orbitális Epidermoid ciszták: diagnózis, amelyet figyelembe kell venni

absztrakt

háttér. Az orbitális epidermoidok ritka kóros entitást képeznek, amely elkülönül a dermoid cisztáktól. Változó klinikai és radiológiai megjelenésük van, és ezeket figyelembe kell venni az orbitális cisztás léziók differenciáldiagnózisában. Ez a munka leírja a különböző klinikai és radiológiai bemutatók 17 esetben epidermoid ciszták és a műtéti kimenetelét. Módszer. Prospektív intervenciós vizsgálatot végeztek 17 epidermoid cisztával diagnosztizált betegen. A betegek tüneteit és jeleit feljegyezték; CT-vizsgálatot végeztek minden beteg esetében. Minden léziót anterior orbitotomiával távolítottak el, és a kórszövettani diagnózis megerősítést nyert. Eredmények. A betegek átlagos életkora 16,3 év volt . A fő panaszok a fedél duzzanata, a tömegek, a szem eltérése, a krónikus fájdalom és a szem kiemelkedése voltak. A klinikai tünetek a fedél duzzanatától és a tömegektől minden esetben a proptózisig, a földgömb elmozdulásáig, a szemmozgás korlátozásáig és a hegekig terjedtek. A radiológiai eredmények a homogén hypodense tömegektől (58,8%) a homogén radiolucens (17,6%) és heterogén tömegekig (23) terjedtek.5%). A követés során (átlagosan 18,8 hónap) nem jelentettek kiújulást a műtétek után. Következtetés. A mély orbitális epidemoid ciszták külön entitás, amely úgy viselkedhet, mint a mély orbitális epidermoid; azonban általában viszonylag idősebb korban vannak jelen. Ezek összefügghetnek a megnövekedett orbitális térfogattal, de nem feltétlenül kapcsolódnak a csontos varratokhoz.

1. Bevezetés

az Epidermoid ciszták ritka elváltozások, amelyek az összes intrakraniális daganat körülbelül 1-1, 5% – át teszik ki. Ezek lehetnek primer (veleszületett) vagy másodlagos ciszták. Az elsődleges elváltozások olyan choristomák, amelyek az epitheliális elemek elmozdulását jelentik az idegi horony vagy más epitheliális fúziós vonalak lezárása során a terhesség harmadik és ötödik hete között . A másodlagos epidermoid ciszták a felszíni hám poszttraumás beültetéséből származnak. A pályán elhelyezkedő bőr, kötőhártya, légzőszervi vagy könnymirigy hámból származhat. Egyszerű epitheliális ciszták bármely életkorban előfordulhatnak, de gyakrabban fordulnak elő fiatalabb felnőtteknél.

az Epidermoid ciszták különálló entitást képviselnek a gyakoribb dermoid cisztáktól, bár általában csoportosítva vannak. Szövettani szempontból mindkettőt laphám béleli, hámozott keratin rétegekkel; a dermoid cisztákat azonban mezodermális elemek, például szőrtüszők vagy faggyúmirigyek jelenléte jellemzi .

akár dermoid, akár epidermoid, ezek a ciszták lehetnek felületesek vagy mélyek. A felületes ciszták gyakoribbak, egyszerűen kezelhetők, és kevesebb komplikációval járnak . Az intraorbitális dermoid ciszták nagyon ritka patológiák, amelyek az összes orbitális dermoid ciszta eset 5-10% – át képviselik, míg az intraorbitális epidermoidok még ritkábbak .

a mély ciszták lassan növekvő tömegek, amelyek az élettartam alatt növekednek. A pálya bármely csontos varratán keresztül alakulhatnak ki, beleértve a tetőt is. Áttörhetik az orbitális falakat az időleges üregbe, a szinuszokba vagy akár az intrakraniális üregbe . Különböző módon jelennek meg, a származási varrattól, a mérettől, a növekedés sebességétől és a szomszédos szerkezetekhez való korrelációtól függően .

ennek a munkának az a célja, hogy kiemelje az epidermoid cisztákat differenciáldiagnózisként mély orbitális cisztás elváltozások esetén, bemutatva a különböző klinikai és radiológiai bemutatókat, valamint az eltávolításuk utáni műtéti eredményeket.

