Synnynnäiset sepelvaltimoiden poikkeavuudet sydänlihasiskemian ja äkkikuoleman riskissä / ECR-lehti

vaikka esiintyvyys koko väestössä on pieni, synnynnäisiä sepelvaltimoiden poikkeavuuksia esiintyy usein äkkikuoleman (SD) syynä nuorilla, erityisesti urheilukentillä.1-11 näitä poikkeavuuksia havaitaan sekä lapsipotilailla että aikuispotilailla, ja SD: n esiintyvyys on yhtä suuri. Miksi potilas voi selviytyä oireettomana aikuisikään asti ja sitten kärsiä angina, sydäninfarkti (MI) tai SD ilman päällekkäisyyttä sepelvaltimoiden ateroskleroosi on edelleen kiehtova.

CA-Anomaliatyypit

CA-anomaliat koostuvat monenlaisista poikkeavuuksista, kuten anomaliasta, anomaliasta tai molemmista.1,7,8 jos jätetään huomioimatta KEUHKOAHTAUMASTA peräisin olevan CA: n poikkeava alkuperä – joka on itse asiassa “merkittävä” CA: n poikkeama, joka oireilee lapsenkengissä (“Bland-White-Garlandin syndrooma”) ja johtuu sepelvaltimon verivarkaudesta aortasta keuhkovaltimoon, mikä vastaa laajaa sydäninfarktia, johon liittyy joko SD tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta (HF)18 – on olemassa laaja valikoima niin sanottuja “vähäisiä” poikkeavuuksia, joille on ominaista se, että CAs edelleen johtuu aortasta.1,7,8

sepelvaltimoiden Ostia-epämuodostumat

sepelvaltimoiden ostia-epämuodostumat muodostuvat vaikeasta oikean tai vasemman luumenen ahtaumasta, joka johtuu aortan seinämän taipumisesta venttiilin kaltaiseen harjanteeseen, joka voi toimia ovena ja estää sisäänvirtauksen diastolisen täytön aikana, mistä seuraa iskemia, mikä aiheuttaa hengenvaarallisia rytmihäiriöitä.1,19 tätä poikkeamaa pidetään merkittävänä mahdollisesti SD: n huomioon ottamiseksi, jos harjanteen pinta-ala ylittää 50% sepelvaltimoiden luminaalialueesta.19 vakava tukkeutuminen sepelvaltimon ostia ja proksimaalisen sepelvaltimon segmentin tietenkin voidaan havaita myös asettaminen hyperelastosis aortan seinämän, eli ‘makaroni tauti’, joka on suhteellisen yleinen havainto imeväisillä, jotka kuolevat äkillisesti;20 samanlainen kuva on kuvattu Williamin syndrooma supravalulaarisen aortan ahtauma, jossa sepelvaltimoa voi olla kokonaan tai osittain eristetty aortan lumen, koska fuusio aortan esitteet seinään.

sydäninfarktin Suuri lentoonlähtö aortan seinämästä

voimakas lentoonlähtö aortan seinämästä on useimmiten pidetty varianttina normaalin rajoissa,19 ilman seurauksia, ellei kirurgisia toimenpiteitä suoriteta; sitä on kuitenkin hiljattain kuvattu muutoin selittämättömissä SD-tapauksissa.2 lentoonlähtö, joka on yli 2,5 mm sino-tubulaarisen liitoksen yläpuolella, voi selittää CA: n pystysuoran aortan kurssin ennen kuin se saavuttaa aortan juuren ja sitten eteis-kammioisen sulkun. Lisäksi sydänlihasiskemian syynä voi olla suppilomainen ostium, jossa aortan sisällä on viiltomainen luumeni.2

Anomaalinen CA-alkuperä väärästä aortan sivuontelosta

Anomaalinen CA-alkuperä, joko Valsalvan oikeasta sivuontelosta tuleva vasen pää-CA tai vasemmasta sivuontelosta tuleva oikea CA, on harvinainen synnynnäinen vika, joka on todettu 0, 17%: lla ruumiinavauspotilaista 21 ja 1, 2%: lla kaikista sepelvaltimoiden varjoainekuvauspotilaista.22 äskettäin, Davis et al.23 vahvisti nämä luvut ilmoittaen esiintyvyyden olevan 0.17% oli saatu 2 388 lapsen ja nuoren populaatiosta, jota arvioitiin prospektiivisesti transthorasiisella kaikukardiografialla (EKG). Heidän populaatiotaan ei voida pitää “normaalina”, koska siihen kuuluu oireettomia lapsia ja nuoria, jotka on tarkoitettu sydän-ja VERISUONITAUTITUTKIMUKSIIN; näin ollen esiintyvyys suuressa ja valitsemattomassa populaatiossa on todennäköisesti pienempi.24

