Follikulitis Decalvans (Getuftete Follikulitis, zentrale zentrifugale vernarbende Alopezie [CCCA])

Sind Sie zuversichtlich, dass die Diagnose gestellt wurde?

Worauf Sie in der Anamnese achten sollten

Die Follikulitis decalvans ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des Scheitelpunktes der Kopfhaut, die durch schmerzhafte zarte follikuläre Papeln und Pusteln (klein oder sogar stecknadelkopfgroß) gekennzeichnet ist, oft mit damit verbundenen Schuppen und sichtbaren Krusten. Schließlich werden die betroffenen Stellen zu einem atrophischen, glänzenden, gelegentlich depigmentierten Fleck totaler Alopezie ohne follikuläre Öffnungen, der sich mit fortschreitender peripherer Zerstörung weiter ausdehnt (Abbildung 1, Abbildung 2).

Wenn Inseln von verzerrten Follikeln und Polytrichien auftreten, kann der Prozess als getuftete Follikulitis angesehen werden. Wenn Beteiligungsbereiche mit okzipitalen Läsionen verschmelzen, kann es zu einer Überlappung mit Follikulitis papillaris (Akne keloid) kommen. Einige Autoren betrachten Folliculitis decalvans lediglich als eine überschwänglichere Reaktion, die schließlich zu einer zentralen zentrifugalen vernarbenden Alopezie (CCCA) führt, wie in einem Spektrum von Entzündungsreaktionen desselben Krankheitsprozesses; Folliculitis decalvans hat jedoch genügend einzigartige definierende Merkmale, um sie als Entität sui generis von CCCA zu trennen.

Follikulitis decalvans wird daher als primäre vernarbende Alopezie angesehen, da der Haarfollikel das primäre Ziel des Entzündungsprozesses ist und kein unschuldiger Zuschauer, der in der Flut gefangen ist. Es wird von der North American Hair Research Society (NAHRS) eher als neutrophile als als lymphozytäre primäre Alopezie angesehen, da Neutrophile in frühen Läsionen vorherrschen, obwohl Lymphozyten sicherlich eine Rolle bei älteren, weiter entwickelten Läsionen spielen.

Erwartete Ergebnisse diagnostischer Studien

Routinemäßige Labortests, einschließlich chemotaktischer Studien, waren negativ, aber einige Berichte über abnormale Chemotaxis und T-Zellfunktion, Hypokomplementämie oder humane T-lymphotrophe Virus Typ 1 (HTLV-1) Myelopathie bei angeblich ähnlichen Syndromen wurden von Douwes zitiert. Die Histopathologie früher Läsionen sollte Neutrophile in der perivaskulären und perifollikulären Dermis sowie im Follikelepithel aufweisen. Neutrophile Pusteln in der follikulären Infundibula und Ostia wurden beschrieben. Spongiose kann im Follikel vorhanden sein.

Das Endergebnis ist eine Fibrose, die sich manchmal bis in die Subkutis erstreckt, mit Ersatz des Follikels und des Perifollikelbereichs und mit Elastolyse in einem keilförmigen Muster in vertikalen Abschnitten, sichtbar mit von Weigert-Fleck. Pilzflecken sind negativ. Gram-Flecken zeigen oft Staphylokokken. Gebrochene und verschmelzende Haarfollikel, die in Fibrose gefangen sind, unterstützen das klinische Bild der getufteten Follikulitis.

Immunfluoreszenz zum Ausschluss von Lichen planopilaris oder kutanem Lupus kann hilfreich sein, wenn Papeln vorherrschen und Pusteln minimal sind, obwohl routinemäßiges Hämatoxylin und Eosin (H&E) auch ohne solche Tests ziemlich unterschiedlich sein sollten.

Diagnosebestätigung

Bei der Differentialdiagnose der Follikulitis decalvans sind mehrere Entitäten zu berücksichtigen:

– Die erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut ist überwiegend eine Erkrankung älterer Menschen mit seltenen Pusteln, vielen kollabierten Blasen und breiten flachen Geschwüren. Die winzigen Pusteln und Miliarabszesse der Follikulitis decalvans sehen ganz anders aus.

