Anomalies coronariennes congénitales à risque d’Ischémie myocardique et de mort subite | ECR Journal

Malgré la faible prévalence dans l’ensemble de la population, les anomalies coronariennes congénitales (AC) sont fréquemment considérées comme la cause de la mort subite (SD) chez les jeunes, en particulier dans le domaine sportif.1-11 Ces anomalies sont observées à la fois chez les patients pédiatriques et les patients adultes, avec une incidence égale de SD. Pourquoi un patient peut survivre asymptomatique jusqu’à l’âge adulte puis souffrir d’angine de poitrine, d’infarctus du myocarde (IM) ou de SD sans superposition d’athérosclérose coronarienne reste intrigant.

Types d’anomalies de l’AC

Les anomalies de l’AC consistent en un large éventail d’anomalies, y compris l’origine anormale, l’évolution anormale ou les deux.1,7,8 En laissant de côté l’origine anormale d’une CA du tronc pulmonaire – qui est en fait une anomalie de CA “majeure”, hautement symptomatique dans la petite enfance (“syndrome de Bland-White-Garland”) et due à un vol de sang coronarien de l’aorte à l’artère pulmonaire, ce qui représente une importante IM avec SD ou insuffisance cardiaque congestive (HF) 18 – il existe un large éventail d’anomalies dites “mineures” caractérisées par le fait que les CAS proviennent toujours de l’aorte.1,7,8

Malformations coronariennes de l’ostie

Les malformations coronariennes de l’ostie consistent en une sténose sévère de la lumière, soit de la droite, soit de la gauche, par plication de la paroi aortique conduisant à une crête valvulaire qui peut agir comme une porte, bloquant l’afflux pendant le remplissage diastolique avec ischémie conséquente, provoquant des arythmies potentiellement mortelles.1,19 Cette anomalie est considérée comme significative pour expliquer éventuellement le SD si la surface de la crête dépasse 50% de la surface luminale ostiale coronaire.19 Une obstruction sévère de l’ostie coronaire et de l’évolution du segment coronaire proximal peut également être observée dans le cadre d’une hyperélastose de la paroi aortique, c’est-à-dire de la “maladie de la macaronie”, observation relativement courante chez les nourrissons décédés subitement; 20 une image similaire est décrite dans le syndrome de William avec sténose aortique supravalvulaire dans laquelle l’ostie coronaire peut être totalement ou partiellement isolée de la lumière aortique, en raison de la fusion des folioles aortiques avec la paroi.

Un décollage élevé de l’AC de la paroi aortique

Un décollage élevé de l’AC de la paroi aortique a été généralement considéré comme une variante dans la normale,19 sans conséquences à moins que des interventions chirurgicales ne soient effectuées; cependant, il a été récemment décrit dans des cas de SD autrement inexpliqués.2 Un décollage supérieur à 2,5 mm au-dessus de la jonction sino-tubulaire peut expliquer un parcours aortique intra-muros vertical de l’AC, avant d’atteindre la racine aortique puis le sillon auriculo-ventriculaire. De plus, un ostium en forme d’entonnoir avec une lumière en forme de fente le long du cours aortique intra-muros pourrait expliquer une ischémie myocardique.2

Origine anormale de l’AC provenant du Mauvais Sinus aortique

L’origine anormale de l’AC, soit l’AC principale gauche provenant du sinus droit de Valsalva, soit l’AC droite provenant du sinus gauche, représente une anomalie congénitale rare qui a été détectée chez 0,17% des patients subissant une autopsie21 et chez 1,2 % de tous les patients subissant une coronarographie.22 Récemment, Davis et coll.23 ont confirmé ces chiffres faisant état d’une prévalence de 0.17% proviennent d’une population de 2 388 enfants et adolescents évalués prospectivement par échocardiographie transthoracique (ECG). Leur population ne peut pas être considérée comme “normale” car elle comprend des enfants et des adolescents asymptomatiques référés pour une investigation cardiovasculaire (CV); ainsi, la prévalence dans une population nombreuse et non sélectionnée est probablement plus faible.24

