Follikuliitti Decalvans (Tufted follikuliitti, Central Centrifugal Cicatrizing Alopecia [CCCA])

Oletko varma diagnoosista?

follikuliitti decalvans on krooninen tulehdussairaus päänahan kärkiosassa, jolle ovat ominaisia kivuliaat herkät follikulaariset näppylät ja märkärakkulat (pienet tai jopa nuppineulan kokoiset), usein niihin liittyvine mittakaavoineen ja näkyvine kuorineen. Lopulta, mukana sivusto(t) tulee atrofinen, kiiltävä, joskus depigmented, laastari Total alopecia, puuttuu follikulaarinen aukot, joka jatkaa laajentumista perifeerinen tuhoaminen marssii (Kuva 1, kuva 2).

kun ilmaantuu säröisiä follikkeleita ja polytrikia, prosessia voidaan pitää tuftattuna follikuliittina. Kun alueet osallistuminen sulautuvat takaraivon vaurioita, voi olla päällekkäisyyttä follikuliitti papillaris (akne keloid). Jotkut kirjoittajat pitävät follikuliitti decalvans vain enemmän exuberant reaktio, tuloksena lopulta Keski keskipakopumput cicatrizing hiustenlähtö (CCCA), kuten spektri tulehdusreaktioiden saman taudin prosessi; kuitenkin follikuliitti decalvans on tarpeeksi ainutlaatuisia ominaisuuksia erottaa se kokonaisuutena sui generis alkaen CCCA.

follikuliitti decalvania pidetään näin ollen ensisijaisena arpeuttavana alopesiana, koska karvatupsu on tulehduksen ensisijainen kohde, ei suinkaan tulvaan joutunut viaton sivullinen. Sitä pidetään Pohjois-Amerikan Hair Research Society (NAHRS) neutrofiilinen eikä lymfosyyttinen ensisijainen hiustenlähtö, koska hallitsevuus neutrofiilien varhaisessa vaurioita, vaikka lymfosyyttien varmasti rooli vanhempi enemmän kehittynyt vaurioita.

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

Rutiinilaboratoriokokeet, mukaan lukien kemotaktiset tutkimukset, ovat olleet negatiivisia, mutta Douwes on maininnut muutamia raportteja epänormaalista kemotaksista ja T-solujen toiminnasta, hypokomplementemiasta tai ihmisen t-lymfotrofisen viruksen tyypin 1 (HTLV-1) myelopatiasta väitetyissä samankaltaisissa oireyhtymissä. Varhaisten leesioiden histopatologiassa tulee esiintyä neutrofiileja perivaskulaarisessa ja perifollisessa dermisissä sekä follikulaarisessa epiteelissä. Follikulaarisen infundibulan ja Ostian neutrofiilisiä pustuluksia on kuvattu. Spongioosia voi esiintyä follikkelissa.

lopputuloksena on fibroosi, joka ulottuu joskus subkutikseen, jolloin munarakkula ja perifollikulaarinen alue korvautuvat ja elastolyysi tapahtuu kiilamaisena kuviona pystysuorissa osissa, jotka näkyvät von Weigertin tahrana. Sienitahrat ovat negatiivisia. Gram-tahroissa esiintyy usein stafylokokkeja. Fibroosin loukkuun jääneet revenneet ja sulautuvat karvatupet tukevat tuftatun follikuliitin kliinistä kuvaa.

immunofluoresenssi jäkälän planopilariksen tai ihon lupuksen poissulkemiseksi voi olla avuksi, jos näppylät ovat vallalla ja märkärakkulat ovat vähäisiä, vaikka rutiininomaisen hematoksyliinin ja eosiinin (H&E) pitäisi olla täysin erillisiä, jopa ilman tällaista testausta.

Diagnoosinvahvistus

follikuliittidekalvaanien erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon useita kokonaisuuksia:

– päänahan erosiivinen pustulaarinen dermatoosi on pääasiassa vanhusten sairaus, joka osoittaa harvinaisia märkärakkuloita, monia romahtaneita pullistumia ja laajoja matalia haavaumia. Follikuliitti decalvansin pienet märkärakkulat ja miliary paiseet näyttävät täysin erilaisilta.

– bakteeriperäinen follikuliitti muista eliöistä kuin Stafylokokeista on otettava huomioon ja viljelmät on hankittava.