2. Anyagok és módszerek

Ez egy prospektív intervenciós esetsorozat, amely 17 intraorbitalis epidermoid cisztában szenvedő beteget tartalmazott 2007 februárjától 2012 májusáig. A vizsgálatba azokat a tüneteket mutató betegeket vonták be, akiknél a klinikai vizsgálat során cisztás léziók jelentkeztek, a hátsó határ nem volt körülhatárolva, és az orbitális septum mélyére kerültek, valamint azokat, akiknél a CT-képalkotás során proptosis és intraorbitalis ciszták jelentkeztek, és műtéti eltávolításra szánták őket. A jelenlegi vizsgálatba való felvétel a műtéti úton kivágott feltételezett elváltozások hisztopatológiai elemzésén alapult. A trauma kórtörténetében szereplő eseteket, valamint azokat az eseteket, amelyekről bebizonyosodott, hogy dermoidok, kizárták.

a betegektől vagy a gondviselőiktől részletes anamnézist kaptak az állapot kialakulásáról, időtartamáról és a kapcsolódó tünetekről. Különböző panaszokat rögzítettek a betegek saját szavaival. A trauma vagy a kapcsolódó sebészeti beavatkozás előzményeit is kidolgozták és dokumentálták.

az összes érintett beteget alaposan megvizsgálták az általános megjelenés, a fedél és a földgömb helyzete, a pupilla reakciója, valamint a szem egyensúlya és motilitása szempontjából a tekintet kardinális irányaiban. A látásélességet mértük, és a legjobban korrigált látásélességet decimális rendszerben dokumentáltuk. A proptózist, amikor jelen volt, Hertel exophthalmométerrel mértük, és minden tapintható tömeget értékeltünk helyük, konzisztenciájuk és helyi hatásuk szempontjából. Kitágult szemfenék vizsgálatot végeztek, és a látóteret megtervezték, ha a látóideg vonzalmára utaló jelek voltak. A betegeket lefényképezték, és kontrasztanyagú orbitális CT-vizsgálatot kértek (koronális, axiális és sagittalis vágások), és tanulmányozták.

minden betegtől vagy gondviselőjüktől tájékozott beleegyezést kaptak a műtéti beavatkozáshoz. Az összes eljárást hipotenzív altatásban, anterior orbitotomiás megközelítéssel végezték; azonban a bemetszés elhelyezése és kialakítása a ciszta helyétől és hozzáférhetőségétől függően változott. Sebészeti mikroszkópot használtak azokban az esetekben, amelyek a kötőhártyán keresztül mutattak, hogy biztosítsák a pontos boncolást és a teljes cisztafal eltávolítását; egyébként a sebészeti nagyítót használták. Az intraoperatív megállapításokat, valamint az esetleges extra, nem tervezett lépéseket dokumentálták.

azokban az esetekben, amikor mind a cisztafal, mind a csont vékony és erősen tapadt, kaparást, hidrogén-peroxiddal nedvesített tamponokat és cauterizációt alkalmaztak a fennmaradó béléssejtek megsemmisítésének biztosítására.

minden beteg posztoperatív kombinált antibiotikum/szteroid kezelést kapott helyileg és szisztémásan egy hétig. A betegeket nyomon követték a tömeges eltávolítás kiújulásának és szekvenciáinak szempontjából. Az intézményi felülvizsgálati testület jóváhagyását megszerezték, a tanulmány és az adatgyűjtés megfelelt az összes helyi törvénynek, és megfelelt a Helsinki Nyilatkozat elveinek.

adatokat gyűjtöttünk és elemeztünk, ahol leíró statisztikákat számítottunk ki, és a numerikus adatokat átlagként és szórásként (SD) foglaltuk össze, míg a kategorikus adatokat táblázatokban és százalékokban (%) foglaltuk össze.