L’origine de l’AC droite du sinus coronaire gauche ou l’origine de l’AC gauche du sinus coronaire droit sont des conditions cachées présentant le risque le plus élevé de SD. Dans ce cadre, le segment proximal de l’AC anormale peut s’étendre en avant du tronc pulmonaire, en arrière de l’aorte ou entre l’artère pulmonaire et l’aorte elle-même. Cette dernière condition est considérée comme à risque d’ischémie myocardique, en particulier pendant l’exercice, par compression de l’AC en raison de l’augmentation du débit cardiaque avec expansion diastolique des grands vaisseaux.1-3, 25-28 Bien que l’origine anormale de l’AC droite et gauche provenant du mauvais sinus aortique soit à risque imminent de SD, l’CA gauche anormale provenant du sinus droit est considérée comme plus maligne en raison de la grande quantité de myocarde ventriculaire gauche (VG) à risque ischémique. Dans l’examen par Roberts3 de 43 patients atteints de nécropsie, 34 (79%) sont décédés en raison de l’anomalie de CA; parmi ceux-ci, 26 (76%) sont décédés soudainement au cours des deux premières décennies de la vie et tous sauf un pendant ou peu de temps après un effort vigoureux.

Au contraire, l’origine anormale de l’AC droite du sinus gauche peut être une observation angiographique ou autoptique fortuite et jusqu’à récemment a été considérée comme une anomalie congénitale mineure sans signification clinique. Dans un article récent, il a été constaté que tous les cas avec une CA gauche anormale sont morts subitement, contre 43% des cas avec une CA droite anormale.2 En ce qui concerne l’origine anormale du CA gauche du sinus aortique postérieur, la malformation coronarienne est assez rare et encore plus rarement associée au SD.29

L’origine anormale de la branche circonflexe gauche du CA droit ou du sinus lui-même avec un ostium séparé est considérée comme l’anomalie de CA la plus fréquente, 3, 19 avec une incidence angiographique allant jusqu’à 0,67%.30,31 Bien qu’il s’agisse souvent d’une découverte accidentelle de l’autopsie, elle a également été décrite chez des victimes d’un SD arythmique inattendu.1,2,32 Après le décollage anormal, la branche circonflexe gauche présente une trajectoire rétro-aortique anormale pour atteindre le sillon auriculo-ventriculaire gauche traversant la continuité fibreuse mitro-aortique. Cette anomalie a été considérée comme une affection bénigne ayant été observée à l’autopsie ou à l’angiographie en association avec une athérosclérose coronarienne obstructive, jusqu’à ce que des cas aient été rapportés avec des signes d’IM ou de SD en l’absence de toute explication autre que la malformation elle-même.

Pont myocardique ou CA épicardique tunnel

Une tige épicardique coronaire, généralement la branche descendante antérieure gauche, peut s’enfoncer plus profondément dans le myocarde, présentant ainsi une évolution intra-muros.33,34 Boucles minces de myocarde entourant une CA ont été rapportées chez jusqu’à 70% des patients décédés de causes différentes et doivent donc être considérées comme une variante de la normale.34 Une ischémie myocardique a été rapportée chez des patients chez lesquels l’angiographie coronarienne n’a détecté qu’une constriction vasculaire (ce qu’on appelle “l’effet de traite”) et chez lesquels le débridage chirurgical s’est révélé efficace pour soulager les signes et les symptômes.35-37 De plus, la SD a été décrite chez des patients présentant un pont myocardique comme le seul substrat plausible expliquant la SD.5-7, 38 CAS forgés dans un tunnel ont été rapportés dans environ 5% des décès sur le terrain d’athlétisme par Maron et al.5,6 en l’absence de toute autre anomalie structurelle. L’ischémie induite par l’effort a été attribuée à la tachycardie, qui augmente les besoins en oxygène du myocarde et réduit le flux coronaire pendant la diastole. Une analyse histopathologique fine a établi que cette anomalie présente une signification pathologique lorsqu’elle a un parcours intra-muros long (2-3cm) et profond (2-3mm).39

