Folliculitis Decalvans (Tufted Folliculitis, Central Centrifugal Cicatriserende alopeci [CCCA])

er du sikker på diagnosen?

hvad du skal være opmærksom på i historien

Folliculitis decalvans er en kronisk inflammatorisk sygdom i hovedbundens toppunkt præget af smertefulde ømme follikulære papler og pustler (små eller endda pinhead-størrelse), ofte med tilhørende skala og synlige skorper. Til sidst bliver det eller de involverede steder et atrofisk, skinnende, lejlighedsvis depigmenteret, plaster af total alopeci, fraværende af follikulære åbninger, der fortsætter med at ekspandere, når den perifere ødelæggelse marcherer videre (Figur 1, Figur 2).

når øer med forvrængede follikler og polytrichia vises, kan processen betragtes som tuftet folliculitis. Når områder med involvering fusionerer med occipitale læsioner, kan der være en overlapning med folliculitis papillaris (acne keloid). Nogle forfattere betragter folliculitis decalvans blot som en mere sprudlende reaktion, hvilket til sidst resulterer i central centrifugal cicatriserende alopeci (CCCA), som i et spektrum af inflammatoriske reaktioner fra den samme sygdomsproces; imidlertid har folliculitis decalvans nok unikke definerende træk til at adskille det som en enhed sui generis fra CCCA.

Folliculitis decalvans betragtes således som en primær ardannelse alopeci, fordi hårsækken er det primære mål for den inflammatoriske proces, ikke en uskyldig tilskuer fanget i Syndfloden. Det betragtes af North American Hair Research Society (NAHRS) som en neutrofil snarere end lymfocytisk primær alopeci på grund af overvejelsen af neutrofiler i tidlige læsioner, selvom lymfocytter bestemt spiller en rolle i ældre mere udviklede læsioner.

forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

rutinemæssige laboratorieundersøgelser, herunder kemotaktiske undersøgelser, har været negative, men nogle få rapporter om unormal kemotakse og T-cellefunktion, hypokomplementæmi eller human T-lymfotrofisk virus type 1 (HTLV-1) myelopati i angiveligt ligner syndromer er blevet citeret af Douves. Histopatologien af tidlige læsioner bør udvise neutrofiler i den perivaskulære og perifollikulære dermis såvel som i follikulært epitel. Neutrofile pustler i follikulær infundibula og ostia er blevet beskrevet. Spongiose kan være til stede i follikelet.

det endelige resultat er fibrose, der undertiden strækker sig ind i subcutis, med udskiftning af follikel og perifollikulært område og med elastolyse i et kileformet mønster på lodrette sektioner, der er synligt med von Vaigert plet. Svampe pletter er negative. Gram pletter viser ofte stafylokokker. Bristede og fusionerende hårsække fanget i fibrose understøtter det kliniske billede af tufted folliculitis.

immunofluorescens for at udelukke lichen planopilaris eller kutan lupus kan være til nogen hjælp, hvis papler dominerer, og pustler er minimale, selvom rutinemæssig hæmatoksylin og eosin (H&E) bør være ganske forskellige, selv uden en sådan test.

Diagnosebekræftelse

der er flere enheder, der skal overvejes i differentialdiagnosen af folliculitis decalvans:

– p> – erosiv pustulær dermatose i hovedbunden er overvejende en lidelse hos ældre, der viser sjældne pustler, mange kollapsede bullae og brede lavvandede sår. De små pustler og miliære abscesser af folliculitis decalvans ser helt anderledes ud.

– bakteriel folliculitis fra andre organismer end stafylokokker skal overvejes og kulturer opnås.

– Tinea capitis kan helt sikkert efterligne folliculitis decalvans og forårsage ardannelse, selv producerer et tuftet mønster; meget inflammatorisk tinea kan ikke let præsentere hyfer på skrabning eller kultur. En kultur af børsten eller kammen, der bruges til pleje, kan være af værdi.

– Keratotiske papler, ud over pustler og ardannelse, involvering af andre områder end hovedbunden og tilstedeværelse af keratosis pilaris, er karakteristiske for folliculitis spinulosa decalvans, ikke folliculitis decalvans.

– p> – store knuder og sinuskanaler, selv i nærvær af nogle follikulære pustler, er mere konsistente med en diagnose af perifolliculitis abscedens et suffodiens (dissekerende cellulitis). Næsten alle tilfælde vil kultur bakterielt positiv for Staphylococcus aureus.

hvorvidt alle tilfælde hos afrikanske og afroamerikanske sorte er en del af de forskellige olieinducerede folliculitider (f.eks. folliculitis papillaris capillitii, nogle trækkraft alopeci, dermatitis cruris pustulosa et atrophicans) skal stadig bestemmes. Da tilstanden er mere almindelig hos afrikanske og afroamerikanske sorte og forbundet med brugen af smøreolier og mulig sekvestrering af S. aureus, er den nøjagtige etiologi stadig at bevise.

