Quistes Epidermoides orbitales: Un Diagnóstico a Considerar

Resumen

Antecedentes. Los epidermoides orbitales forman una entidad patológica rara que está separada de los quistes dermoides. Tienen presentaciones clínicas y radiológicas variables y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas orbitales. Este trabajo describe las diversas presentaciones clínicas y radiológicas de 17 casos de quistes epidermoides y el resultado quirúrgico. Método. Se realizó un estudio intervencionista prospectivo en 17 pacientes diagnosticados de quistes epidermoides. Se registraron los síntomas y signos de los pacientes; se realizó una tomografía computarizada para todos los pacientes. Todas las lesiones se extirparon mediante orbitotomía anterior y se confirmó el diagnóstico histopatológico. Resultado. La edad media de los pacientes fue de 16,3 años . Las principales quejas fueron hinchazón del párpado, masas, disimilitud ocular, dolor crónico y protrusión ocular. Los signos clínicos variaron desde hinchazón del párpado y masas en todos los casos hasta proptosis, desplazamiento del globo, limitación de la motilidad ocular y cicatrices. Los hallazgos radiológicos variaron de masas hipodensas homogéneas (58,8%) a masas radiolúcidas homogéneas (17,6%) y heterogéneas (23.5%). No se notificaron recidivas después de cirugías durante todo el seguimiento (media de 18,8 meses ). Conclusion. Los quistes epidermoides orbitales profundos son una entidad separada que puede comportarse como epidermoide orbital profundo; sin embargo, generalmente se presentan a una edad relativamente mayor. Pueden estar asociados con un aumento del volumen orbital, pero no necesariamente relacionados con suturas óseas.

1. Introducción

Los quistes epidermoides son lesiones poco frecuentes que constituyen aproximadamente 1-1, 5% de todas las neoplasias intracraneales . Pueden ser quistes primarios (congénitos) o secundarios. Las lesiones primarias son coristomas que involucran el desplazamiento de elementos epiteliales durante el cierre del surco neural u otras líneas de fusión epitelial entre la tercera y la quinta semana de gestación . Los quistes epidermoides secundarios son el resultado de la implantación postraumática del epitelio de superficie. Los que se encuentran en la órbita pueden surgir del epitelio de la glándula cutánea, conjuntival, respiratoria o lagrimal. Los quistes epiteliales simples pueden ocurrir a cualquier edad, pero se observan con más frecuencia en adultos más jóvenes.

Los quistes epidermoides representan una entidad distinta de los quistes dermoides más comunes, aunque generalmente se agrupan juntos. Histológicamente, ambos están revestidos por epitelio escamoso con capas descamadas de queratina; sin embargo, los quistes dermoides se caracterizan por la presencia de elementos mesodérmicos como folículos pilosos o glándulas sebáceas .

Ya sea dermoide o epidermoide, estos quistes pueden ser superficiales o profundos. Los quistes superficiales son más comunes, fáciles de tratar y se asocian con menos complicaciones . Los quistes dermoides intraorbitales son patologías muy raras, representando el 5-10% de todos los casos de quistes dermoides orbitales, mientras que los epidermoides intraorbitales son aún más infrecuentes .

Los quistes profundos son masas de crecimiento lento que se agrandan durante la vida. Se pueden formar a través de cualquier sutura ósea de la órbita, incluido su techo. Pueden atravesar las paredes orbitales hasta la cavidad temporal, los senos paranasales o incluso la cavidad intracraneal . Se presentan en una variedad de formas dependiendo de la sutura de origen, el tamaño, la tasa de crecimiento y la correlación con las estructuras adyacentes .

El objetivo de este trabajo es destacar los quistes epidermoides como diagnóstico diferencial en casos de lesiones quísticas orbitales profundas, mostrando diversas presentaciones clínicas y radiológicas, así como los resultados quirúrgicos después de su extirpación.

2. Materiales y Métodos

Esta es una serie de casos de intervención prospectiva que incluyó a 17 pacientes con quistes epidermoides intraorbitales desde febrero de 2007 hasta mayo de 2012. Los pacientes sintomáticos que presentaron lesiones quísticas en el examen clínico sin borde posterior delineado y colocados profundamente en el tabique orbital, así como aquellos que presentaron proptosis y quistes intraorbitales en imágenes por TC, se inscribieron en el estudio y se programaron para la extirpación quirúrgica. La inclusión en el presente estudio se basó en el análisis histopatológico de las lesiones sospechosas extirpadas quirúrgicamente. Se excluyeron los casos con antecedentes de trauma, así como los casos en los que se demostró que eran dermoides.

