Anomalías Congénitas de las Arterias Coronarias con Riesgo de Isquemia Miocárdica y Muerte Súbita | ECR Journal

A pesar de la baja prevalencia en la población general, las anomalías congénitas de las arterias coronarias (AC) se encuentran con frecuencia como causa de muerte súbita (MS) en los jóvenes, particularmente en el campo atlético.1-11 Estas anomalías se observan tanto en pacientes pediátricos como adultos, con una incidencia igual de MS. Por qué un paciente puede sobrevivir asintomático hasta la edad adulta y luego sufrir de angina de pecho, infarto de miocardio (IM) o SD sin superposición de aterosclerosis coronaria sigue siendo intrigante.

Tipos de anomalías de CA

Las anomalías de CA consisten en una amplia gama de anomalías, incluido el origen anómalo, el curso anómalo o ambos.1,7,8 Dejando de lado el origen anómalo de una CA del tronco pulmonar, que de hecho es una anomalía de CA ‘mayor’, altamente sintomática en la infancia (‘síndrome de Bland – White-Garland’) y debido al robo de sangre coronaria de la aorta a la arteria pulmonar, lo que representa un IM extenso con SD o insuficiencia cardíaca congestiva (IC)18, existe una amplia gama de anomalías llamadas ‘menores’ que se caracterizan por el hecho de que la CA aún surge de la aorta.1,7,8

Malformaciones coronarias de Ostia

Las malformaciones coronarias de ostia consisten en estenosis lumen grave, ya sea de la derecha o de la izquierda, por plicación de la pared aórtica que conduce a una cresta en forma de válvula que puede actuar como puerta, bloqueando la entrada durante el llenado diastólico con la consecuente isquemia, como para provocar arritmias potencialmente mortales.1,19 Esta anomalía se considera significativa para posiblemente tener en cuenta la DE si la superficie de la cresta supera el 50% del área luminal ostial coronaria.19 También se puede observar una obstrucción grave de los ostios coronarios y del curso del segmento coronario proximal en el contexto de la hiperelastosis de la pared aórtica, es decir, la “enfermedad de la macaronía”, que es una observación relativamente común en los lactantes que mueren repentinamente;20 un cuadro similar se describe en el síndrome de William con estenosis aórtica supravalvular en el que los ostios coronarios pueden estar total o parcialmente aislados de la luz aórtica, debido a la fusión de las valvas aórticas con la pared.

El despegue alto de la CA desde la pared aórtica

El despegue alto de la CA desde la pared aórtica se ha considerado en su mayoría una variante dentro de lo normal19,sin consecuencias a menos que se realicen procedimientos quirúrgicos; sin embargo, se ha descrito recientemente en casos de MS inexplicables.2 Un despegue superior a 2,5 mm por encima de la unión sino-tubular puede dar cuenta de un curso aórtico intramural vertical de la AC, antes de llegar a la raíz aórtica y luego al surco auriculoventricular. Además, un ostium en forma de embudo con una luz en forma de hendidura a lo largo del curso aórtico intramural podría explicar la isquemia miocárdica.2

El origen anómalo de CA del seno Aórtico Incorrecto

El origen anómalo de CA, ya sea la CA principal izquierda del seno derecho de Valsalva o la CA derecha del seno izquierdo, representa un defecto congénito raro que se ha encontrado en el 0,17% de los pacientes sometidos a autopsia21 y en el 1,2% de todos los pacientes sometidos a angiografía coronaria.22 Recientemente, Davis et al.23 confirmaron estas cifras reportando una prevalencia de 0.el 17% proviene de una población de 2.388 niños y adolescentes evaluados prospectivamente mediante ecocardiografía transtorácica (ECG). Su población no puede considerarse “normal”, ya que comprende niños y adolescentes asintomáticos remitidos para investigación cardiovascular (CV); por lo tanto, la prevalencia en una población grande y no seleccionada es probable que sea menor.24

El origen de la CA derecha a partir del seno coronario izquierdo o el origen de la CA izquierda a partir del seno coronario derecho son condiciones ocultas con mayor riesgo de MS. En este entorno, el segmento proximal de la AC anómala puede correr anterior al tronco pulmonar, posterior a la aorta o entre la arteria pulmonar y la aorta misma. Esta última condición se considera de riesgo de isquemia miocárdica, particularmente durante el ejercicio, por compresión de CA debido al aumento del gasto cardíaco con expansión diastólica de los grandes vasos.1-3, 25-28 Aunque tanto la CA derecha como la izquierda de origen anómalo del seno aórtico incorrecto tienen un riesgo inminente de MS, la CA izquierda anómala del seno derecho se considera más maligna debido a la gran cantidad de miocardio ventricular izquierdo (VI) con riesgo isquémico. En la revisión de Roberts3 de 43 pacientes con necropsia, 34 (79%) murieron debido a la anomalía de la CA; de estos, 26 (76%) murieron repentinamente en las primeras dos décadas de vida y todos menos uno durante o poco después de un esfuerzo vigoroso.