Hvem er i fare for at udvikle denne sygdom?

alle racegrupper og begge køn er modtagelige, men amerikanske sagsrapporter favoriserer uforholdsmæssigt patienter af afrikansk afstamning. Sillani gennemgik kurserne hos tretten kinesiske patienter (nogle med folliculitis decalvans, andre med perifolliculitis abscedens) set på kun et år i en kinesisk klinik.

familiær klyngedannelse, selv i identiske tvillinger, er blevet rapporteret, men er tydeligt sjælden, så en genetisk komponent med høj penetrans synes ikke rimelig.

Hvad er årsagen til sygdommen?
etiologi

årsagen er ukendt.

Patofysiologi

mange forfattere, især Sperling, betragter denne sygdom som en variant af follikulær degeneration af ukendt årsag, hvor bakteriekolonisering forekommer sekundært. Det forekommer mere sandsynligt, at papler og pustler er en direkte virkning (ligesom olieinducerede follikulitider) af kolonisering af hovedbundens follikler af S. aureus, som næsten universelt dyrkes, når kulturer er positive (det overvældende flertal af tilfældene).

interessant nok reagerer disse organismer på aminoglycosider, halvsyntetiske penicillinase-resistente penicilliner såvel som tetracycliner, sulfonamider, trimethoprim, rifampin osv., hvilket igen antyder, at, ligesom olieinducerede folliculitider, relativt ikke-virulente, men let genoprettelige stafylokokker bidrager til eller forårsager sygdommen.

S. aureus menes af nogle at fungere som en superantigen, men interleukin-1beta (IL-1-Karr) og tumornekrosefaktor-alfa (TNF-Karr), tilsyneladende i store mængder i superantigen-udviklet betændelse, blev kun fundet svagt udtrykt i Chiarinis undersøgelser af folliculitis decalvans; undersøgelserne fandt ud af, at grundlæggende fibroblastvækstfaktor (b-FGF) og transformerende vækstfaktor-beta (TGF-Karr), som inducerer aktivering af fibroblaster, var rigelige og kunne bidrage til den eventuelle ardannelse.

systemiske implikationer og komplikationer

ingen systemiske sygdomme med konsekvens er relateret til denne tilstand.der er fundet pladecellecarcinom i hovedbundens toppunkt hos en australsk patient med moderat udtynding af hårtæthed og ardannelse, men ingen historie med hudsår; han havde Fitspatrick photoscale type II hud og havde haft ubeskyttet intens soleksponering i løbet af sin alopeci. Mangel på et typisk Marjolin-sår gør hans soleksponering til en mere sandsynlig årsagssygdom, på trods af manglende solelastose på hans biopsi. Folliculitis decalvans disponerer derefter ikke for kræft.

behandlingsmuligheder

hovedbundspleje

Afbryd fedtede blødgøringsmidler og “sheen” producenter—brug siloksan polymerer, ikke petrolatum. Forøg hyppigheden af hovedbundsrensning.

TOPICAL ANTIBIOTICS AND ANTIBACTERIALS

  • Antibacterial shampoos

  • Povidone-iodine

  • Intranasal mupirocin

  • Topical erythromycin or clindamycin solution or sisomicin

  • Topical fusidic acid

ORAL ANTIBIOTICS

  • Penicillinase-resistant penicillins

  • Macrolides: erythromycin, roxithromycin, clarithromycin

  • Tetracyclines: minocycline, doxycycline

  • Clindamycin

  • Fluoroquinolones: ciprofloxacin, levofloxacin

  • Dapsone

  • Rifampin (especially with clindamycin)

  • Fusidic acid plus zinc

OTHER SYSTEMIC AGENTS

  • L-tyrosine

  • Topical desoximetasone (for erlotinib rash)

  • Intramuscular immunoglobulin(IGIM)

  • Isotretinoin 0.5mg/kg

  • Methylprednisolone 40mg/day plus isotretinoin 10mg/day

HAIR REMOVAL

  • Closely shaved head

  • Long-pulsed ruby laser

  • Long-pulsed Nd:YAG laser

  • strålebehandling

Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom

man skal først bestemme, at patienten ikke har folliculitis i hovedbunden på grund af en acneiform eller rosaceiform diatese og faktisk har smertefulde papler og pustler, der fører til hårtab og tilsyneladende tab af follikler.