3. Eredmények

a vizsgálatba 17 beteget (10 nő és 7 férfi) vontak be, átlagéletkoruk 16,3 év volt, 10,54 év (tartomány: 5-38 év). Panaszaik a fedél duzzanata, a krónikus fájdalom, a látható tömeg, a két szem közötti különbség és ritkán a szem kiemelkedése között változtak. The frequency of different complaints as stated in patients’ own words is summarized in Table 1.

Signs and symptoms Number of patients %
Complaint
Lid swelling/fullness 13 76.47%
Visible mass 11 64.7%
Ocular dissimilarity 7 41.17%
Chronic pain 3 17.64%
Ocular protrusion 1 5.88%
Clinical sign
Lid swelling/fullness 17 100
Associated with S-shaped deformity 1 5.88%
Mass
Palpable 17 100%
Visible 13 76.4%
With conjunctival part 9 52.94%
Globe displacement 6 35.29%
Proptosis 5 29.4%
Limitation of ocular motility 5 29.4%
Scar of previous surgery
Skin 2 11.76%
kötőhártya 2 Diplopia az elsődleges tekintetben
1.táblázat
a panaszok gyakorisága a betegek saját szavaiban és a klinikai tünetekben, ahol a fedél duzzanatával járó tömeget minden esetben észlelnek.

a klinikai vizsgálat az 1.táblázatban feltüntetett egy vagy több tünetet tárt fel. A fedél duzzanatát minden esetben megtalálták, mégis 9 a betegek cisztás kiterjesztést mutattak a fornix számára, meghatározatlan hátsó szegéllyel. A földgömb elmozdulását, a proptózist és a szem motilitásának korlátozását is észlelték; azonban a proptosis enyhe volt, és 2-4 mm (átlagosan 2,6 mm 0,9) volt.

a szemmozgás korlátozása minimális volt, és a tömeg irányában fordult elő. A bevont betegek egyikében sem volt diplopia az elsődleges tekintetben. A bevont betegek közül négynek volt egy korábbi műtét Hege egy elváltozás miatt, amelyet kórszövettanilag epidermoid cisztaként diagnosztizáltak háromban. Az átlagos eltelt idő az előző műtéti beavatkozás és a jelenlegi megjelenési idő között 13 hónap volt (6.16).

a legjobban korrigált látásélesség 0,6-1 között változott, és egyik beteg sem szenvedett látóideg-kompressziótól.

az orbitális CT-vizsgálatok során észlelt eredményeket a 2.táblázat foglalja össze, ahol az orbitális ciszta jelenléte volt a közös jellemző minden esetben. A leghosszabb átmérő átlagos hossza 6 cm volt (0,7) különböző sugárérzékenységekkel (1.ábra). A határok 13 betegnél simaak voltak, a fennmaradó négy azonban szabálytalan határokat mutatott szklerotikus élekkel, akik közül kettőnek további csonthibája volt az orbitális tetőben (2(A) ábra). Megnövekedett orbitális méreteket, valamint a földgömb elmozdulását is észlelték(2.ábra (b)).

CT eredmények betegek száma %
tömeg homogén hypodense 10 58.82%
Homogenous radiolucent 3 17.64%
Heterogenous/irregular borders 4 23.52%
Total 17 100%
Site
Superior/superonasal 9 52.94%
Superotemporal 4 23.53%
Inferior 4 23.53%
Globe displacement 5 29.4%
Increased orbital volume 7 41.17%
Bony excavation 4 23.53%
Bony defect 2 11.76%
Table 2
Frequency of various orbital findings in CT scans. Hypodense appears grayish while radiolucent appears black.



Figure 1

Different radiological findings (left) and correlation to clinical presentation; (a) Lt inferior nasal mass which shows a well circumscribed homogenous cyst. (b) Lt s alakú deformitás a radiolucens cisztás duzzanat miatt, amely a könnymirigyet nyomja (a kis felirat a palpebrális részt mutatja). (c) Rt kiváló tömeg, amely a fedél teljességét és a földgömb elmozdulását mutatja, míg a CT szabálytalan cisztát mutat heterogén megjelenéssel, csontos feltárással és szklerotikus élekkel, amelyek összhangban vannak az intradiploikus cisztával.