Se obtuvo un historial detallado de los pacientes o sus tutores sobre el inicio de la afección, la duración y los síntomas asociados. Se registraron varias quejas en las propias palabras de los pacientes. También se elaboró y documentó cualquier antecedente de trauma o intervención quirúrgica relacionada.

Todos los pacientes incluidos fueron examinados exhaustivamente para determinar la apariencia general, la posición del párpado y del globo, la reacción pupilar y el equilibrio y la motilidad oculares en las direcciones cardinales de la mirada. Se midió la agudeza visual y se documentó la agudeza visual mejor corregida en el sistema decimal. La proptosis, cuando estaba presente, se midió mediante el exoftalmómetro de Hertel y se evaluaron las masas palpables por su sitio, consistencia y efecto local. Se realizó un examen de fondo de ojo dilatado y se planificó el campo visual si había algún signo que sugiriera afección del nervio óptico. Se fotografió a los pacientes y se solicitó tomografía computarizada orbital con contraste (cortes coronales, axiales y sagitales) y se estudió.

Se obtuvo el consentimiento informado de todos los pacientes o de sus tutores para la intervención quirúrgica. Todos los procedimientos se realizaron bajo anestesia general hipotensora por vía de orbitotomía anterior; sin embargo, la colocación y el diseño de la incisión variaron de acuerdo con el sitio y la accesibilidad del quiste. Se utilizó microscopio quirúrgico en los casos que se mostraban a través de la conjuntiva para asegurar una disección precisa y la extirpación total de la pared del quiste; de lo contrario, se utilizó la lupa quirúrgica. Se documentaron los hallazgos intraoperatorios, así como cualquier paso adicional no planificado.

En los casos en que tanto la pared del quiste como el hueso eran delgados y firmemente adheridos, se utilizaron raspados, hisopos humedecidos con peróxido de hidrógeno y cauterización para asegurar la destrucción de las células de revestimiento restantes.

Todos los pacientes recibieron tratamiento combinado postoperatorio con antibióticos y esteroides por vía tópica y sistémica durante una semana. Se hizo un seguimiento de los pacientes para detectar la recidiva y las secuelas de la extirpación masiva. Se obtuvo la aprobación de la junta de revisión institucional, y el estudio y la recopilación de datos se ajustaron a todas las leyes locales y cumplieron con los principios de la Declaración de Helsinki.

Los datos fueron recolectados y analizados donde se calcularon estadísticas descriptivas y los datos numéricos se resumieron como media y desviación estándar (±DE), mientras que los datos categóricos se resumieron en tablas y porcentajes (%).

3. Resultados

Este estudio incluyó 17 pacientes (10 mujeres y 7 hombres) con una edad media de 16,3 años ±10,54 (rango 5-38 años). Sus quejas variaban entre hinchazón del párpado, dolor crónico, masa visible, diferencia entre ambos ojos y rara vez protrusión ocular. The frequency of different complaints as stated in patients’ own words is summarized in Table 1.

Signs and symptoms Number of patients %
Complaint
Lid swelling/fullness 13 76.47%
Visible mass 11 64.7%
Ocular dissimilarity 7 41.17%
Chronic pain 3 17.64%
Ocular protrusion 1 5.88%
Clinical sign
Lid swelling/fullness 17 100
Associated with S-shaped deformity 1 5.88%
Mass
Palpable 17 100%
Visible 13 76.4%
With conjunctival part 9 52.94%
Globe displacement 6 35.29%
Proptosis 5 29.4%
Limitation of ocular motility 5 29.4%
Scar of previous surgery
Skin 2 11.76%
Conjuntival 2
Diplopía en la mirada primaria
Tabla 1
Frecuencia de quejas en las propias palabras y signos clínicos de los pacientes donde se detecta una masa con hinchazón del párpado en todos los casos.

El examen clínico reveló uno o más de los signos mostrados en la Tabla 1. Se encontró hinchazón del párpado en todos los casos, sin embargo, 9 pacientes mostraron una extensión quística al fórnix con borde posterior indefinido. También se detectó desplazamiento del globo, proptosis y limitación de la motilidad ocular; sin embargo, la proptosis fue leve y osciló entre 2 y 4 mm (media de 2,6 mm ± 0,9).