– Bakterielle Follikulitis von anderen Organismen als Staphylococcus muss berücksichtigt und Kulturen erhalten werden.

– Tinea Capitis kann sicherlich Follikulitis decalvans nachahmen und Narben verursachen, sogar ein getuftetes Muster erzeugen; Sehr entzündliche Tinea kann Hyphen beim Schaben oder Kultivieren nicht leicht präsentieren. Eine Kultur der Bürste oder des Kamms, die bei der Pflege verwendet werden, kann von Wert sein.

– Keratotische Papeln sind zusätzlich zu den Pusteln und Narben, der Beteiligung anderer Bereiche als der Kopfhaut und dem Vorhandensein von Keratosis pilaris charakteristisch für Follikulitis spinulosa decalvans, nicht für Follikulitis decalvans.

– Große Knötchen und Sinusbahnen, auch in Gegenwart einiger follikulärer Pusteln, stimmen eher mit einer Diagnose von Perifollikulitis abscedens et suffodiens (dissektierende Cellulitis) überein. Fast alle Fälle sind bakteriell positiv für Staphylococcus aureus.

Ob alle Fälle bei afrikanischen und afroamerikanischen Schwarzen Teil der verschiedenen ölinduzierten Follikulitiden sind (z. B. Folliculitis papillaris capillitii, einige Traktionsalopezie, Dermatitis cruris pustulosa et atrophicans), bleibt abzuwarten. Da die Erkrankung bei afrikanischen und afroamerikanischen Schwarzen häufiger auftritt und mit der Verwendung von Schmierölen und der möglichen Sequestrierung von S. aureus verbunden ist, muss die genaue Ätiologie noch nachgewiesen werden.

Wer ist gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

Alle Rassengruppen und beide Geschlechter sind anfällig, aber amerikanische Fallberichte bevorzugen Patienten afrikanischer Abstammung überproportional. Sillani überprüfte die Kurse von dreizehn chinesischen Patienten (einige mit Follikulitis decalvans, andere mit Perifollikulitis abscedens), die in nur einem Jahr in einer chinesischen Klinik beobachtet wurden.Familiäres Clustering, sogar bei eineiigen Zwillingen, wurde berichtet, ist aber ausgesprochen selten, so dass eine genetische Komponente mit hoher Penetranz nicht vernünftig erscheint.

Was ist die Ursache der Krankheit?
Ätiologie

Die Ursache ist unbekannt.

Pathophysiologie

Viele Autoren, insbesondere Sperling, betrachten diese Krankheit als eine Variante der follikulären Degeneration unbekannter Ursache, wobei die bakterielle Besiedlung sekundär auftritt. Es scheint wahrscheinlicher, dass die Papeln und Pusteln eine direkte Wirkung (wie Öl-induzierte Follikulitiden) der Besiedlung der Kopfhautfollikel durch S. aureus sind, die fast universell kultiviert wird, wenn Kulturen positiv sind (die überwiegende Mehrheit der Fälle).

Interessanterweise reagieren diese Organismen auf Aminoglykoside, halbsynthetische Penicillinase-resistente Penicilline sowie Tetracycline, Sulfonamide, Trimethoprim, Rifampicin usw., was wiederum darauf hindeutet, dass, wie ölinduzierte Follikulitide, relativ nicht virulente, aber leicht wiederherstellbare Staphylokokken zur Krankheit beitragen oder diese verursachen.

S. aureus wird von einigen als Superantigen angesehen, aber Interleukin-1beta (IL-1β) und Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α), die in großen Mengen bei Superantigen-entwickelten Entzündungen auftreten, wurden in Chiarinis Studien zur Follikulitis decalvans nur schwach exprimiert; Die Studien fanden heraus, dass der grundlegende Fibroblastenwachstumsfaktor (b-FGF) und der transformierende Wachstumsfaktor-beta (TGF-β), die die Aktivierung von Fibroblasten induzieren, reichlich vorhanden waren und zur eventuellen Bildung von Fibroblasten beitragen könnten narben.

