Congenital coronaria anomáliák a myocardialis Ischaemia és a hirtelen halál kockázatával / ECR Journal

annak ellenére, hogy a teljes populációban alacsony a prevalencia, a veleszületett koszorúér (CA) anomáliák gyakran megtalálhatók a hirtelen halál (SD) okaként a fiatalokban, különösen az atlétikai területen.1-11 ezek az anomáliák mind gyermek -, mind felnőtt betegeknél megfigyelhetők, az SD azonos előfordulási gyakoriságával. Miért maradhat fenn a beteg tünetmentes felnőttkorig, majd szenved angina, miokardiális infarktus (MI) vagy SD a koszorúér-érelmeszesedés egymásra helyezése nélkül továbbra is érdekes.

CA anomália típusok

CA anomáliák sokféle rendellenességből állnak, beleértve az anomális eredetet, az anomális lefolyást vagy mindkettőt.1,7,8 eltekintve a tüdő törzséből származó CA anomális eredetétől – ami valójában egy’ major ‘ CA anomália, amely csecsemőkorban erősen tüneti (‘Bland-White-Garland szindróma’), és az aortából a pulmonalis artériába történő koszorúér – lopás miatt, amely kiterjedt mi-t jelent SD-vel vagy pangásos szívelégtelenséggel (HF)18-az úgynevezett ‘kisebb’ rendellenességek széles skálája létezik, amelyekre jellemző, hogy a CAs még mindig az aortából származik.1,7,8

coronaria Ostia malformációk

a coronaria ostia malformációk súlyos lumen stenosisból állnak, akár a jobb, akár a bal oldalon, az aorta falának plikációja révén, amely szelepszerű gerinchez vezet, amely ajtóként működhet, elzárva a beáramlást a diasztolés töltés során, következésképpen ischaemiával, életveszélyes aritmiák kiváltása érdekében.1,19 ezt az anomáliát jelentősnek tekintik, hogy esetleg figyelembe vegye az SD-t, ha a gerinc felülete meghaladja a koszorúér ostialis luminalis területének 50% – át.19 a coronaria ostia és a proximális coronaria szegmens lefolyásának súlyos elzáródása az aorta falának hyperelastosisában, azaz a macarony betegségben is megfigyelhető, amely viszonylag gyakori megfigyelés a hirtelen elhaló csecsemőknél;20 hasonló képet írnak le a William-szindrómában supravalvularis aorta stenosisban, amelyben a coronaria ostia az aorta szórólapjainak a fallal való összeolvadása miatt teljesen vagy részben elszigetelődhet az aorta lumenétől.

A CA magas felszállása az aorta faláról

a CA magas felszállását az aorta faláról többnyire normálison belüli változatnak tekintették,19 következmények nélkül, kivéve, ha műtéti eljárásokat hajtanak végre; azonban nemrégiben leírták egyébként megmagyarázhatatlan SD esetekben.2. a sino-tubuláris csomópont felett 2,5 mm-nél nagyobb felszállás a CA függőleges intramuralis aorta lefolyását jelentheti, mielőtt elérné az aorta gyökerét, majd az atrioventricularis sulcust. Sőt, egy tölcsérszerű ostium, amelynek résszerű lumenje van az intramuralis aorta mentén, figyelembe veheti a szívizom ischaemiáját.2

rendellenes CA eredet a rossz aorta Sinus

rendellenes CA eredet, vagy a bal fő CA A Valsalva jobb sinus vagy a jobb CA a bal sinus, egy ritka veleszületett hibát jelent, amelyet az autopsy21-en átesett betegek 0,17% – ánál, valamint a koszorúér angiográfián átesett betegek 1,2% – ánál találtak.22 nemrég, Davis et al.23 megerősítette ezeket a számadatokat, amelyek előfordulása 0.17% a transthoracalis echokardiográfiával (EKG) prospektíven értékelt 2388 gyermekből és serdülőből álló populációból származik. Populációjuk nem tekinthető normálisnak, mivel tünetmentes gyermekekből és serdülőkből áll, akiket cardiovascularis (CV) vizsgálatnak vetettek alá; így a prevalencia egy nagy és nem kiválasztott populációban valószínűleg alacsonyabb.24