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)

Figure 2

(a) Sagittal section showing a bony defect (arrow) in the orbital roof related to superior orbital cyst. (b) Superior homogenous cyst with widened orbital dimensions with obliteration of the frontal sinus. C) Haematoxilin és eozin diavetítés, amely a laphám bélését mutatja, a bőr függelékeinek és a keratin töltésének hiányával, valamint a fal krónikus gyulladásos sejtjeivel.

az elülső orbitotomia volt az alkalmazott megközelítés a tézisek kivágásához ciszták, mégis a metszés elhelyezése helyük szerint változott a legjobb expozíció biztosítása érdekében. A transzkután transzcrease metszést a kiváló orbitális ciszták kezelésére választották, amelyek mélyen ültek (6 eset / 35,29%), míg a transzkonjunktivális megközelítést az alsóbbrendű orbitális ciszták számára tartották fenn (4 eset/23.53%), valamint a fennmaradó esetek, amelyek a kötőhártyán keresztül látható tömegeket mutatnak (7 eset/41,17%).

minden betegnél intralesionális vastag folyadék volt, amely 16 esetben szürkésfehér volt, míg egy esetben sárgás volt, kellemetlen szaggal, ami krónikus tályogra utal. A ciszta épségének megőrzése a kivágás során nem volt megvalósítható minden olyan esetben, amikor a boncolás során kisebb hibák alakultak ki; azonban a falakat nyomon követték, és a cisztákat teljesen kivágták. A mintákat két különböző patológus alaposan megvizsgálta. Minden esetben a ciszták epiteliális bélését mutatták, keratinnal töltve, a bőr függelékeinek hiányával(2.ábra (c)).

az azonnali posztoperatív időszak eseménytelen volt, és a követési időszak alatt (átlagosan 18, 8 hónap, 0, 72) nem jelentettek kiújulást. A Proptosis és a szem motilitása javult, de a földgömb elmozdulása 4 betegnél megmaradt; mindegyiküknek preoperatív csontos ásatása volt CT-vizsgálaton(3(A) és 3 (b) ábra), míg két betegnél enophthalmos alakult ki(3(c) és 3 (d) ábra).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3

(a) Rt lid fullness, globe displacement, and proptosis in a 22-year-old female. (b) A proptosis posztoperatív javulása maradék földgömb elmozdulással. (c) lt visszatérő duzzanat az alsó fedél egy 17 éves nő. (d) posztoperatív lt enophthalmos és eltúlzott könny vályú észlelt egy hónappal a műtét után.

4. Vita

az orbitális epidermoid cisztákat általában dermoid cisztákkal említik, bár különálló és ritka kóros entitást alkotnak, ahol kevés jelentés van jelen az irodalomban. Ezek a léziók sokféle klinikai és radiológiai megjelenéssel rendelkeznek, és ezeket figyelembe kell venni az orbitális cisztás léziók differenciáldiagnózisában. Általában sebészeti beavatkozást igényelnek, és teljesen el kell távolítani őket, mivel hajlamosak a lipogranuloma kialakulására, valamint a rosszindulatú transzformáció távoli lehetőségére .

Ezek az elváltozások általában fájdalommentesek, idővel lassú növekedéssel. A jelenlegi vizsgálatban három beteg krónikus fájdalomról számolt be, de az orbitális gyulladás jelei nem voltak. Ruszkowski et al. azt javasolta, hogy a mélyen ülő dermoid összefüggésben lehet a fájdalommal a kapcsolódó szenzoros ideg nyomása és/vagy nyújtása miatt .

a klinikai megjelenés ezen elváltozások helyétől és méretétől függően változott. A fő megállapítások a fedél duzzanata és a tömeg jelenléte voltak. Csak egy betegnek volt S-alakú deformitása, mivel a ciszta a könnymirigy mögött helyezkedik el. A lézió méretéhez képest enyhe proptosis volt jelen 5 betegnél (29, 4%), akik jobban aggódtak a földgömb elmozdulása és a fedél teltsége következtében kialakuló szem aszimmetria miatt. Jelenlétük ténye az élet korai szakaszában megmagyarázhatja ezt a jelet, mivel a csontos pálya megnövekedett térfogattal bővül, hasonlóan ahhoz, ami a mélyen ülő dermoidokkal történik .