– Tinea capitis voi varmasti jäljitellä follikuliittisia dekalvaaneja ja aiheuttaa arpeutumista, tuottaen jopa tuftatun kuvion; erittäin tulehduksellinen tinea ei välttämättä aiheuta helposti hyphaea kaavinnassa tai viljelyssä. Groomingissa käytetyllä harjalla tai kammalla voi olla arvoa.

– keratoottiset näppylät, märkärakkuloiden ja arpien lisäksi, muiden alueiden kuin päänahan sekaantuminen ja keratosis pilariksen esiintyminen ovat tyypillisiä follikuliitti spinulosa decalvansille, ei follikuliitti decalvansille.

– suuret kyhmyt ja poskiontelot, jopa joidenkin follikulaaristen märkärakkuloiden läsnä ollessa, ovat yhdenmukaisempia perifollikuliitin abscedens et suffodiens (dissecting cellulitis) diagnoosin kanssa. Lähes kaikissa tapauksissa kulttuuri bakterially positiivinen Staphylococcus aureus.

se, kuuluvatko kaikki afrikkalaisten ja afroamerikkalaisten mustien tapaukset erilaisiin öljyn aiheuttamiin follikuliitteihin (esim.follikuliitti papillaris capillitii, some traction alopecia, dermatitis cruris pustulosa et atrophicans), jää selvittämättä. Koska tila on yleisempi afrikkalaisilla ja afroamerikkalaisilla mustilla ja liittyy voiteluöljyjen käyttöön ja S. aureuksen mahdolliseen säilömiseen, tarkka etiologia on vielä todistamatta.

kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

kaikki roturyhmät ja molemmat sukupuolet ovat alttiita, mutta amerikkalaiset tapausraportit suosivat suhteettoman paljon afrikkalaista syntyperää olevia potilaita. Sillani kertasi kolmentoista kiinalaisen potilaan (joillakuilla follikuliitti decalvans, toisilla perifollikuliitti abskedens) kursseja, joita oli nähty vain yhden vuoden aikana yhdellä kiinalaisella klinikalla.

familiaalista ryhmittelyä on raportoitu jopa identtisillä kaksosilla, mutta se on selvästi harvinaista, joten suurta penetraatiota aiheuttava geneettinen komponentti ei vaikuta järkevältä.

mikä on taudin syy?
etiologiaa

syytä ei tunneta.

Patofysiologia

monet kirjoittajat, erityisesti Sperling, pitävät tätä tautia follikulaarisen degeneraation varianttina, jonka syytä ei tiedetä, bakteerien kolonisaation tapahtuessa toissijaisesti. Näyttää todennäköisemmältä, että näppylät ja märkärakkulat ovat suora vaikutus (kuten öljy-aiheuttama folliculitides) kolonisaatio päänahan munarakkuloita S. aureus, joka on lähes yleisesti viljelty, kun viljelmät ovat positiivisia (ylivoimainen enemmistö tapauksista).

mielenkiintoista on, että nämä organismit reagoivat aminoglykosideihin, puolisynteettisiin penisillinaasiresistentteihin penisilliineihin sekä tetrasykliineihin, sulfonamideihin, trimetopriimiin, rifampiiniin jne., mikä viittaa jälleen siihen, että kuten öljyn aiheuttamat follikulitidit, suhteellisen ei-virulentit mutta helposti toipuvat stafylokokit myötävaikuttavat tai aiheuttavat taudin.

S. aureus on joidenkin mielestä superantigeeni, mutta interleukiini-1BETA (IL-1β) ja tuumorinekroositekijä-alfa (TNF-α), joita esiintyy suurina määrinä superantigeenin kehittämässä tulehduksessa, havaittiin vain heikosti ilmaistuna chiarinin follikuliitti dekalvaaneja koskevissa tutkimuksissa; tutkimuksissa havaittiin, että fibroblastien aktivaatiota indusoivat perusfibroblastikasvutekijä (B-FGF) ja transformoiva kasvutekijä-beeta (TGF-β) olivat runsaita ja saattoivat vaikuttaa mahdolliseen arpia.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

tähän tilaan ei liity mitään systeemisiä sairauksia.