vagy a bal oldali koszorúér-sinus jobb oldali CA eredete, vagy a jobb oldali koszorúér-sinus bal oldali CA eredete rejtett körülmények, amelyek az SD legnagyobb kockázatával járnak. Ebben a környezetben az anomális CA proximális szegmense a pulmonalis törzs előtt, az aorta mögött vagy a pulmonalis artéria és maga az aorta között futhat. Ez utóbbi állapotot a myocardialis ischaemia kockázatának tekintik, különösen edzés közben, a CA-szorítás révén, a nagy erek diasztolés tágulásával járó megnövekedett szívteljesítmény miatt.1-3,25-28 bár mind a jobb, mind a bal CA rendellenes eredete a rossz aorta sinus az SD küszöbön álló kockázata, a jobb sinus anomális bal CA-ját rosszindulatúnak tekintik a bal kamrai (LV) szívizom nagy mennyisége miatt ischaemiás kockázat. Roberts3 43 boncolásos beteg áttekintésében 34 (79%) halt meg a CA anomália miatt; ezek közül 26 (76%) hirtelen halt meg az élet első két évtizedében, egy kivételével mindegyik erőteljes erőfeszítés alatt vagy röviddel azután.

éppen ellenkezőleg, a bal oldali sinus anomális jobb CA eredete véletlenszerű angiográfiai vagy autoptikus megfigyelés lehet, és egészen a közelmúltig kisebb veleszületett anomáliának tekintették, amelynek nincs klinikai jelentősége. Egy nemrégiben megjelent cikkben azt találták, hogy az anomális bal oldali CA összes esete hirtelen meghalt, szemben az anomális jobb oldali CA esetek 43% – ával.2 ami a bal oldali CA anomális eredetét illeti a hátsó aorta sinus-ból, a koszorúér-rendellenesség meglehetősen ritka, és még ritkábban társul az SD-vel.29

a bal oldali circumflex ág anomális eredete a jobb CA-ból vagy a sinus-ból,külön ostiummal,a leggyakoribb CA-anomáliának tekinthető, 3, 19, angiográfiai előfordulási gyakorisága legfeljebb 0,67%.30,31 bár gyakran véletlenszerű boncolási eredmény, a váratlan aritmiás SD áldozataiban is leírták.1,2,32 az anomális felszállás után a bal oldali circumflex ág abnormális retro-aorta pályát mutat, hogy elérje a bal atrioventrikuláris hornyot, amely áthalad a mitro-aorta rostos folytonosságán. Ezt az anomáliát jóindulatú állapotnak tekintették, amelyet boncolás vagy angiográfia során megfigyeltek obstruktív koszorúér-érelmeszesedéssel összefüggésben, mindaddig, amíg az MI vagy SD bizonyítékával nem számoltak be, a rendellenességen kívül más magyarázat hiányában.

miokardiális híd vagy alagút epikardiális CA

a szívkoszorúér epikardiális szár, általában a bal elülső leszálló ág, mélyebbé válhat a szívizomban, így intramurális lefolyással jár.33,34 a CA-t körülvevő szívizom vékony hurkairól számoltak be a különböző okok miatt haldokló betegek akár 70% – ánál, ezért a normális változatának kell tekinteni.34 myocardialis ischaemiáról számoltak be olyan betegeknél, akiknél a coronaria angiográfia csak érszűkületet (az úgynevezett fejőhatást) mutatott ki, és akiknél a műtéti eltávolítás hatékonynak bizonyult mind a panaszok, mind a tünetek enyhítésében.35-37 ezenkívül az SD-t myocardialis híddal rendelkező betegeknél írták le, mint az SD-t elszámoló egyetlen elfogadható szubsztrátot.5-7, 38 alagút CAs-ról számoltak be az atlétikai mező halálesetek körülbelül 5% – ában Maron et al.5,6 egyéb szerkezeti anomália hiányában. Az erőkifejtés által kiváltott ischaemiát a tachycardiának tulajdonítják, amely növeli a szívizom oxigénszükségletét és csökkenti a diasztolé alatti koszorúér-áramlást. A finom hisztopatológiai elemzés megállapította, hogy ez az anomália patológiás jelentőséggel bír, ha hosszú (2-3 cm) és mély (2-3 mm) intramuralis lefolyással rendelkezik.39