La limitación de la motilidad ocular fue mínima y ocurrió en la dirección de la masa. Ninguno de los pacientes incluidos tenía diplopía en la mirada primaria. Cuatro de los pacientes incluidos tenían una cicatriz de cirugía previa por una lesión diagnosticada histopatológicamente como quiste epidermoide en tres de ellos. El lapso medio entre la intervención quirúrgica previa y la presentación actual fue de 13 meses (±4,16).

La agudeza visual mejor corregida varió de 0,6 a 1 y ninguno de los pacientes incluidos sufrió compresión del nervio óptico.

Los hallazgos detectados en las tomografías computarizadas orbitales se resumen en el cuadro 2, donde la presencia de un quiste orbital fue la característica común en todos los casos. La longitud media en el diámetro más largo fue de 6 cm (±0,7) con varias radiodensiones (Figura 1). Los bordes eran lisos en 13 pacientes, sin embargo, los cuatro restantes presentaban bordes irregulares con bordes escleróticos, dos de los cuales tenían un defecto óseo adicional en el techo orbital (Figura 2(a)). También se detectaron un aumento de las dimensiones orbitales y del desplazamiento del globo terráqueo(figura 2 b)).

resultados de la TC Número de pacientes %
Masa
Homogénea hipodensa 10 58.82%
Homogenous radiolucent 3 17.64%
Heterogenous/irregular borders 4 23.52%
Total 17 100%
Site
Superior/superonasal 9 52.94%
Superotemporal 4 23.53%
Inferior 4 23.53%
Globe displacement 5 29.4%
Increased orbital volume 7 41.17%
Bony excavation 4 23.53%
Bony defect 2 11.76%
Table 2
Frequency of various orbital findings in CT scans. Hypodense appears grayish while radiolucent appears black.



Figure 1

Different radiological findings (left) and correlation to clinical presentation; (a) Lt inferior nasal mass which shows a well circumscribed homogenous cyst. (b) Deformidad en forma de S debido a una inflamación quística radiolúcida que empuja la glándula lagrimal (la leyenda pequeña muestra la parte palpebral). c) Masa superior de la Rt que se presenta con plenitud del párpado y desplazamiento del globo, mientras que la TC muestra un quiste irregular con apariencia heterogénea, excavación ósea y bordes escleróticos consistentes con quiste intradiploico.

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)

Figure 2

(a) Sagittal section showing a bony defect (arrow) in the orbital roof related to superior orbital cyst. (b) Superior homogenous cyst with widened orbital dimensions with obliteration of the frontal sinus. c) Láminas de hematoxilina y eosina que muestran un revestimiento epitelial escamoso con ausencia de apéndices cutáneos y relleno de queratina y células inflamatorias crónicas en la pared.

La orbitotomía anterior fue el abordaje utilizado para la escisión de estos quistes, sin embargo, la colocación de la incisión varió de acuerdo con sus sitios para proporcionar la mejor exposición. La incisión transcutánea transcrease se eligió para tratar quistes orbitales superiores profundamente asentados (6 casos / 35,29%), mientras que el abordaje transconjuntival se reservó para quistes orbitales inferiores (4 casos/23).53%), así como los casos restantes que presentan masas visibles a través de la conjuntiva (7 casos/41,17%).

Todos los pacientes mostraron líquido espeso intralesional blanco grisáceo en 16 casos, mientras que amarillento con olor fétido en un caso que denotaba absceso crónico. Preservar el quiste intacto durante la escisión no fue factible en todos los casos en que se desarrollaron pequeños defectos durante la disección; sin embargo, se trazaron las paredes y se extirparon completamente los quistes. Las muestras fueron examinadas a fondo por dos patólogos diferentes. Todos los casos mostraron revestimiento epitelial de los quistes, lleno de queratina con ausencia de apéndices cutáneos (Figura 2(c)).

El postoperatorio inmediato fue sin incidentes y, durante el período de seguimiento (media de 18,8 meses ± 0,72), no se notificaron recidivas. La proptosis y la motilidad ocular mejoraron, sin embargo, el desplazamiento del globo se mantuvo en 4 pacientes; todos ellos tenían excavación ósea preoperatoria en la tomografía computarizada (Figuras 3(a) y 3(b)), mientras que dos pacientes desarrollaron enoftalmos (Figuras 3(c) y 3(d)).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3

(a) Rt lid fullness, globe displacement, and proptosis in a 22-year-old female. b) Mejora postoperatoria de la proptosis con desplazamiento residual del globo. c) Hinchazón recurrente del párpado inferior en una mujer de 17 años. d) Enoftalmos de Tl postoperatorio y canal lagrimal exagerado detectado un mes después de la cirugía.