Por el contrario, el origen anómalo de la CA derecha a partir del seno izquierdo puede ser una observación angiográfica o autoptica incidental y hasta hace poco se consideraba una anomalía congénita menor sin importancia clínica. En un artículo reciente se encontró que todos los casos con CA anómala izquierda murieron repentinamente, en comparación con el 43% de los casos con CA anómala derecha.2 En cuanto al origen anómalo de la CA izquierda a partir del seno aórtico posterior, la malformación coronaria es bastante rara y aún más rara vez se asocia con MS.29

El origen anómalo de la rama circunfleja izquierda desde la CA derecha o el propio seno con un ostium separado se considera la anomalía de CA más frecuente3,19,con una incidencia angiográfica de hasta el 0,67%.30,31 Aunque con frecuencia es un hallazgo de autopsia incidental, también se ha descrito en víctimas de MS arrítmica inesperada.1,2,32 Después del despegue anómalo, la rama circunfleja izquierda muestra un curso retroaórtico anormal para alcanzar el surco auriculoventricular izquierdo cruzando la continuidad fibrosa mitroaórtica. Esta anomalía ha sido considerada una afección benigna, habiendo sido observada en la autopsia o angiografía en asociación con aterosclerosis coronaria obstructiva, hasta que se han reportado casos con evidencia de IM o SD en ausencia de otra explicación que la malformación en sí.

Puente miocárdico o Epicárdico Tunelado CA

Un tallo epicárdico coronario, generalmente la rama descendente anterior izquierda, puede llegar a ser más profundo dentro del miocardio, presentando así un curso intramural.Se han reportado 33,34 bucles finos de miocardio alrededor de una AC en hasta el 70% de los pacientes que murieron por diferentes causas y, por lo tanto, deben considerarse como una variante de lo normal.Se ha notificado isquemia miocárdica en pacientes en los que la angiografía coronaria no detectó más que una constricción de los vasos (el denominado “efecto de ordeño”) y en los que el desbridamiento quirúrgico reveló ser eficaz para aliviar tanto los signos como los síntomas.35-37 Además, la MS ha sido descrita en pacientes con puente miocárdico como el único sustrato plausible que explica la MS.5-7, 38 CAS tunelizados han sido reportados en aproximadamente el 5% de las muertes en campos de atletismo por Maron et al.5,6 en ausencia de cualquier otra anomalía estructural. La isquemia inducida por esfuerzo se ha atribuido a la taquicardia, que aumenta la necesidad de oxígeno miocárdico y reduce el flujo coronario durante la diástole. El análisis histopatológico fino ha establecido que esta anomalía se presenta con importancia patológica cuando tiene un curso intramural largo (2-3 cm) y profundo (2-3 mm).39

Además, se encontró que el miocardio que rodea el segmento coronario intramural presenta la característica de una vaina que actúa como esfínter y muestra desorden y fibrosis, dificultando aún más el llenado de los vasos diastólicos.7 Todas estas características concuerdan no solo con la obliteración de la luz sistólica, sino también con la oclusión persistente durante la diástole, cuando se produce el llenado sanguíneo coronario debido a la relajación no apareada del miocardio que rodea el segmento coronario anómalo. Esta hipótesis ha sido confirmada recientemente por ecografías intravasculares.La aparición de isquemia miocárdica en reposo también podría deberse al vasoespasmo del segmento coronario intramural41 y al depósito transitorio de agregados plaquetarios y a la trombosis provocada por un traumatismo mecánico de la pared del vaso.35,36 En cuanto a la terapia, no solo se ha llevado a cabo con éxito el desbridamiento quirúrgico, sino también la terapia intervencionista con implante de stent.42

La CA anómala se origina en el Seno Aórtico Incorrecto
Fisiopatología de la Isquemia miocárdica

La isquemia miocárdica es la consecuencia de varios mecanismos que limitan el flujo sanguíneo en la CA anómala, incluido el despegue del ángulo agudo desde la aorta, la luz estrecha en forma de hendidura con la posibilidad de un cierre del orificio en forma de colgajo, el curso intramural proximal del vaso anómalo dentro de la túnica aórtica, que puede agravar aún más obstrucción y compresión del vaso a lo largo de su curso entre la aorta y la arteria pulmonar, en particular durante el ejercicio, cuando hay un aumento del gasto cardíaco con expansión de los grandes vasos. Un espasmo de la AC anómala, posiblemente como resultado de una lesión endotelial, también se ha defendido.43 Los hallazgos de los autores que muestran patrones ECG normales asociados con evidencia patológica de daño isquémico miocárdico agudo y/o lesión isquémica crónica con fibrosis de reemplazo 28 sugieren que la isquemia miocárdica es de naturaleza episódica, probablemente en estallidos infrecuentes que pueden acumularse con el tiempo. En un estudio reciente, al comparar las diversas enfermedades cardiovasculares (ECV) que representan MS en atletas en comparación con no atletas, se encontró que las anomalías congénitas de AC ocurrieron con más frecuencia en atletas que en no atletas (12,2% en comparación con 0,5%), confirmando que son particularmente propensas a un paro cardíaco durante el esfuerzo.11