a bevont betegek egyike sem szenvedett diplopiában az elsődleges tekintetben, még a földgömb elmozdulása esetén is. Feltételezték, hogy a szem adaptációja a korai gyermekkor óta finom krónikus természetű anomális retina levelezéssel történt. A jelentett esetek egyike sem mutatta az orbitális gyulladás vagy a fistula kialakulásának elsődleges megjelenését, amint azt mélyen ülő dermoidokkal jelentették . Egy esetben azonban krónikus tályog lépett fel, amelynek kellemetlen szaga volt a műtéti eltávolítás során, és ez harmadik alkalommal visszatérő ciszta volt.

az orbitális CT segít az ilyen elváltozások értékelésében és a kapcsolódó csontváltozások meghatározásában, ahol a lézió sűrűsége a zsírtartalmától függ. Az ebben a tanulmányban szereplő esetek többsége hypodense megjelenést mutatott áttetsző központtal, mégis a heterogén megjelenést leginkább visszatérő esetekben figyelték meg, különösen a krónikus tályoghoz kapcsolódóan.

Arana és munkatársai 37 intradiploikus epidermoid cisztát vizsgáltak meg különböző testhelyeken, és leírták radiológiai megjelenésüket. Szklerotikus határok voltak a sima Röntgenfilmek határain, mindkét diploikus asztal bevonása, valamint az agyi parenchyma sűrűsége a CT-vizsgálat során, mégis hasonló a dermoid cisztákhoz az MRI-n .

Intradiploiás mintázatot találtak négy olyan betegnél, akiknél superior és superotemporalis helyek, a csontablak beállításainak széleinek szklerotikus megjelenése, a ciszta homokóra megjelenése és a földgömb elmozdulása volt. E betegek közül kettőnek társult csontos hibája volt az orbitális tetőben, intrakraniális kiterjesztés nélkül. Csontos hibákat írtak le a súlyzó dermoidokban a CT képalkotáson, mégis intrakraniális kiterjesztést észleltek általában . A jelenléte az ilyen csont szabálytalanságok és maradék élek a Diplo cetlin lehet magyarázni a hiányos földgömb csere után a műtéti eltávolítása a ciszta.

a pajzsok és pajzsok az orbitális dermoid cisztákat a varratvonalakhoz való viszonyuk szerint juxtasuturalis, suturalis és lágyszöveti cisztákba sorolták. A juxtasuturalis ciszta nem kötődik szorosan a varrathoz, míg a suturalis dermoid szorosan kapcsolódik a csonterózióhoz, és általában azzal jár . A jelenlegi vizsgálatban az epidermoid ciszták hasonló viselkedést mutattak, ahol 2 eset kapcsolódott a frontozygomatikus varrathoz homokóra konfigurációval, míg a többi eset vagy egymás mellé került, vagy lágy szövetekre korlátozódott.

Keene és munkatársai kijelentették, hogy az epidermoid ciszták gyakrabban helyezkednek el oldalirányban a koponya, a negyedik kamra és a cerebellopontin szögének Diplo-ban, összehasonlítva a dermoid cisztákkal, amelyek gyakran a középvonal vagy a szuperotemporális hely közelében jelennek meg, ahol a frontozygomatikus varrathoz kapcsolódnak . Az Epidermoid ciszta helyzete változó volt a jelenlegi vizsgálatban; azonban az orbitális esetek nagyobb száma, beleértve a lágyrész epidermoid cisztákat, hozzájárultak az eredményekhez.