Systemische Implikationen und Komplikationen

Mit dieser Erkrankung stehen keine systemischen Folgeerkrankungen in Zusammenhang.Plattenepithelkarzinom des Kopfhautscheitels wurde bei einem australischen Patienten mit mäßiger Ausdünnung der Haardichte und Narbenbildung, aber keiner Vorgeschichte von Hautgeschwüren gefunden; er hatte Fitzpatrick Photoscale Typ II Haut und hatte ungeschützte intensive Sonnenexposition während seines Verlaufs der Alopezie gehabt. Das Fehlen eines typischen Marjolin-Geschwürs macht seine Sonnenexposition zu einem wahrscheinlicheren Verursacher, obwohl bei seiner Biopsie keine Sonnenelastose vorliegt. Follikulitis decalvans prädisponiert also nicht für Krebs.

Behandlungsmöglichkeiten

KOPFHAUTPFLEGE

Stellen Sie fettige Weichmacher und “Glanz” —Produzenten ein – verwenden Sie Siloxanpolymere, nicht Petrolatum. Erhöhen Sie die Häufigkeit der Kopfhautreinigung.

TOPICAL ANTIBIOTICS AND ANTIBACTERIALS

  • Antibacterial shampoos

  • Povidone-iodine

  • Intranasal mupirocin

  • Topical erythromycin or clindamycin solution or sisomicin

  • Topical fusidic acid

ORAL ANTIBIOTICS

  • Penicillinase-resistant penicillins

  • Macrolides: erythromycin, roxithromycin, clarithromycin

  • Tetracyclines: minocycline, doxycycline

  • Clindamycin

  • Fluoroquinolones: ciprofloxacin, levofloxacin

  • Dapsone

  • Rifampin (especially with clindamycin)

  • Fusidic acid plus zinc

OTHER SYSTEMIC AGENTS

  • L-tyrosine

  • Topical desoximetasone (for erlotinib rash)

  • Intramuscular immunoglobulin(IGIM)

  • Isotretinoin 0.5mg/kg

  • Methylprednisolone 40mg/day plus isotretinoin 10mg/day

HAIR REMOVAL

  • Closely shaved head

  • Long-pulsed ruby laser

  • Long-pulsed Nd:YAG-Laser

  • Strahlentherapie

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Zunächst muss festgestellt werden, dass der Patient aufgrund einer akneiformen oder rosaceiformen Diathese keine Kopfhautfollikulitis hat und tatsächlich schmerzhafte Papeln und Pusteln aufweist, die zu Haarausfall und scheinbarem Follikelverlust führen.

Bakterienkulturen und Empfindlichkeiten sollten entnommen werden, und wenn Haarlockerung oder -verlust vorhanden sind, sollten Kulturen aus Proben hergestellt werden, die aus Kratzern, Haarzupfern und Pflegeinstrumenten entnommen wurden. Wenn eine offene Narbenbildung erkennbar ist, sollten Biopsien an Pusteln durchgeführt werden, die nicht aus den vernarbten oder getufteten Bereichen stammen, und mit routinemäßigen H&E- und Periodsäure-Schiff- (PAS) -Flecken untersucht werden. Vertikale und horizontale Schnitte bieten eine bessere Sicht auf das Ausmaß und die Art der Entzündung.Die Therapie, die 1999 von Powell als optimal angepriesen wurde, basierend auf achtzehn Patienten und mit Unterstützung des zusätzlichen Erfolgs dieses Autors in späteren Veröffentlichungen erneut betont, beinhaltete einen kombinierten Ansatz von Rifampicin 300 mg oral, zweimal täglich, und Clindamycin 300 mg oral, zweimal täglich, für 10-wöchige Kurse, die gelegentlich zusätzliche Kurse erforderten. Diese Therapie führte zu sehr verlängerten, möglicherweise vollständigen Remissionen. Beide Mittel sind einzeln ausgezeichnete Antistaphylokokken; Die Kombination soll das ansonsten hohe Risiko einer Resistenzentwicklung gegen Rifampicin verringern.