4. Discusión

Los quistes epidermoides orbitales generalmente se mencionan con quistes dermoides, aunque forman una entidad patológica separada y rara donde hay pocos informes en la literatura. Estas lesiones tienen una amplia variedad de presentaciones clínicas y radiológicas y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas orbitales. Ellos suelen orden de intervención quirúrgica y debe ser totalmente eliminado ya que tienden a repetirse con lipogranuloma formación, así como la remota posibilidad de transformación maligna .

Estas lesiones suelen ser indoloras con un crecimiento lento con el tiempo. Tres pacientes en el estudio actual informaron dolor crónico, sin embargo, no hubo signos de inflamación orbital. Ruszkowski et al. sugirió que el dermoide profundamente asentado podría estar asociado con dolor debido a la presión y/o estiramiento de un nervio sensorial relacionado .

La presentación clínica varió según el sitio y el tamaño de estas lesiones. La hinchazón del párpado y la presencia de una masa fueron los principales hallazgos. Solo un paciente tenía una deformidad en forma de S debido a la ubicación del quiste detrás de la glándula lagrimal que lo empujaba. La proptosis leve en comparación con el tamaño de la lesión se presentó en 5 pacientes (29,4%) que estaban más preocupados por la asimetría ocular secundaria al desplazamiento del globo y la plenitud del párpado. El hecho de su presencia temprana en la vida puede explicar este signo a medida que la órbita ósea se expande con mayor volumen de una manera similar a lo que sucede con los dermoides profundamente asentados .

Ninguno de los pacientes incluidos sufría de diplopía en la mirada primaria, incluso con desplazamiento del globo terráqueo. Se presumía que la adaptación ocular había ocurrido con correspondencia retiniana anómala de naturaleza crónica sutil desde la primera infancia. Ninguno de los casos notificados mostró presentación primaria de inflamación orbital o formación de fístulas, como se ha informado con dermoides profundamente asentados . Sin embargo, un caso presentó absceso crónico con contenido de olor fétido durante la extirpación quirúrgica y que fue un quiste recurrente por tercera vez.

La TC orbital ayuda en la evaluación de dichas lesiones y en la delimitación de los cambios óseos relacionados donde la densidad de la lesión depende de su contenido de grasa. La mayoría de los casos incluidos en este estudio mostraron una apariencia hipodensa con centro translúcido, sin embargo, la apariencia heterogénea se observó principalmente en los casos recurrentes, especialmente en el asociado con abscesos crónicos.

Arana y sus colegas revisaron 37 casos de quistes epidermoides intradiploicos en diferentes sitios del cuerpo y describieron sus aspectos radiológicos. Tenían bordes escleróticos en los bordes planos de las películas de rayos X, compromiso de ambas tablas diploicas y una densidad similar al parénquima cerebral en la exploración por TC, pero similar a los quistes dermoides en la resonancia magnética .

Se encontró patrón intradiploico en cuatro de los pacientes incluidos con sitios superiores y superotemporales, apariencia esclerótica de los bordes en los ajustes de la ventana ósea, apariencia de reloj de arena del quiste y desplazamiento del globo. Dos de estos pacientes tenían un defecto óseo asociado en el techo orbital sin extensión intracraneal. Se han descrito defectos óseos en dermoides con mancuernas en imágenes por TC, sin embargo, la extensión intracraneal generalmente se detectó . La presencia de tales irregularidades óseas y bordes residuales del diploë puede explicar el reemplazo incompleto del globo después de la extirpación quirúrgica del quiste.

Los escudos y los escudos clasificaron los quistes dermoides orbitales de acuerdo con su relación con las líneas de sutura en quistes yuxtasuturales, suturales y de tejidos blandos. El quiste yuxtasutural no está firmemente unido a la sutura, mientras que un dermoide sutural está firmemente unido y generalmente asociado con la erosión ósea . En el presente estudio, los quistes epidermoides tuvieron un comportamiento comparable, donde 2 casos se relacionaron con sutura frontocigomática con configuración de reloj de arena, mientras que el resto de los casos fueron yuxtasuturales o confinados a tejidos blandos.