ezeket a mélyen ülő elváltozásokat meg kell különböztetni más orbitális cisztáktól, például dermoidoktól, mucocelektől, hydatid cisztáktól, cysticercosistól a tejmirigy daganatokon kívül, pajzsmirigy szembetegség felnőtt előadásokban, valamint encephaloceles gyermekeknél . A kötőhártya-paráznaságokon keresztül látható elváltozásokat meg kell különböztetni a műtét vagy trauma miatt másodlagos implantációs epidermoid cisztáktól, valamint a kötőhártya-gyulladással, különösen a trachomával összefüggő kiegészítő könnymirigyek dacryopsjaitól .

hisztopatológia szükséges az epidermoid ciszták diagnosztizálásához, ahol általában rétegzett laphámhám béleli őket, és nem tartalmaznak sem a bőr függelékeit, ellentétben a dermoidokkal, sem a serlegsejteket, például az implantációs cisztákat. Dacryops van egy kocka alakú epithelium bélés körül egy réteg orsós myoepithelialis sejtek és a krónikus gyulladásos reakció .

egyes szerzők azt sugallták, hogy a betegek életkora és a sérülés helye hasznos klinikai nyomok lehetnek. Eijpe és munkatársai azt javasolták, hogy az epidermoid ciszták az élet későbbi szakaszában jelenjenek meg mély elhelyezkedésük és hosszabb látens periódusuk miatt intradiploikus eredetük miatt, szemben a gyermekkorban vagy fiatal serdülőkorban gyakoribb dermoid cisztákkal . A vizsgálatba bevont betegek átlagéletkora 16,3 év volt, 10,54, és az intradiploiás cisztákra vonatkozó eredmények összehasonlíthatóak voltak, de ez a vizsgálat más típusokat is tartalmazott, amelyek különböző korhatárokat mutattak.

sebészeti kivágás ajánlott a végleges szövettani diagnózis, a helyes proptosis, a kapcsolódó struktúrák további pusztulásának megelőzése és a rosszindulatú transzformáció lehetőségének csökkentése érdekében . Multidiszciplináris megközelítést javasoltak transzkraniális vagy temporális koponya alap megközelítések nagy intradiploikus ciszták és ciszták mentén elhelyezkedő orbitális tető és temporális fossa. Minden esetben az epitheliális bélést teljesen el kell távolítani a megismétlődés elkerülése érdekében.

a jelenlegi sorozatban az anterior orbitotomiát minden esetben sikeresen alkalmazták különböző bemetszések elhelyezésével a hely, a méret és a kapcsolódó változások szerint. A kombinált megközelítések egyike sem volt szükséges. Meg kell jegyezni, hogy ezek a ciszták a műtét során kinyílhatnak; ezért bőséges öntözésre van szükség, és a falakat nyomon kell követni a teljes kivágáshoz. Csak két intradiploiás cisztában szenvedő beteg tapadt a ciszta falához a csonthoz, ahol kaparást, öntözést és cauterizációt alkalmaztak a maradék sejtek elpusztítására.

a követési időszak alatt nem jelentettek kiújulást, mégis két betegnél alakult ki posztoperatív enophthalmos. Mindkettő visszatérő eset volt, és az enophthalmos a nyomás atrófiájának és a zsír nekrózisának tulajdonítható a hosszan tartó jelenlétük miatt, a megnagyobbodott pályán, amelyet a tömeges jelenlét elfedte, vagy a poszttraumás zsír nekrózis másodlagos a sebészeti manipulációk miatt.

összefoglalva, a mély orbitális epidermoid ciszták külön entitás, amely úgy viselkedhet, mint a mély orbitális dermoidok; általában azonban viszonylag idősebb korban jelentkeznek. Ezek összefügghetnek a megnövekedett orbitális térfogattal, de nem feltétlenül kapcsolódnak a csontos varratokhoz. A klinikai és radiológiai nyomok szem előtt tartása segíthet a tervezésben és ötletet adhat a prognózisról. Ennek ellenére nem szabad erőfeszítéseket tenni az ilyen elváltozások teljes kivágásának biztosítására az ismétlődés elkerülése érdekében.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételét illetően nincs összeférhetetlenség.

elismerés

ezt a munkát poszterként mutatták be az ESOPRS-ben, Barcelona, Spanyolország, 2013.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.