malformazioni coronarie di Ostia

Le malformazioni coronarie di ostia consistono in una grave stenosi del lume, sia di destra che di sinistra, per plicazione della parete aortica che porta ad una cresta simile a una valvola che può fungere da porta, bloccando l’afflusso durante il riempimento diastolico con conseguente ischemia, tale da provocare aritmie potenzialmente letali.1,19 Questa anomalia è considerata significativa per tenere conto della SD se la superficie della cresta supera il 50% dell’area luminale ostiale coronarica.19 Una grave ostruzione coronarica ostia e prossimali coronarica segmento, ovviamente, può anche essere osservato nell’impostazione di hyperelastosis della parete aortica, cioè ‘macarony malattia”, che è relativamente comune osservazione in bambini che muoiono all’improvviso;20 un quadro simile è descritto in William con sindrome di supravalvular stenosi aortica in cui le coronarie ostia può essere parzialmente o totalmente isolato dal lume aortico, a causa della fusione del aortica volantini con la parete.

Il decollo elevato della CA dalla parete aortica

Il decollo elevato della CA dalla parete aortica è stato per lo più considerato una variante nel normale,19 senza conseguenze a meno che non vengano eseguite procedure chirurgiche; tuttavia, è stato recentemente descritto in casi di SD altrimenti inspiegabili.2 Un decollo superiore a 2,5 mm sopra la giunzione sino-tubolare può spiegare un decorso aortico intramurale verticale della CA, prima di raggiungere la radice aortica e quindi il solco atrioventricolare. Inoltre, un ostium a imbuto con un lume a fessura lungo il decorso aortico intramurale potrebbe spiegare l’ischemia miocardica.2

Origine anomala di CA dal seno aortico sbagliato

L’origine anomala di CA, la CA principale sinistra dal seno destro di Valsalva o la CA destra dal seno sinistro, rappresenta un raro difetto congenito che è stato riscontrato nello 0,17% dei pazienti sottoposti ad autopsia21 e nell ‘ 1,2% di tutti i pazienti sottoposti ad angiografia coronarica.22 Recentemente, Davis et al.23 ha confermato queste cifre riportando una prevalenza di 0.il 17% deriva da una popolazione di 2.388 bambini e adolescenti valutati prospetticamente mediante ecocardiografia transtoracica (ECG). La loro popolazione non può essere considerata “normale” poiché comprende bambini e adolescenti asintomatici sottoposti a indagine cardiovascolare (CV); pertanto, la prevalenza in una popolazione ampia e non selezionata è probabilmente inferiore.24

L’origine CA destra dal seno coronarico sinistro o l’origine CA sinistra dal seno coronarico destro sono condizioni nascoste a più alto rischio di SD. In questo contesto, il segmento prossimale della CA anomala può correre anteriore al tronco polmonare, posteriore all’aorta o tra l’arteria polmonare e l’aorta stessa. Quest’ultima condizione è considerata a rischio di ischemia miocardica, in particolare durante l’esercizio, attraverso la compressione CA a causa dell’aumento della gittata cardiaca con espansione diastolica dei grandi vasi.1-3, 25-28 Sebbene sia CA destra che sinistra origine anomala dal seno aortico sbagliato siano a rischio imminente di SD, la CA sinistra anomala dal seno destro è considerata più maligna a causa della grande quantità di miocardio ventricolare sinistro (LV) a rischio ischemico. Nella revisione di Roberts3 su 43 pazienti con necroscopia, 34 (79%) sono morti a causa dell’anomalia CA; di questi, 26 (76%) sono morti improvvisamente nei primi due decenni di vita e tutti tranne uno durante o poco dopo uno sforzo vigoroso.

Al contrario, l’origine anomala della CA destra dal seno sinistro può essere un’osservazione angiografica o autoptica incidentale e fino a poco tempo fa è stata considerata un’anomalia congenita minore di nessun significato clinico. In un recente articolo è stato rilevato che tutti i casi con CA sinistra anomala sono morti improvvisamente, rispetto al 43% dei casi con CA destra anomala.2 Per quanto riguarda l’origine anomala della CA sinistra dal seno aortico posteriore, la malformazione coronarica è piuttosto rara e ancor più raramente associata alla SD.29

L’origine anomala del ramo circonflesso sinistro dalla CA destra o dal seno stesso con un ostio separato è considerata l’anomalia CA più frequente,3,19 con un’incidenza angiografica fino allo 0,67%.30,31 Sebbene sia spesso un ritrovamento accidentale dell’autopsia, è stato anche descritto in vittime di SD aritmica inaspettata.1,2,32 Dopo il decollo anomalo, il ramo circonflesso sinistro mostra un anormale decorso retro-aortico per raggiungere il solco atrioventricolare sinistro attraversando la continuità fibrosa mitro-aortica. Questa anomalia è stata considerata una condizione benigna essendo stata osservata all’autopsia o all’angiografia in associazione con aterosclerosi coronarica ostruttiva, fino a quando non sono stati riportati casi con evidenza di infarto miocardico o SD in assenza di qualsiasi spiegazione diversa dalla malformazione stessa.