Keene y sus compañeros de trabajo afirmaron que los quistes epidermoides se localizan más comúnmente lateralmente en la diploë del cráneo, el cuarto ventrículo y el ángulo cerebelopontino en comparación con los quistes dermoides que aparecen con frecuencia cerca de la línea media o el sitio superotemporal donde están relacionados con la sutura frontocigomática . La posición de los quistes epidermoides fue variable en el presente estudio; sin embargo, el mayor número de casos orbitales, incluidos los quistes epidermoides de tejido blando, fue un factor contribuyente en los resultados.

Estas lesiones profundamente asentadas deben diferenciarse de otros quistes orbitales como dermoides, mucoceles, quistes hidatídicos, cisticercosis además de tumores de la glándula lagrimal y enfermedad ocular tiroidea en presentaciones adultas, así como encefaloceles en niños . Las lesiones visibles a través de los fórnices conjuntivales deben diferenciarse de los quistes epidermoides de implantación secundarios a cirugía o traumatismo, así como de los dacryops de glándulas lagrimales accesorias que se asocian con conjuntivitis, especialmente tracoma .

La histopatología es necesaria para diagnosticar quistes epidermoides en los que, por lo general, están revestidos de epitelio escamoso estratificado y no contienen apéndices cutáneos, en contraste con los dermoides, ni células cálices como quistes de implantación. Los dacryops tienen un revestimiento epitelial cuboidal rodeado por una capa de células mioepiteliales huecas y reacción inflamatoria crónica .

Algunos autores sugirieron que la edad de los pacientes y el sitio de la lesión pueden ser pistas clínicas útiles. Eijpe y compañeros de trabajo sugirieron que los quistes epidermoides se presentan más tarde en la vida debido a su ubicación profunda y un período latente más largo como resultado de su origen intradiploico, en contraste con los quistes dermoides que son más comunes en la infancia o la adolescencia joven . La edad media de los pacientes incluidos en el presente estudio fue de 16,3 años ± 10,54 y los hallazgos relativos a los quistes intradiploicos fueron comparables, sin embargo, este estudio incluyó otros tipos que mostraron varios escenarios de edad.

Se recomienda la escisión quirúrgica para proporcionar un diagnóstico histológico definitivo, corregir la proptosis, prevenir una mayor destrucción de las estructuras relacionadas y reducir el potencial de transformación maligna . Se sugirió un abordaje multidisciplinario utilizando enfoques transcraneales o de base temporal del cráneo para quistes intradiploicos grandes y quistes ubicados a lo largo del techo orbital y la fosa temporal . En todas las situaciones, el revestimiento epitelial debe eliminarse por completo para evitar la recurrencia.

En la serie actual, la orbitotomía anterior se utilizó con éxito en todos los casos con diferentes colocaciones de incisión de acuerdo con el sitio, el tamaño y los cambios relacionados. No se requería ninguno de los enfoques combinados. Cabe señalar que estos quistes pueden abrirse durante la cirugía; por lo tanto, se requiere un riego abundante y se deben trazar las paredes para una escisión completa. Solo dos pacientes con quistes intradiploicos tenían la pared del quiste adherente al hueso donde se usó raspado, irrigación y cauterización para destruir las células residuales.

No se notificó recurrencia durante el período de seguimiento, sin embargo, dos pacientes desarrollaron enoftalmos postoperatorios. Ambos eran casos recurrentes y el enoftalmos podía atribuirse a atrofia de presión y necrosis grasa por su presencia prolongada, órbita ampliada que estaba enmascarada por la presencia de masa, o necrosis grasa postraumática secundaria a manipulaciones quirúrgicas.

En conclusión, los quistes epidermoides orbitales profundos son una entidad separada que puede comportarse como dermoides orbitales profundos; sin embargo, generalmente se presentan a una edad relativamente mayor. Pueden estar asociados con un aumento del volumen orbital, pero no necesariamente relacionados con suturas óseas. Tener en mente pistas clínicas y radiológicas puede ayudar en la planificación y dar una idea sobre el pronóstico. No obstante, no deben escatimarse esfuerzos para asegurar la extirpación completa de esas lesiones a fin de evitar que vuelvan a producirse.

Conflicto de Intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.

Reconocimiento

Este trabajo se presentó como póster en ESOPRS, Barcelona, España, 2013.

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