Die Staphylokokken, die aus einer Vielzahl von Kopfhaut- und ölinduzierten Follikulitiden isoliert wurden, weisen eine geringe Virulenz auf, und es wurde kein Hinweis auf eine zunehmende Resistenz zumindest in Kultur gegen Antibiotika nach längerem Gebrauch gefunden. Was eigentümlich ist, ist die leichte Rückkehr von Staphylokokken in die gleiche Umgebung. Viele andere Antibiotika wurden verwendet (da diese Staphylokokken eine breite Empfindlichkeit aufweisen), aber diese haben unterschiedliche Erfolge erzielt, oft nur mit vorübergehenden Remissionen und nicht auf den von Powell beschriebenen Niveaus.Es erscheint daher sinnvoll, die Kombinationstherapie mit topischen Präparaten wie antibakteriellen Shampoos und Povidon-Jod-Reinigungsmitteln zu koppeln und die Vermeidung fettiger Kopfhautbehandlungen als fortlaufendes Erhaltungsprogramm zu empfehlen. Die Heilung, die bei einem Patienten durch bloße Rasur der Haare erfolgt, scheint das Konzept der ökologischen Kontrolle der Kopfhautumgebung zu verbessern.

Die Anwendung von Mupirocin auf die Nasenlöcher zur Verringerung der Staphylokokkenbeförderung ist sinnvoll, obwohl die Nase möglicherweise nicht die einzige Beförderungsöffnung ist. Die Behandlung mit Rifampicin 300 mg oral zweimal täglich und Clindamycin 300 mg oral zweimal täglich mit Nahrung sollte unabhängig von der Clearance-Rate für volle 10 Wochen fortgesetzt werden, da dies der Standard ist, an dem gemessen werden muss. Wenn eine vollständige Remission auftritt, sollte nur eine topische Wartung verwendet werden, und der Patient sollte monatlich für einige Monate verfolgt und dann entlassen werden. Wenn keine vollständige Remission eingetreten ist, sollten weitere 10-wöchige Kurse verordnet werden.Die symptomatische Linderung kann durch die Verwendung von topischen Steroidlösungen unterstützt werden, die zweimal täglich angewendet werden. Orale Steroide wurden in blumigen Fällen mit behaupteter Kontrolle verwendet, insbesondere in Kombination mit oralem Isotretinoin. IGIM, das monatlich mit 165 mg / 2 ml und 660 mg für 40-60 kg und 825 mg für 60-80 kg verabreicht wurde, wie in einer begrenzten koreanischen Studie berichtet, führte zu einer angeblichen 100% igen Verbesserung.

Der Einzelfallbericht der Rasur, der zu einer vollständigen Remission führte, legt nahe, dass das Vorhandensein von Haaren, zumindest oberhalb des Ostiums, zur Persistenz dieser Krankheit beiträgt. Dies unterstützt die verschiedenen Techniken der Haarentfernung, wie Laser und sogar Röntgenbestrahlung, die seit langem für eine Vielzahl von entzündlichen Arten von Alopezie verwendet werden.Rasieren ist harmlos (zumindest für einen Mann); Laser-Haarentfernung, insbesondere mit einem Langpuls 1064nm Nd: YAG-Laser, kann sicher und effektiv sein, ist aber eindeutig sehr schmerzhaft (und erfordert umfangreiche Lokalanästhesie), wenn bei 28J / cm2, 3-Millisekunden-Dauer, 12mm Spotgröße und dynamische Kryogen-Spray-Kühlung bei einem 50-Millisekunden-Spray und einer 20-Millisekunden-Verzögerung verwendet.Chirurgische Skalpierung und Transplantation, wie sie zur grob entstellenden Perifollikulitis abscedens eingesetzt werden, scheinen bei dieser Krankheit nicht gerechtfertigt zu sein. Die resultierende Narbenbildung von Follikulitis decalvans, obwohl flach, kann entstellend sein und richtiges Haarstyling sollte mit einem Stylisten versucht werden, um das Fehlen von Haaren zu maskieren. Männer sollten erwägen, den Kopf für Einheitlichkeit zu rasieren. Haarteile werden das betroffene Gebiet abdecken, aber die Frage der Exazerbation durch Schwitzen und Sequestrierung von mehr Staphylokokken aufwerfen.