De plus, il a été constaté que le myocarde entourant le segment coronaire intra-muros présente la caractéristique d’une gaine agissant comme un sphincter et présente un désordre et une fibrose, ce qui entrave encore le remplissage des vaisseaux diastoliques.7 Toutes ces caractéristiques sont en accord non seulement avec une oblitération de la lumière systolique, mais aussi avec une occlusion persistante pendant la diastole, lorsque le remplissage du sang coronaire se produit en raison d’une relaxation non appariée du myocarde entourant le segment coronaire anormal. Cette hypothèse a été récemment confirmée par des examens échographiques intravasculaires.40 La survenue d’une ischémie myocardique au repos pourrait également être due à un vasospasme du segment coronaire intra-muros41 et à un dépôt transitoire d’agrégats plaquettaires et à une thrombose provoquée par un traumatisme mécanique de la paroi vasculaire.35,36 En ce qui concerne la thérapie, non seulement le débridage chirurgical, mais aussi la thérapie interventionnelle avec implantation de stent ont été réalisés avec succès.42

Origine de l’AC anormale du Sinus aortique incorrect
Physiopathologie de l’ischémie myocardique

L’ischémie myocardique est la conséquence de plusieurs mécanismes limitant le flux sanguin dans l’AC anormale, notamment le décollage angulaire aigu de l’aorte, la lumière rétrécie en forme de fente avec un potentiel de fermeture en forme de lambeau de l’orifice, le cours proximal intramural du vaisseau anormal dans le milieu de la tunique aortique, qui peut en outre aggraver l’obstruction, et la compression du vaisseau le long de son parcours entre l’aorte et l’artère pulmonaire, en particulier pendant l’exercice, lorsqu’il y a une augmentation du débit cardiaque avec expansion des grands vaisseaux. Un spasme du CA anormal, peut-être à la suite d’une lésion endothéliale, a également été préconisé.43 Les résultats des auteurs montrant des schémas ECG normaux associés à des signes pathologiques de lésions ischémiques aiguës du myocarde et / ou de lésions ischémiques chroniques avec fibrose de type remplacement28 suggèrent que l’ischémie myocardique est de nature épisodique, se produisant probablement en rafales peu fréquentes pouvant être cumulatives avec le temps. Dans une étude récente, en comparant les différentes maladies cardiovasculaires (MCV) responsables de la SD chez les athlètes par rapport aux non-athlètes, il a été constaté que les anomalies congénitales de l’AC survenaient plus fréquemment chez les athlètes que chez les non-athlètes (12,2% contre 0,5%), confirmant qu’elles sont particulièrement sujettes à un arrêt cardiaque pendant l’effort.11

Diagnostic in Vivo

Ces anomalies de l’AC sont rarement suspectées ou identifiées au cours de la vie et sont généralement reconnues pour la première fois à l’autopsie, en grande partie en raison d’une suspicion clinique insuffisante, ainsi que des difficultés implicites dans l’examen de routine ou les tests cliniques. Bien que la SD soit fréquemment la première manifestation de la maladie, en étudiant une série de jeunes athlètes de compétition décédés subitement des suites de ces malformations, il a récemment été démontré que des symptômes cardiaques prémonitoires se produisaient généralement peu de temps avant la SD, en particulier dans le cadre d’une origine CA principale gauche anormale, suggérant qu’une histoire de syncope d’effort ou de douleur thoracique nécessite l’exclusion de cette anomalie.28 L’observation selon laquelle l’ECG classique à 12 dérivations et même le test d’effort maximal à l’effort sont généralement dans les limites normales – c’est-à-dire sans preuve d’ischémie myocardique – suggère que cet événement n’est présent que périodiquement dans cette maladie. Ces résultats ont des implications importantes pour les stratégies préventives et l’identification in vivo. Dans une enquête récente décrivant le profil anatomique et clinique de jeunes athlètes ayant une origine CA sinusale incorrecte, il a été rapporté que tous les ECG de 12 plomb et d’exercice au repos disponibles au cours de la vie étaient normaux. De plus, en examinant la littérature concernant les résultats d’ECG d’exercice chez de jeunes patients présentant des anomalies de l’AC documentées, seuls quatre patients sur 18 (22%), dont deux qui étaient déjà symptomatiques, ont présenté des modifications ischémiques.