hiuspohjan Okasolusyöpää on löydetty eräältä australialaiselta potilaalta, jolla oli kohtalainen hiustiheyden oheneminen ja arpeutuminen, mutta ei ollut ihohaavoja; hänellä oli Fitzpatrick photoscale tyypin II iho ja hän oli altistunut suojaamattomalla voimakkaalla auringolle alopekian aikana. Tyypillisen marjoliinihaavan puuttuminen tekee hänen auringolle altistumisestaan todennäköisemmän syyllisen, vaikka biopsiassa ei ole aurinkoelastoosia. Follikuliitti decalvans ei siis altista syövälle.

hoitovaihtoehdot

hiuspohjan hoito

lopettaa rasvaiset pehmentimet ja “kiillon” tuottajat—käyttävät siloksaanipolymeerejä, ei vaseliinia. Lisää päänahan puhdistuksen tiheyttä.

TOPICAL ANTIBIOTICS AND ANTIBACTERIALS

  • Antibacterial shampoos

  • Povidone-iodine

  • Intranasal mupirocin

  • Topical erythromycin or clindamycin solution or sisomicin

  • Topical fusidic acid

ORAL ANTIBIOTICS

  • Penicillinase-resistant penicillins

  • Macrolides: erythromycin, roxithromycin, clarithromycin

  • Tetracyclines: minocycline, doxycycline

  • Clindamycin

  • Fluoroquinolones: ciprofloxacin, levofloxacin

  • Dapsone

  • Rifampin (especially with clindamycin)

  • Fusidic acid plus zinc

OTHER SYSTEMIC AGENTS

  • L-tyrosine

  • Topical desoximetasone (for erlotinib rash)

  • Intramuscular immunoglobulin(IGIM)

  • Isotretinoin 0.5mg/kg

  • Methylprednisolone 40mg/day plus isotretinoin 10mg/day

HAIR REMOVAL

  • Closely shaved head

  • Long-pulsed ruby laser

  • Long-pulsed Nd:YAG-laser

  • sädehoito

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän sairauteen

ensin on määritettävä, että potilaalla ei ole akneiformisen tai rosaceformisen taipuvaisuuden aiheuttamaa päänahan follikuliittia ja että potilaalla on kivuliaita näppylöitä ja märkärakkuloita, jotka johtavat hiustenlähtöön ja munarakkuloiden ilmeiseen menetykseen.

bakteeriviljelmät ja herkistyminen on otettava, ja jos karvoja irtoaa tai lähtee, viljelmät on tehtävä näytteistä, jotka on otettu kaavuista, hiusten nyppimisestä ja hoitovälineistä. Jos selvää arpeutumista ilmenee, koepaloja tulee tehdä märkärakkuloihin, ei arpeutuneista tai tuftatuista alueista, ja ne on tutkittava rutiininomaisilla h&E ja jaksollisilla acid-Schiff (PAS) – tahroilla. Vertikaalinen ja horisontaalinen leikkaus antaa paremman kuvan tulehduksen tasosta ja tyypistä.

Powellin vuonna 1999 optimaaliseksi mainostama hoito, joka perustui kahdeksaantoista potilaaseen ja jota tämä tekijä korosti uudelleen myöhemmissä julkaisuissa, sisälsi 300 mg rifampisiinia suun kautta kahdesti päivässä ja 300 mg klindamysiiniä suun kautta kahdesti päivässä 10 viikon kursseilla, jotka toisinaan vaativat lisäkursseja. Tämä hoito johti hyvin pitkittyneisiin, mahdollisesti täydellisiin katkoksiin. Molemmat aineet ovat yksilöllisesti erinomaisia antistafylokokkisia; yhdistelmän tarkoituksena on vähentää muuten suurta riskiä kehittää resistenssi rifampiinille.

erilaisista hiuspohjista ja öljyn aiheuttamista follikuliiteista eristettyjen stafylokokkien virulenssi on alhainen, eikä niiden pitkäaikaisen käytön jälkeen ole ollut viitteitä vastustuskyvyn lisääntymisestä ainakaan viljelmissä antibiooteille. Erikoista on stafylokokkien helppo paluu samaan ympäristöön. Monia muitakin antibiootteja on käytetty (koska näillä stafylokokilla on laaja herkkyys), mutta nämä ovat kohdanneet vaihtelevan menestyksen, usein vain tilapäisiä poistoja, eivätkä Powellin kuvaamia tasoja.