joko oikean CA-alkuperän vasemmasta sepelvaltimon sivuontelosta tai vasemman CA-alkuperän oikeasta sepelvaltimon sivuontelosta ovat piileviä tiloja, joilla on suurin SD-riski. Tässä ympäristössä, proksimaalinen segmentti anomalous CA voi ajaa edessä keuhkojen runko, posterior aortan tai välillä keuhkovaltimon ja aortan itse. Jälkimmäistä tilaa pidetään sydänlihasiskemian riskinä, erityisesti liikunnan aikana, CA-puristuksen kautta johtuen lisääntyneestä sydämen tuotoksesta suurten alusten diastolisen laajenemisen myötä.1-3, 25-28 vaikka sekä oikean että vasemman CA poikkeava alkuperä väärästä aortan sinus ovat lähestyvässä vaarassa SD, poikkeava vasen CA oikeasta sinus pidetään pahanlaatuinen, koska suuri määrä vasemman kammion (LV) sydänlihaksen iskeemisen riskin. Roberts3: n tarkastelussa 43: sta ruumiinavauspotilaasta 34 (79%) kuoli CA-anomalian vuoksi; näistä 26 (76%) kuoli äkillisesti kahden ensimmäisen vuosikymmenen aikana ja kaikki paitsi yksi voimakkaan rasituksen aikana tai pian sen jälkeen.

päinvastoin, vasemman poskiontelon oikeanpuoleinen CA-alkulähde voi olla satunnainen angiografinen tai autopaattinen havainto, ja viime aikoihin asti sitä on pidetty pienenä synnynnäisenä poikkeamana, jolla ei ole kliinistä merkitystä. Tuoreessa asiakirjassa todettiin, että kaikki tapaukset, joissa on poikkeava vasen CA kuoli äkillisesti, verrattuna 43% tapauksista, joissa on poikkeava oikea CA.2 sikäli kuin poikkeava alkuperä vasemmalle CA posterior aortan sinus, sepelvaltimon epämuodostuma on melko harvinainen ja vielä harvemmin liittyy SD.29

vasemman sirkumfleksihaaran anomaalista alkuperää oikeasta CA-haarasta tai sinuksesta,jossa on erillinen ostium,pidetään yleisimpänä CA-anomaliana, 3, 19, jonka angiografinen ilmaantuvuus on jopa 0, 67%.30,31 vaikka kyseessä on usein satunnainen ruumiinavauslöydös, sitä on kuvattu myös odottamattoman rytmihäiriön uhreissa.1,2,32 jälkeen poikkeava lentoonlähtö, vasen sirkumflex haara osoittaa epänormaali retro-aortan kurssin päästä vasemmalle eteis ura ylittää mitro-aortan kuitu jatkuvuus. Tämä poikkeama on pidetty hyvänlaatuinen tila on havaittu ruumiinavauksessa tai varjoainekuvaus yhteydessä obstruktiivinen sepelvaltimoiden ateroskleroosi, kunnes tapauksia on raportoitu näyttöä sydäninfarkti tai SD ilman mitään muuta selitystä kuin epämuodostuma itse.

Sydänlihassilta tai Tunneloitunut Epikardiaalinen CA

sepelvaltimon epikardiaalinen varsi, yleensä vasen anteriorinen laskeva haara, voi syventyä sydänlihaksessa, jolloin sydänlihaksessa on intramuraalinen kurssi.33,34 ohutta SYDÄNLIHASSILMUKKAA CA: n ympärillä on raportoitu jopa 70%: lla potilaista, jotka ovat kuolleet eri syistä, joten sitä tulisi pitää normaalin muunnoksena.34 sydänlihasiskemiaa on raportoitu potilailla, joilla sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa ei havaittu muuta kuin verisuonen supistumista (ns.lypsyvaikutus) ja joilla kirurginen debridging osoittautui tehokkaaksi sekä merkkien että oireiden lievittämisessä.35-37 lisäksi SD on kuvattu potilailla, joilla on sydänlihaksen silta ainoana todennäköisenä substraattina, joka vastaa SD: tä.5-7, 38 tunneloitu CAs on raportoitu noin 5% yleisurheilu kenttä kuolemat Maron et al.5,6 muiden rakenteellisten poikkeamien puuttuessa. Ponnistuksen aiheuttaman iskemian on katsottu johtuvan takykardiasta, joka lisää sydänlihaksen hapentarvetta ja vähentää sepelvaltimon virtausta diastolen aikana. Hieno histopatologinen analyysi on osoittanut, että tällä poikkeamalla on patologista merkitystä, kun sillä on pitkä (2-3cm) ja syvä (2-3mm) intramuraalinen kurssi.