Les tests d’effort ECG et la scintigraphie de perfusion myocardique peuvent donc fournir peu ou pas d’informations diagnostiques chez les patients dont l’origine anormale de l’AC est suspectée. Si l’indice de suspicion est suffisamment élevé en raison de marqueurs cliniques potentiels tels que la syncope d’effort ou la douleur thoracique, même dans le cadre d’ECG normaux à 12 dérivations et à l’effort, l’origine et l’évolution proximale de l’AC doivent être définies de manière non invasive par ECG transthoracique ou transoesophagien. En effet, chez les jeunes individus présentant des symptômes et / ou des modifications de l’ECG, l’ECG a permis d’identifier correctement l’origine incorrecte du sinus aortique, ce qui a ensuite été confirmé par une angiographie coronaire.44,45

L’ECG a le potentiel de traiter le diagnostic correct, car il fournit une bonne définition anatomique de l’ostium et de l’évolution épicardique proximale de l’AC. Pelliccia et coll., 24 dans une série de 1 360 jeunes athlètes évalués prospectivement par ECG, ont pu visualiser l’évolution de l’ostium et proximale de l’AC gauche chez 97% et de l’AC droite chez 80% des sujets.

En conséquence, l’absence de démonstration du fait que les CAS proviennent réellement de leur localisation habituelle chez les jeunes ayant une déficience de la conscience ou une angine de poitrine suggère la nécessité d’une investigation anatomique plus approfondie par angiographie ou éventuellement imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie (TDM).46-48 Des faux négatifs peuvent survenir lors de l’utilisation de l’ECG transthoracique, comme l’ont démontré Davis et al.23 en raison d’interprétations erronées ou de l’incapacité d’identifier complètement l’origine de l’AC en raison de fenêtres acoustiques médiocres.

Prise en charge clinique

Un diagnostic in vivo opportun des anomalies de l’AC soulève une question de prise en charge clinique des patients atteints. Le grand défi consiste à identifier les sous-ensembles à haut risque pour décider quand et quels patients doivent subir un traitement chirurgical.

Si une telle anomalie, d’origine anormale CA droite ou gauche, est détectée chez un patient symptomatique ou chez un patient asymptomatique présentant des signes cliniques d’ischémie myocardique, une intervention chirurgicale est obligatoire. Comme il a été clairement démontré que le développement durable est précipité par l’exercice, le sport et l’effort intense devraient être fortement déconseillés.49 La correction chirurgicale peut être réalisée soit par greffe de pontage de l’aorte, soit par des techniques plus récentes telles que la réimplantation du vaisseau anormal dans le sinus coronaire approprié, soit par ” décollement” de la paroi commune entre l’aorte et l’aorte anormale, ce qui entraîne un nouvel orifice avec un décollage plus naturel.50,51

Les décisions de traitement pour le jeune patient asymptomatique sans preuve d’ischémie dans la région myocardique correspondante sont moins claires. Dans ce contexte, le type d’anomalie, qu’il s’agisse d’une origine CA anormale droite ou gauche, ferait la différence; la plupart des médecins recommanderaient toujours une intervention chirurgicale car l’arrêt cardiaque reste imprévisible dans le cadre d’une CA anormale gauche, alors que l’origine CA anormale droite semble porter une évolution clinique plus bénigne. Un registre clinique des patients atteints est justifié pour avoir un aperçu du profil clinique ainsi que de l’impact de la correction chirurgicale sur le pronostic des patients présentant une origine CA anormale.

* Pris en charge par MURST, Rom; et Fondazione Cassa di Risparmio, Padoue- Rovigo, Italie

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