siksi vaikuttaa järkevältä yhdistää yhdistelmähoito paikallisvalmisteisiin, kuten antibakteerisiin shampoihin ja povidoni-jodi-putsareihin, ja neuvoa välttämään rasvaista päänahkaa jatkuvana ylläpitohoitona. Parannuskeino vaikuttaa yhdellä potilaalla pelkästään parranajo hiukset näyttää parantaa käsitettä ekologisen valvonnan päänahan ympäristö.

mupirosiinin käyttö naruihin stafylokokkikuljetuksen vähentämiseksi on järkevää, joskaan nenä ei välttämättä ole vaunun ainoa aukko. Rifampin-hoitoa 300 mg suun kautta kahdesti vuorokaudessa ja klindamysiiniä 300 mg suun kautta kahdesti vuorokaudessa ruoan kanssa tulee jatkaa täydet 10 viikkoa puhdistumanopeudesta riippumatta, koska tämä on mittaustapa. Jos täydellinen remissio tapahtuu, tulee käyttää vain paikallista ylläpitoa, ja potilasta tulee seurata kuukausittain muutaman kuukauden ajan, minkä jälkeen hänet vapautetaan. Jos täydellistä remissiota ei ole tapahtunut, on määrättävä lisää 10 viikon kuureja.

oireenmukaiseen lievitykseen voidaan auttaa käyttämällä paikallisesti annosteltavia steroidiliuoksia kahdesti päivässä. Oraalisia steroideja on käytetty floriditapauksissa väitetyllä kontrollilla, erityisesti yhdessä oraalisen isotretinoiinin kanssa. IGIM, annetaan kuukausittain 165 mg / 2CC ja 660 mg 40-60kg, ja 825 mg 60-80kg, kuten on raportoitu rajoitetussa korealaisessa tutkimuksessa, tuotti väitetty 100% parannus.

yksittäistapausraportti parranajosta, joka johtaa täydelliseen remissioon, viittaa siihen, että karvojen esiintyminen ainakin ostiumin yläpuolella edistää taudin pysyvyyttä. Tämä antaa tukea erilaisia tekniikoita karvanpoisto, kuten laserit ja jopa x-säteilytys, pitkään käytetty erilaisia tulehduksellinen tyyppisiä hiustenlähtö.

parranajo on vaaratonta (ainakin miehille); laser karvanpoisto, erityisesti pitkäpulssisella 1064nm Nd:YAG-laserilla, voi olla turvallista ja tehokasta, mutta se on selvästi erittäin kivulias (ja vaatii laajaa paikallispuudutusta), kun sitä käytetään 28J / cm2, 3 millisekunnin kestolla, 12mm pistekoolla ja dynaamisella kryogeenisuihkujäähdytyksellä 50 millisekunnin suihkulla ja 20 millisekunnin viiveellä.

kirurgiseen skalpeeraukseen ja siirtoon, jota käytetään räikeästi disfiguroivaan perifollikuliitti abskedensiin, ei näytä olevan perusteltua tässä sairaudessa. Follikuliitti-dekalvaanien aiheuttama arpeutuminen, vaikka se onkin tasainen, voi olla häiritsevää ja asianmukaista hiusten muotoilua tulisi yrittää stylistin kanssa peittää hiusten puuttuminen. Miesten kannattaa harkita pään ajelua tasaisuuden vuoksi. Hiuslisäkkeet kattavat teennäisen alueen, mutta herättävät kysymyksen pahenemisesta hikoilemalla ja stafylokokkien sekvestroinnilla.

potilaan hoito

potilaille on kerrottava tilan kroonisesta luonteesta ja arpeutumisriskistä, ja heille on kerrottava, että paras hoito yhdistää asianmukaisen päänahan paikallisen hoidon paikallisiin ja systeemisiin antibiootteihin stafylokokki-infektioiden ja-kuljetusten vähentämiseksi.

tapauksissa, joihin liittyy huomattava tulehdus, tulee harkita paikallisten ja / tai systeemisten steroidien käyttöä samoin kuin isotretinoiinin käyttöä. On keskusteltava lasereilla tai säteilyllä suoritettavien epilointimenetelmien eduista ja haitoista.