Ponte miocardico o CA epicardico tunnel

Uno stelo epicardico coronarico, di solito il ramo discendente anteriore sinistro, può diventare più profondo all’interno del miocardio, presentando così un decorso intramurale.33,34 Anelli sottili di miocardio che circondano una CA sono stati riportati in un massimo di 70% dei pazienti che muoiono per cause diverse e quindi dovrebbero essere considerati come una variante del normale.34 Ischemia miocardica è stata riportata in pazienti nei quali l ‘angiografia coronarica non ha rilevato altro che una costrizione dei vasi (il cosiddetto “effetto di mungitura”) e nei quali il debridging chirurgico si è rivelato efficace nell’ alleviare sia i segni che i sintomi.35-37 Inoltre, la SD è stata descritta in pazienti con ponte miocardico come l’unico substrato plausibile che rappresenta la SD.5-7, 38 CAS tunnel sono stati riportati in circa il 5% delle morti sul campo di atletica da Maron et al.5,6 in assenza di qualsiasi altra anomalia strutturale. L’ischemia indotta dallo sforzo è stata attribuita alla tachicardia, che aumenta il fabbisogno di ossigeno miocardico e riduce il flusso coronarico durante la diastole. L’analisi istopatologica fine ha stabilito che questa anomalia presenta con significato patologico quando ha un corso intramurale lungo (2-3cm) e profondo (2-3mm).39

Inoltre, si è riscontrato che il miocardio che circonda il segmento coronarico intramurale presenta la caratteristica di una guaina che agisce come uno sfintere e mostra disordine e fibrosi, ostacolando ulteriormente il riempimento dei vasi diastolici.7 Tutte queste caratteristiche sono in linea non solo con una obliterazione del lume sistolico, ma anche con occlusione persistente durante la diastole, quando il riempimento di sangue coronarico si verifica a causa del rilassamento spaiato del miocardio che circonda il segmento coronarico anomalo. Questa ipotesi è stata recentemente confermata da indagini ecografiche intravascolari.40 L’insorgenza di ischemia miocardica a riposo potrebbe anche essere dovuta al vasospasmo del segmento coronarico intramurale41 e alla deposizione aggregata piastrinica transitoria e alla trombosi provocata da traumi meccanici della parete del vaso.35,36 Per quanto riguarda la terapia, non solo il debridging chirurgico, ma anche la terapia interventistica con impianto di stent è stata eseguita con successo.42

Anomali CA Origine Sbagliato Seno Aortico
Fisiopatologia dell’Ischemia Miocardica

ischemia Miocardica è la conseguenza di diversi meccanismi di limitare il flusso di sangue nel anomala CA, tra cui l’angolo acuto di decollo dall’aorta, ridotto a fessura come lumen con un potenziale per un lembo tipo chiusura dell’orifizio, prossimale intramurale corso di anomalo serbatoio all’interno del aortica tunica media, che possono ulteriormente aggravare l’ostruzione e la spremitura della nave lungo il suo corso tra l’aorta e l’arteria polmonare, in particolare durante l’esercizio quando c’è un aumento della gittata cardiaca con l’espansione dei grandi vasi. È stato anche sostenuto uno spasmo della CA anomala, probabilmente a causa di lesioni endoteliali.43 I risultati degli autori che mostrano schemi ECG normali associati a evidenza patologica di danno ischemico miocardico acuto e / o lesione ischemica cronica con fibrosi di tipo sostituzione28 suggeriscono che l’ischemia miocardica è di natura episodica, probabilmente si verifica in rari episodi che possono essere cumulativi nel tempo. In un recente studio, confrontando le varie malattie cardiovascolari (CVDs) che rappresentano la SD negli atleti rispetto ai non atleti, è stato rilevato che le anomalie congenite della CA si sono verificate più frequentemente negli atleti che nei non atleti (12,2% rispetto allo 0,5%), confermando che sono particolarmente inclini all’arresto cardiaco durante lo sforzo.11