Patientenmanagement

Die Patienten müssen über die chronische Natur der Erkrankung und das Risiko einer Narbenbildung aufgeklärt werden und sollten darauf hingewiesen werden, dass die beste Behandlung eine geeignete lokale Kopfhautpflege mit topischen und systemischen Antibiotika kombiniert, um Staphylokokkeninfektionen und -beförderungen zu reduzieren.

In Fällen mit ausgeprägter Entzündung sollte die Verwendung von topischen und / oder systemischen Steroiden in Betracht gezogen werden, ebenso wie die Verwendung von Isotretinoin. Die Vor- und Nachteile von Epilierverfahren, entweder mit Laser oder Strahlung, müssen diskutiert werden.

Wenn ein Patient mit nur topischer Wartung zu einer vollständigen Remission gebracht werden kann , kann der Patient monatlich für einige Monate verfolgt und dann entlassen werden. Wenn keine vollständige Remission eingetreten ist, sollten zusätzliche Kurse der Volltherapie durchgeführt werden.Eine Operation, wie sie zur Präparation von Cellulitis oder schwerer Akne keloidalis verwendet wird, wird bei Follikulitis decalvans nicht empfohlen, da sie grob entstellend sein kann. Da das kosmetische Erscheinungsbild der Erkrankung für den Patienten von großer Bedeutung sein kann, sollte die Überweisung an einen Friseur, die Rasur der Kopfhaut (bei Männern) oder die Verwendung von Haarteilen in Betracht gezogen werden.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die bei der Patientenbehandlung zu berücksichtigen sind

Erlotinib wurde bei lungenkrebsinduzierter Follikulitis decalvans 6 Monate lang mit 150 mg pro Tag verabreicht; Die Krankheit wurde jedoch unter Antibiotika und topischen Steroiden remittiert, während Erlotinib fortgesetzt wurde. Pusteln und Erytheme verschwanden und ein Großteil der Haare kehrte zurück.

Obwohl trunkale Follikulitis in der Therapie mit epidermalen Wachstumsfaktor-Rezeptor-Tyrosinkinase-Inhibitoren (EGFr-TKI) bei Krebs sehr häufig ist, ist eine auf die Kopfhaut begrenzte Erkrankung sehr selten und nicht mit positiven Hautkulturen assoziiert.

Was ist der Beweis?

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Chiarini, C, Torchia, D, Bianchi, B. “Immunpathogenese der Follikulitis decalvans: Hinweise auf frühe Läsionen”. Bin J Clin Pathol. Vol. 130. 2008. pp. 526-4. (Eine beginnende Theorie der Pathogenese, basierend auf färbbaren Markern von Zytokinen.)

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Parlette, E, Kröger, N, Ross, EV. “Nd: YAG-Laserbehandlung von widerspenstiger Follikulitis decalvans”. In: Dermatol Surg. vol. 30. 2004. s. 1152-4. (Fallbericht mit hervorragender kosmetischer Remission durch acht Nd:YAG-Laserbehandlungen.)

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Powell, J. “Folliculitis decalvans und tufted Folliculitis sind spezifische Infektionskrankheiten, die zu Narbenbildung führen können, aber keine Untergruppe der zentralen zentrifugalen Narbenbildung Alopezie sind”. Arch Dermatol. Vol. 137. 2001. pp. 373(Punkt und Kontrapunkt über die Rolle von S. aureus bei Narbenbildung Alopezie.)

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Sperling, L. “Ein neuer Blick auf Narbenbildung Alopezie”. Arch Dermatol. Vol. 136. 2000. s. 235-42. (Ein wegweisender Artikel über neue Kategorien für Narbenbildung Alopezie.)

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