Jos potilas saadaan täydelliseen remissioon pelkällä paikallisella ylläpitohoidolla , potilasta voidaan seurata kuukausittain muutaman kuukauden ajan ja sen jälkeen kotiuttaa. Jos täydellistä remissiota ei ole ilmennyt, on aloitettava täydet hoitojaksot.

leikkausta, jota käytetään selluliitin tai vaikean aknen keloidaliksen leikkaamiseen, ei suositella follikuliitti decalvansille, koska se voi olla törkeän epämuodostunut. Koska sairauden kosmeettinen ulkonäkö voi olla potilaalle suuri huolenaihe, on harkittava lähettämistä kampaajalle, päänahan ajelua (miehillä) tai hiuslisäkkeiden käyttöä.

potilaiden hoidossa huomioon otettavat epätavalliset kliiniset skenaariot

erlotinibia on annettu 150 mg päivässä 6 kuukauden ajan keuhkosyövän aiheuttaman follikuliitti decalvansin hoitoon; tauti kuitenkin korjautui antibiooteilla ja paikallisilla steroideilla erlotinibin käytön jatkuessa. Märkärakkulat ja punoitus hävisivät, ja suuri osa hiuksista palasi.

vaikka typen follikuliitti on hyvin yleistä epidermaalisen kasvutekijän reseptorityrosiinikinaasin estäjähoidossa (EGFr-TKI) syövän hoidossa, hiuspohjaan rajoittuva sairaus on hyvin harvinainen eikä siihen liity positiivisia ihoviljelmiä.

mitä todisteita on?

Brooke, R, Griffiths, C. “Folliculitis decalvans”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 120-2. (A 3-year follow-up of remissions from Powell ‘ s original studies.)

Chiarini, C, Torchia, D, Bianchi, B. “immunopathogenesis of folliculitis decalvans: clues in early leesies”. Olen J Clin Pathol. vol. 130. 2008. PP. 526-4. (A beginning theory of patogenesis, based on stainable markers of sytokines.)

Otberg, N, Kang, H, Abdullateef, A, Shapiro, J. “Folliculitis decalvans”. Ihoterapia. vol. 21. 2008. s. 238-44. (Klassikkokatsaus.)

Parlette, E, Kroeger, N, Ross, EV. Yag laser treatment of recalcitrant folliculitis decalvans (suom. Dermatol Surg. vol. 30. 2004. s. 1152-4. (Tapausselostus erinomainen kosmeettinen peruuttaminen kahdeksan Nd: YAG laser hoitoja.)

Powell, J, Dawber, R, Gatter, K. ” Folliculitis decalvans including tufted folliculitis: kliiniset, histologiset ja terapeuttiset löydökset”. BRJ Dermatol. vol. 140. 1999. s. 328-33. (Klassinen artikkeli kuvataan follikuliitti decalvans ja tufted follikuliitti huomioon tehokasta hoitoa.)

Powell, J. “follikuliitti decalvans ja tufted follikuliitti ovat erityisiä infektiosairauksia, jotka voivat johtaa arpeutumiseen, mutta eivät kuulu keskeisen keskipakoisen arpeutumisen alajoukkoon”. Arch Dermatol. vol. 137. 2001. s. 373 (kohta ja kontrapunkti S. aureuksen roolista alopekian arpeutumisessa.)

Sillani, C, Zhang, B, Zhao, Y. “Tehokas hoito follikuliitti decalvans käyttäen valikoituja antimikrobisia aineita”. Int J Trichology. vol. 2. 2010. s. 20-3. (Tämä kolmeatoista kiinalaista potilasta koskeva tutkimus vahvistaa, että vaikka tämä tila on tyypillisesti havaittu afrikkalaista syntyperää olevilla potilailla, tila ei rajoitu tiettyyn rotuun.)

Sperling, L. “A new look at scarping alopecia”. Arch Dermatol. vol. 136. 2000. s. 235-42. (A seminal article on new categories for scarping alopecia.)

Stefanato, C. “Histopathology of alopecia: a clinicopathological approach to diagnosis”. Histopatologia. vol. 56. 2010. s. 24-38. (Illustrative review of alopecia histologic workup.)

Walker, SL, Smith, HR, Lun, K, Griffiths, WAD. “Paraneminen follikuliitti decalvans jälkeen parranajon päänahan”. BRJ Dermatol. vol. 142. 2000. s. 1245-6. (Muuttiko parranajo stafylokokin miljöötä ja esti sen uusiutumisen?)

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.