Diagnosi in vivo

Queste anomalie CA sono raramente sospettate o identificate durante la vita e di solito vengono riconosciute per la prima volta all’autopsia, in gran parte a causa di un insufficiente sospetto clinico, nonché delle difficoltà implicite nell’esame di routine o nei test clinici. Sebbene la SD sia spesso la prima manifestazione della malattia, studiando una serie di giovani atleti competitivi che sono morti improvvisamente a causa di queste malformazioni, è stato recentemente dimostrato che i sintomi cardiaci premonitori si sono verificati comunemente poco prima della SD, in particolare nel contesto di origine CA principale sinistra anomala, suggerendo che una storia di sincope da sforzo o dolore toracico richiede28 L’osservazione che l’ECG convenzionale a 12 derivazioni e anche il test di stress da esercizio massimo sono di solito entro i limiti normali – vale a dire. senza evidenza di ischemia miocardica-suggerisce che questo evento è presente solo periodicamente in questa malattia. Questi risultati hanno importanti implicazioni per le strategie preventive e l’identificazione in vivo. In una recente indagine che descrive il profilo anatomico e clinico di giovani atleti con origine sinus CA errata, è stato riferito che tutti i 12-lead di riposo e gli ECG di esercizio disponibili durante la vita erano normali. Inoltre, esaminando la letteratura riguardante i risultati dell’ECG da sforzo in pazienti giovani con anomalie documentate di CA, solo quattro su 18 (22%), inclusi due che erano già sintomatici, hanno mostrato alterazioni ischemiche.

Lo stress test ECG e la scintigrafia della perfusione miocardica possono quindi fornire poche o nessuna informazione diagnostica in pazienti con sospetta origine anomala di CA. Se l’indice di sospetto è sufficientemente alto a causa di potenziali marcatori clinici come sincope da sforzo o dolore toracico, anche nel contesto di ECG normale a 12 derivazioni e sforzo, l’origine e il decorso prossimale della CA devono essere definiti in modo non invasivo dall’ECG transtoracico o transesofageo. Infatti, nei giovani individui che presentano sintomi e/o alterazioni dell’ECG, l’ECG ha fornito la corretta identificazione dell’origine del seno aortico errata, che è stata successivamente confermata dall’angiografia coronarica.44,45

L’ECG ha il potenziale per affrontare la diagnosi corretta, perché fornisce una buona definizione anatomica dell’ostio e del decorso epicardico prossimale di CA. Pelliccia et al., 24 in una serie di 1.360 giovani atleti prospetticamente valutati dall’ECG, sono stati in grado di visualizzare l’ostio e il decorso prossimale della CA sinistra nel 97% e la CA destra nell ‘ 80% dei soggetti.

Di conseguenza, la mancata dimostrazione del fatto che le CAS provengono effettivamente dalla loro posizione abituale nei giovani con disturbi della coscienza o angina suggerisce la necessità di ulteriori indagini anatomiche mediante angiografia o possibilmente risonanza magnetica (MRI) e tomografia computerizzata (CT).46-48 Falsi negativi possono verificarsi quando si utilizza ECG transtoracica, come dimostrato da Davis et al.23 a causa di interpretazioni errate o dell’incapacità di identificare completamente l’origine CA a causa di finestre acustiche scadenti.

Gestione clinica

La diagnosi tempestiva in vivo delle anomalie della CA solleva una questione di gestione clinica dei pazienti affetti. La grande sfida è l’identificazione di sottoinsiemi ad alto rischio per decidere quando e quali pazienti devono sottoporsi a terapia chirurgica.

Se tale anomalia, di origine anomala CA destra o sinistra, si riscontra in un paziente sintomatico o in un paziente asintomatico con evidenza clinica di ischemia miocardica, è obbligatorio un intervento chirurgico. Poiché è stato chiaramente dimostrato che la SD è precipitata dall’esercizio, lo sport e lo sforzo intenso dovrebbero essere fortemente scoraggiati.49 La correzione chirurgica può essere effettuata mediante innesto di bypass CA o tecniche più recenti come il reimpianto del vaso anomalo nel seno coronarico corretto o “unroofing” la parete comune tra l’aorta e la CA anomala, con conseguente nuovo orifizio con un decollo più naturale.50,51

Le decisioni di trattamento per il giovane paziente asintomatico senza evidenza di ischemia nella corrispondente regione miocardica sono meno chiare. In questo contesto, il tipo di anomalia, che sia di origine CA anomala destra o sinistra, farebbe la differenza; la maggior parte dei medici raccomanderebbe comunque un intervento chirurgico poiché l’arresto cardiaco rimane imprevedibile nell’impostazione di CA anomala sinistra, mentre l’origine anomala CA destra sembra sopportare un decorso clinico più benigno. Un registro clinico dei pazienti affetti è giustificato per ottenere una panoramica sul profilo clinico e sull’impatto della correzione chirurgica sulla prognosi dei pazienti con origine CA anomala.

*Supportato da MURST, Rom; and Fondazione Cassa di Risparmi, Padova-Rovigo, Italy.

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