ezenkívül azt találtuk, hogy az intramuralis koszorúér szegmenst körülvevő szívizom egy sphincterként működő hüvely jellemzőjével rendelkezik, és rendetlenséget és fibrózist mutat, ami tovább akadályozza a diasztolés ér töltését.7 mindezek a tulajdonságok nemcsak a szisztolés lumen obliterációval, hanem a diasztolé során tartós elzáródással is fennállnak, amikor a koszorúér-vér kitöltése az anomális koszorúér-szegmenst körülvevő szívizom páratlan relaxációja miatt következik be. Ezt a hipotézist nemrégiben intravaszkuláris ultrahangvizsgálatok igazolták.40 a nyugalmi myocardialis ischaemia előfordulása az intramuralis coronaria szegmens érgörcsének41, valamint az érfal mechanikai traumája által kiváltott átmeneti thrombocyta aggregációs lerakódásnak és trombózisnak is tulajdonítható.35,36 ami a terápiát illeti, nemcsak a sebészi eltávolítást, hanem a stent implantációval végzett intervenciós terápiát is sikeresen elvégezték.42

abnormális CA eredet a rossz aorta Sinus
patofiziológiája myocardialis Ischaemia

miokardiális ischaemia a következménye számos mechanizmus korlátozza a vér áramlását a rendellenes CA, beleértve az akut szög felszállás Az aorta, a szűkült résszerű lumen egy potenciális egy fedél-szerű lezárása a nyílás, a proximális intramuralis során a rendellenes hajó az aorta tunica közegben, ami tovább súlyosbíthatja az elzáródás, és a szorította a véredény a vér áramlását a rendellenes CA, beleértve a az aorta és a pulmonalis artéria közötti út mentén, különösen edzés közben, amikor megnövekedett szívteljesítmény van a nagy erek tágulásával. Az anomális CA görcsét, esetleg az endothel sérülés következtében, szintén támogatták.43 a szerzők normális EKG-mintázatot mutató megállapításai, amelyek az akut myocardialis ischaemiás károsodás és/vagy krónikus ischaemiás sérülés patológiás bizonyítékaival kapcsolatosak, szubsztitúciós fibrózissal járnak28, arra utalnak, hogy a myocardialis ischaemia epizodikus jellegű, valószínűleg ritkán előforduló, idővel kumulatív Burst-ekben fordul elő. Egy nemrégiben készült tanulmányban a sportolók SD-jét figyelembe vevő különféle kardiovaszkuláris betegségek (CVD-k) összehasonlításával a nem sportolókkal összehasonlítva azt találták, hogy a CA veleszületett rendellenességei gyakrabban fordultak elő a sportolóknál, mint a nem sportolóknál (12,2%, szemben a 0,5% – kal), megerősítve, hogy különösen hajlamosak szívmegállásra az erőfeszítés során.11

In Vivo diagnózis

ezeket a CA-rendellenességeket ritkán gyanítják vagy azonosítják az élet során,és általában először a boncoláskor ismerik fel, nagyrészt az elégtelen klinikai gyanú, valamint a rutinvizsgálat vagy a klinikai vizsgálat során felmerülő nehézségek miatt. Bár az SD gyakran a betegség első megnyilvánulása, fiatal versenysportolók sorozatának tanulmányozásával, akik hirtelen meghaltak ezen rendellenességek miatt, nemrégiben kimutatták, hogy a megelőző szívtünetek általában röviddel az SD előtt jelentkeztek, különösen a rendellenes bal oldali fő CA eredet, ami arra utal, hogy az exertional syncope vagy a mellkasi fájdalom története megköveteli ennek az anomáliának a kizárását.28 Az a megfigyelés, hogy a hagyományos 12 vezetős EKG, sőt a maximális terheléses stresszteszt általában a normál határokon belül van – azaz. a myocardialis ischaemia bizonyítéka nélkül-azt sugallja, hogy ez az esemény csak időszakosan jelen van ebben a betegségben. Ezek a megállapítások fontos hatással vannak a megelőző stratégiákra és az in vivo azonosításra. Egy nemrégiben végzett vizsgálatban, amely a rossz sinus CA eredetű fiatal sportolók anatómiai és klinikai profilját írta le, arról számoltak be, hogy az élet során rendelkezésre álló összes pihenő 12 ólom és edzés EKG normális volt. Ezenkívül a dokumentált CA anomáliákban szenvedő fiatal betegek testmozgással kapcsolatos EKG-eredményeiről szóló szakirodalom áttekintésével 18-ból csak négy (22%), köztük kettő, akik már tünetmentesek voltak, ischaemiás változásokat mutatott.