bakteriekulturer og følsomheder bør tages, og hvis der er hårløs eller tab, skal kulturer fremstilles af prøver taget fra skrabninger, plukning af hår og plejeinstrumenter. Hvis ærlig ardannelse er tydelig, skal biopsier udføres på pustler, ikke taget fra de arrede eller tuftede områder, og undersøges ved hjælp af rutinemæssige h&E og periodiske syre-Schiff (PAS) pletter. Lodret og vandret snitning giver et bedre overblik over niveauet og typen af betændelse.terapi, der blev udråbt som optimal i 1999, baseret på atten patienter og understreget igen med støtte for yderligere succes af forfatteren i senere publikationer, involverede en kombineret tilgang af rifampicin 300 mg oralt, to gange dagligt og clindamycin 300 mg oralt, to gange dagligt, til 10-ugers kurser, der lejlighedsvis krævede yderligere kurser. Denne terapi resulterede i meget langvarige, muligvis komplette remissioner. Begge midler er individuelt fremragende antistaphylococcals; kombinationen er beregnet til at reducere den ellers høje risiko for udvikling af resistens over for rifampin.

stafylokokkerne isoleret fra en række hovedbund og olieinducerede folliculitider har lav virulens, og der har ikke været noget forslag om at øge resistens, i det mindste i kultur, over for antibiotika efter deres langvarige anvendelse. Det, der er ejendommeligt, er den lette tilbagevenden af stafylokokker til det samme miljø. Mange andre antibiotika er blevet brugt (da disse stafylokokker har bred følsomhed), men disse har mødt med varieret succes, ofte med kun midlertidige remissioner og ikke til de niveauer, der er beskrevet af Povidell.

det forekommer derfor rimeligt at parre kombinationsterapien med topiske præparater, såsom antibakterielle shampooer og povidon-jodrensere, og at rådgive undgåelse af fedtede hovedbundsbehandlinger som et løbende vedligeholdelsesregime. Den kur, der er påvirket hos en patient ved blot at barbere håret, synes at forbedre begrebet økologisk kontrol af hovedbundens omgivelser.

anvendelse af mupirocin på nares for at reducere stafylokoktransport er fornuftig, selvom næsen muligvis ikke er den eneste åbning til transport. Behandling med rifampin 300 mg oralt, to gange dagligt og clindamycin 300 mg oralt, to gange dagligt med mad bør fortsættes i hele 10 uger, uanset clearance, da det er den standard, som skal måles. Hvis fuldstændig remission forekommer, skal kun topisk vedligeholdelse anvendes, og patienten skal følges månedligt i et par måneder og derefter aflades. Hvis der ikke er sket total remission, skal der ordineres flere 10-ugers kurser.

symptomatisk lindring kan hjælpes ved brug af topiske steroidopløsninger, der anvendes to gange dagligt. Orale steroider er blevet anvendt i florid tilfælde, med påstået kontrol, især i kombination med oral isotretinoin. IGIM, givet månedligt ved 165 mg/2CC og 660 mg for 40-60 kg og 825 mg for 60-80 kg, som rapporteret i et begrænset koreansk forsøg, producerede en påstået 100% forbedring.

rapporten om barbering, der resulterer i fuldstændig remission, antyder, at tilstedeværelsen af hår, i det mindste over ostium, bidrager til vedholdenhed af denne sygdom. Dette giver støtte til sorter af teknikker til hårfjerning, såsom lasere og endda røntgenstråling, længe brugt til en række inflammatoriske typer af alopeci.

barbering er uskadelig (i det mindste for en mand); laser hårfjerning, især ved hjælp af en langpuls 1064nm Nd:YAG laser, kan være sikker og effektiv, men er klart meget smertefuld (og kræver omfattende lokalbedøvelse), når den anvendes ved 28J/cm2, 3 millisekund Varighed, 12 mm spotstørrelse og dynamisk kryogen spray køling indstillet til en 50 millisekund spray og en 20 millisekund forsinkelse.

kirurgisk skalpering og podning, som anvendt til groft vanærende perifolliculitis abscedens, synes ikke berettiget i denne sygdom. Den resulterende ardannelse fra folliculitis decalvans, selvom flad, kan være skæmmende og korrekt hår styling bør forsøges med en stylist til at maskere fraværet af hår. Mænd bør overveje at barbere hovedet for ensartethed. Hårstykker dækker det berørte område, men rejser spørgsmålet om forværring ved sved og sekvestrering af mere stafylokokker.