Lisäksi havaittiin, että intramuraalista koronaarisegmenttiä ympäröivässä sydänlihaksessa on sulkijalihaksena toimivan vaipan ominaisuus ja se osoittaa epäjärjestystä ja fibroosia, mikä edelleen estää diastolisen astian täyttymisen.7 Kaikki nämä ominaisuudet eivät pidä ainoastaan systolisen lumen häviämisen, vaan myös jatkuvan okkluusiota diastolen aikana, kun sepelvaltimon veren täyttyminen johtuu poikkeavaa sepelvaltimon segmenttiä ympäröivän sydänlihaksen parantumattomasta rentoutumisesta. Tämä hypoteesi on hiljattain vahvistettu intravaskulaarisissa ultraäänitutkimuksissa.Myokardiaalisen iskemian esiintyminen levossa voi johtua myös intramuraalisen koronaarisegmentin41 vasospasmista ja ohimenevästä verihiutaleiden aggregaattikertymästä ja tromboosista, jonka aiheuttaa verisuonen seinämän mekaaninen trauma.35,36 niin pitkälle kuin hoito menee, ei ainoastaan kirurginen debridging vaan myös Interventionaalinen hoito stentti implantaatio on suoritettu onnistuneesti.42

Anomaalinen CA lähtöisin väärästä aortan sivuontelosta
sydänlihasiskemian Patofysiologia

sydänlihasiskemia on seurausta useista mekanismeista, jotka rajoittavat verenkiertoa ANOMAALISESSA sivuontelossa, mukaan lukien akuutti kulmanousu aortasta, kaventunut viiltomainen luumeni, joka saattaa sulkea aukon läppämäisesti, proksimaalisen verisuonen sisäänmeno aortan tunica-väliaineessa, mikä voi pahentaa tukkeumaa entisestään, ja verisuonen puristuminen pitkin sen aikana välillä aortan ja keuhkovaltimon, erityisesti harjoituksen aikana, kun on lisääntynyt sydämen tuotanto laajentamalla suuria aluksia. Myös anomaalisen CA: n kouristusta, joka voi johtua endoteelivammasta, on kannatettu.43 tekijöiden löydökset normaaleista EKG-kuvioista, jotka liittyvät patologisiin todisteisiin akuutista sydänlihasiskemiavauriosta ja / tai kroonisesta iskeemisestä vammasta, johon liittyy korvaustyyppinen fibrosis28, viittaavat siihen, että sydänlihasiskemia on luonteeltaan episodinen, ja sitä esiintyy todennäköisesti harvoin puhjenneissa murtumissa, jotka voivat olla kumulatiivisia ajan kanssa. Tuoreessa tutkimuksessa, vertaamalla eri sydän-ja verisuonitautien (CVDs) osuus SD urheilijoilla verrattuna ei-urheilijoita, havaittiin, että synnynnäinen poikkeavuuksia CA esiintyi useammin urheilijoilla kuin ei-urheilijoita (12,2% verrattuna 0,5%), mikä vahvistaa, että he ovat erityisen alttiita sydänpysähdys ponnistuksen aikana.11

In Vivo-diagnoosi

näitä CA-poikkeavuuksia harvoin epäillään tai havaitaan elämän aikana, ja ne tunnistetaan yleensä ensin ruumiinavauksessa, mikä johtuu suurelta osin riittämättömästä kliinisestä epäilystä sekä rutiinitarkastukseen tai kliiniseen testaukseen liittyvistä vaikeuksista. Vaikka SD on usein ensimmäinen osoitus taudin, tutkimalla sarja nuoria kilpaurheilijoita, jotka kuolivat äkillisesti näiden epämuodostumien vuoksi, äskettäin osoitettiin, että premonitory sydänoireita yleisesti esiintynyt vähän ennen SD, erityisesti asettaminen poikkeava vasen tärkein CA alkuperä, mikä viittaa siihen, että historia exertional pyörtyminen tai rintakipu edellyttää poissulkemista tämän poikkeaman.28 havainto siitä, että tavanomainen 12-johtoinen EKG ja jopa maksimaalinen rasitustesti ovat yleensä normaalirajoissa – ts. ilman näyttöä sydänlihasiskemiasta-viittaa siihen, että tämä tapahtuma esiintyy vain ajoittain tässä sairaudessa. Näillä havainnoilla on merkittäviä vaikutuksia ehkäisystrategioihin ja In vivo-tunnistamiseen. Tuoreessa tutkimuksessa, jossa kuvailtiin väärän sinus CA-alkuperän omaavien nuorten urheilijoiden anatomista ja kliinistä profiilia, raportoitiin, että kaikki elämän aikana saatavilla olevat 12-lyijy-ja liikunnalliset ECGs: t olivat normaaleja. Lisäksi tarkastelemalla kirjallisuutta, joka koski rasituksen EKG-löydöksiä nuorilla potilailla, joilla oli dokumentoituja CA-poikkeavuuksia, vain neljällä 18: sta (22%), joista kaksi oli jo oireilevia, todettiin iskeemisiä muutoksia.