az EKG stresszteszt és a myocardialis perfúziós szcintigráfia ezért kevés vagy egyáltalán nem nyújt diagnosztikai információt abnormális CA eredetű betegeknél. Ha a gyanakvás indexe kellően magas a lehetséges klinikai markerek, például a terhelési syncope vagy a mellkasi fájdalom miatt, még normál 12-ólom és erőkifejtés EKG esetén is, a CA eredetét és proximális lefolyását nem invazív módon kell meghatározni transthoracalis vagy transesophagealis EKG-vel. Valójában a tünetekkel és/vagy EKG-változásokkal rendelkező fiatal egyéneknél az EKG biztosította a helytelen aorta sinus eredetének helyes azonosítását, amelyet később koronária angiográfiával igazoltak.44,45

az EKG képes kezelni a helyes diagnózist, mivel jó anatómiai meghatározást biztosít a CA ostium és proximális epicardiális lefolyásáról. Pelliccia et al., 24 egy sor 1360 fiatal sportolók prospektív értékelése EKG, képesek voltak vizualizálni ostium és proximális során a bal CA 97% és a jobb CA 80% – ánál.

ennek következtében az a tény, hogy a CAs valójában a tudatzavarban vagy anginában szenvedő fiatalok szokásos helyéről származik, további anatómiai vizsgálat szükségességére utal angiográfia vagy esetleg mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és számítógépes tomográfia (CT).46-48 hamis negatívok fordulhatnak elő transthoracic EKG használatakor, amint azt Davis et al.23 vagy félreértelmezések, vagy a gyenge akusztikus ablakok miatt a CA eredetének teljes azonosításának képtelensége miatt.

klinikai kezelés

a CA anomáliák időben történő in vivo diagnosztizálása felveti az érintett betegek klinikai kezelésének kérdését. A nagy kihívás a magas kockázatú részhalmazok azonosítása annak eldöntésére, hogy mikor és mely betegeknek kell műtéti terápiát végezniük.

Ha egy ilyen anomália, akár jobb, akár bal oldali CA anomális eredetű, tüneti betegben vagy tünetmentes betegben fordul elő, a miokardiális ischaemia klinikai bizonyítékával, a műtét kötelező. Mivel egyértelműen bebizonyosodott, hogy az SD-t a testmozgás váltja ki, a sportot és a megerőltető erőfeszítéseket erősen el kell kerülni.49 a műtéti korrekció elvégezhető CA bypass oltással vagy újabb technikákkal, mint például az anomális ér újbóli beültetése a megfelelő koszorúér-szinuszba, vagy az aorta és az anomális CA közötti közös fal ‘tetőfedése’, ami egy új nyílást eredményez, természetesebb felszállással.50,51

a tünetmentes fiatal beteg kezelési döntései az ischaemia bizonyítéka nélkül a megfelelő myocardialis régióban kevésbé egyértelműek. Ebben a környezetben, az anomália típusa, akár jobb, akár bal anomális CA eredetű, különbséget tenne; az orvosok többsége továbbra is javasolja a műtétet, mivel a szívmegállás továbbra is kiszámíthatatlan az anomális bal oldali CA beállításában, míg a jobb oldali CA anomális eredet úgy tűnik, hogy jóindulatú klinikai lefolyást mutat. Az érintett betegek klinikai nyilvántartása indokolt, hogy betekintést nyerjenek a klinikai profilba, valamint a műtéti korrekció hatásáról az anomális CA eredetű betegek prognózisára.

*támogatja MURST, Rom; és Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Olaszország

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.