patienthåndtering

patienter skal informeres om den kroniske karakter af tilstanden og risikoen for ardannelse og bør informeres om, at den bedste behandling kombinerer passende lokal hovedbundspleje med topiske og systemiske antibiotika for at reducere stafylokokinfektion og transport.

i tilfælde, der er forbundet med fremtrædende betændelse, bør brugen af topiske og/eller systemiske steroider overvejes, ligesom brugen af isotretinoin. Fordele og ulemper ved epileringsprocedurer med enten lasere eller stråling skal diskuteres.

hvis en patient kan bringes til en fuldstændig remission med kun topisk vedligeholdelse , kan patienten følges månedligt i et par måneder og derefter aflades. Hvis der ikke er sket total remission, bør yderligere kurser med fuld terapi implementeres.

kirurgi, som anvendes til dissekering af cellulitis eller svær acne keloidalis, anbefales ikke til folliculitis decalvans, da det kan være groft vanærende. Fordi det kosmetiske udseende af tilstanden kan være af stor bekymring for patienten, bør henvisning til en frisør, barbering af hovedbunden (hos mænd) eller brug af hårstykker overvejes.

usædvanlige kliniske scenarier, der skal overvejes i patientbehandling

Erlotinib er blevet givet til 150 mg dagligt i 6 måneder for lungecancerinduceret folliculitis decalvans; sygdommen blev dog overført på antibiotika og topiske steroider, mens erlotinib blev fortsat. Pustler og erytem forsvandt, og meget af håret vendte tilbage.

selvom trunkal folliculitis er meget almindelig i epidermal vækstfaktorreceptortyrosinkinasehæmmer (EGFr-TKI) terapi mod kræft, er sygdom begrænset til hovedbunden meget sjælden og er ikke forbundet med positive hudkulturer.

Hvad er beviset?

Brooke, R, Griffiths, C. “Folliculitis decalvans”. Clin Dermatol. vol. 26. 2001. s. 120-2. (En 3-årig opfølgning af remissioner fra de oprindelige undersøgelser.)

Chiarini, C, Torchia, D, Bianchi, B. “Immunopatogenese af folliculitis decalvans: ledetråde i tidlige læsioner”. Er J Clin Pathol. vol. 130. 2008. PP. 526-4. (En begyndelsesteori om patogenese, baseret på pletbare markører af cytokiner.)

Otberg, N, Kang, H, Abdullateef, a, Shapiro, J. “Folliculitis decalvans”. Dermatologisk Terapi. vol. 21. 2008. s. 238-44. (En klassisk anmeldelse .)

Parlette, e, Kroeger, N, Ross, EV. “Nd: YAG laserbehandling af recalcitrant folliculitis decalvans”. Dermatol Surg. vol. 30. 2004. s. 1152-4. (Case rapport med fremragende kosmetisk remission af otte Nd: YAG laser behandlinger.”Folliculitis decalvans herunder tufted folliculitis: kliniske, histologiske og terapeutiske fund”. Br J Dermatol. vol. 140. 1999. s. 328-33. (Klassisk artikel, der beskriver folliculitis decalvans og tufted folliculitis under hensyntagen til effektiv terapi.”Folliculitis decalvans og tufted folliculitis er specifikke infektive sygdomme, der kan føre til ardannelse, men er ikke en delmængde af Central centrifugal ardannelse alopeci”. Arch Dermatol. vol. 137. 2001. pp. 373 (punkt og kontrapunkt om S. aureus rolle i ardannelse alopeci.)

Sillani, C, Jang, B, Y. “Effektiv behandling af folliculitis decalvans ved hjælp af udvalgte antimikrobielle midler”. Int J Trichology. vol. 2. 2010. s. 20-3. (Denne undersøgelse af tretten kinesiske patienter bekræfter, at selvom denne tilstand typisk observeres hos patienter af afrikansk afstamning, er tilstanden ikke begrænset til en bestemt racegruppe.)

Sperling, L.”Et nyt kig på ardannelse alopeci”. Arch Dermatol. vol. 136. 2000. s. 235-42. (En skelsættende artikel om nye kategorier for ardannelse alopeci.)

Stefanato, C.”histopatologi af alopeci: en klinikopatologisk tilgang til diagnose”. Histopatologi. vol. 56. 2010. s. 24-38. (Illustrativ gennemgang af alopecia histologisk oparbejdning.)

rollator, SL, Smith, HR, Lun, K, Griffiths, vade. “Forbedring af folliculitis decalvans efter barbering af hovedbunden”. Br J Dermatol. vol. 142. 2000. s. 1245-6. (Ændrede barbering miljøet for stafylokokker og forhindrede dets gentagelse?)

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.