EKG-rasitustestillä ja sydänlihasperfuusion skintigrafialla voidaan siksi saada vain vähän tai ei lainkaan diagnostista tietoa potilailla, joilla epäillään olevan ANOMAALINEN CA-alkuperä. Jos epäilyindeksi on riittävän korkea mahdollisten kliinisten merkkiaineiden, kuten pyörtymisen tai rintakivun, vuoksi myös normaalien 12-lyijy-ja ponnistusennusteiden yhteydessä, CA: n alkuperä ja proksimaalinen kulku tulee määritellä ei-invasiivisesti transthorasiaan tai transesofageaaliseen EKG: hen. Nuorilla henkilöillä, joilla oli oireita ja/tai EKG-muutoksia, EKG antoi oikean tunnistuksen virheellisestä aortan sinusalkuperästä, joka myöhemmin vahvistettiin sepelvaltimoiden varjoainekuvauksella.44,45

EKG: llä on mahdollisuus puuttua oikeaan diagnoosiin, koska se antaa hyvän anatomisen määritelmän CA: n ostium-ja proksimaaliselle epikardiaalikurssille. Pelliccia ym., 24 sarjassa 1 360 nuorta urheilijaa, jotka ECG arvioi prospektiivisesti, pystyi visualisoimaan vasemman CA: n ostium-ja proksimaaliradan 97%: lla ja oikean CA: n 80%: lla koehenkilöistä.

näin ollen se, että nuorilla, joilla on heikentynyt tajunta tai angina pectoris, ei ole osoitettu, että CAs-tauti olisi peräisin tavanomaisesta asuinpaikastaan, viittaa siihen, että anatomisia tutkimuksia on jatkettava angiografialla tai mahdollisesti magneettikuvauksella ja tietokonetomografialla.46-48 vääriä negatiiveja voi esiintyä käytettäessä TRANTHORASIALLISTA EKG: tä, kuten Davis ym.ovat osoittaneet.23 johtuen joko virheellisistä tulkinnoista tai kyvyttömyydestä täysin tunnistaa CA-alkuperää huonojen akustisten ikkunoiden vuoksi.

kliininen hoito

CA-anomalioiden oikea-aikainen in vivo-diagnoosi herättää kysymyksen sairastuneiden potilaiden kliinisestä hoidosta. Suuri haaste on tunnistaa riskialttiit osajoukot päättämään, milloin ja mitkä potilaat pitäisi käydä kirurgisessa hoidossa.

Jos oireilevalla potilaalla tai oireettomalla potilaalla, jolla on kliinistä näyttöä sydänlihasiskemiasta, havaitaan tällainen oikealta tai vasemmalta poikkeava anomalia, leikkaus on pakollinen. Koska on selvästi osoitettu, että liikunta kiihdyttää SD: tä, urheilua ja rasittavaa ponnistelua on ehdottomasti vältettävä.49 kirurginen korjaus voidaan toteuttaa joko CA ohitusleikkaus tai uudempia tekniikoita, kuten uudelleen istuttaminen poikkeavan aluksen oikea sepelvaltimon sinus tai “unroofing” yhteinen seinä aortan ja poikkeava CA, jolloin uusi aukko luonnollisempi lentoonlähtö.50,51

hoitopäätökset oireettomalle nuorelle potilaalle, jolla ei ole näyttöä iskemiasta vastaavalla sydänlihaksen alueella, ovat epäselvempiä. Tässä ympäristössä, tyyppi anomalia, onko oikealle tai vasemmalle poikkeava CA alkuperä, tekisi eron; useimmat lääkärit silti suositella leikkausta, koska sydänpysähdys on edelleen arvaamaton ympäristössä poikkeava vasen CA, kun taas oikea CA poikkeava alkuperä näyttää kantaa enemmän hyvänlaatuinen kliininen kurssi. Sairastuneiden potilaiden kliininen rekisteri on tarpeen, jotta saadaan tietoa kliinisestä profiilista sekä kirurgisen korjauksen vaikutuksesta anomaalista CA-alkuperää olevien potilaiden ennusteeseen.

* Murstin tukema, Rom; ja Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italyy

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.