Diagnóstico in vivo

Estas anomalías de AC rara vez se sospechan o identifican durante la vida y, por lo general, se reconocen por primera vez en la autopsia, en gran parte debido a la sospecha clínica insuficiente, así como a las dificultades implícitas en el examen de rutina o las pruebas clínicas. A pesar de que la MS es con frecuencia la primera manifestación de la enfermedad, al estudiar una serie de atletas competitivos jóvenes que murieron repentinamente debido a estas malformaciones, recientemente se demostró que los síntomas cardíacos premonitorios comúnmente ocurrieron poco antes de la MS, particularmente en el entorno de origen anómalo de CA del tronco izquierdo, lo que sugiere que un antecedente de síncope de esfuerzo o dolor torácico requiere la exclusión de esta anomalía.28 La observación de que el ECG convencional de 12 derivaciones e incluso la prueba de esfuerzo máximo de ejercicio generalmente están dentro de los límites normales, p. ej. sin evidencia de isquemia miocárdica, sugiere que este evento solo está presente periódicamente en esta enfermedad. Estos hallazgos tienen implicaciones importantes para las estrategias preventivas y la identificación in vivo. En una investigación reciente que describe el perfil anatómico y clínico de atletas jóvenes con origen de CA sinusal incorrecto, se informó que todos los electrocardiogramas de 12 derivaciones y ejercicios en reposo disponibles durante la vida eran normales. Además, al revisar la literatura sobre los hallazgos del ECG de ejercicio en pacientes jóvenes con anomalías documentadas de CA, solo cuatro de cada 18 (22%), incluidos dos que ya eran sintomáticos, mostraron cambios isquémicos.

La prueba de esfuerzo ECG y la gammagrafía de perfusión miocárdica pueden, por lo tanto, proporcionar poca o ninguna información diagnóstica en pacientes con sospecha de origen anómalo de AC. Si el índice de sospecha es suficientemente alto debido a posibles marcadores clínicos, como síncope de esfuerzo o dolor torácico, incluso en el entorno de ECG normales de 12 derivaciones y esfuerzo, el origen y el curso proximal de la AC deben definirse de forma no invasiva mediante ECG transtorácico o transesofágico. De hecho, en individuos jóvenes que presentaban síntomas y / o cambios en el ECG, el ECG proporcionó la identificación correcta del origen incorrecto del seno aórtico, que posteriormente fue confirmado por angiografía coronaria.44,45

El ECG tiene el potencial de abordar el diagnóstico correcto, ya que proporciona una buena definición anatómica del ostium y el curso epicárdico proximal de la AC. Pelliccia et al., 24 en una serie de 1.360 atletas jóvenes evaluados prospectivamente por ECG, fueron capaces de visualizar el ostium y el curso proximal de la CA izquierda en el 97% y la CA derecha en el 80% de los sujetos.

Como consecuencia, el hecho de no demostrar que los CAS se originan realmente en su ubicación habitual en personas jóvenes con problemas de conciencia o angina de pecho sugiere la necesidad de una investigación anatómica adicional mediante angiografía o, posiblemente, resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC).46-48 Los falsos negativos pueden ocurrir cuando se usa el ECG transtorácico, como lo demostró Davis et al.23 debido a interpretaciones erróneas o a la incapacidad de identificar completamente el origen de la CA debido a ventanas acústicas deficientes.

Manejo clínico

El diagnóstico in vivo oportuno de anomalías de la AC plantea una cuestión de manejo clínico de los pacientes afectados. El gran desafío es la identificación de subconjuntos de alto riesgo para decidir cuándo y qué pacientes deben someterse a terapia quirúrgica.

Si tal anomalía, de origen anómalo de CA derecho o izquierdo, se encuentra en un paciente sintomático o en un paciente asintomático con evidencia clínica de isquemia miocárdica, la cirugía es obligatoria. Puesto que se ha demostrado claramente que el desarrollo sostenible se precipita por el ejercicio, se debe desalentar enérgicamente el deporte y el esfuerzo extenuante.49 La corrección quirúrgica puede llevarse a cabo mediante injerto de derivación de CA o técnicas más nuevas, como la reimplantación del vaso anómalo en el seno coronario adecuado o mediante la ‘eliminación de la cubierta’ de la pared común entre la aorta y la CA anómala, lo que resulta en un nuevo orificio con un despegue más natural.Las decisiones de tratamiento para el paciente joven asintomático sin evidencia de isquemia en la región miocárdica correspondiente son menos claras. En este entorno, el tipo de anomalía, ya sea de origen anómalo derecho o izquierdo, marcaría la diferencia; la mayoría de los médicos recomendarían la cirugía, ya que el paro cardíaco sigue siendo impredecible en el entorno de CA anómalo izquierdo, mientras que CA de origen anómalo derecho parece tener un curso clínico más benigno. Se requiere un registro clínico de pacientes afectados para obtener información sobre el perfil clínico, así como sobre el impacto de la corrección quirúrgica en el pronóstico de los pacientes con origen anómalo de AC.

*Compatible con MURST, Rom; y Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Italia

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