Vrozené Koronární Anomálie Rizikem Ischemie Myokardu a Náhlé Smrti | S. Věstníku

i Přes nízké prevalence v celkové populaci, vrozené koronární tepny (CA) anomálie se často vyskytují jako příčina náhlé smrti (SD) v mladých, a to zejména ve sportovní oblasti.1-11 tyto anomálie jsou pozorovány jak u pediatrických, tak u dospělých pacientů se stejnou incidencí SD. Proč pacient může přežít asymptomatický až do dospělosti a pak trpí anginy pectoris, infarktu myokardu (MI) nebo SD bez překrytí koronární aterosklerózy zůstává zajímavé.

typy anomálií CA

anomálie CA se skládají z široké škály abnormalit, včetně anomálního původu, anomálního průběhu nebo obojího.1,7,8 pomineme-anomální původ CA z plicní kmen – což je ve skutečnosti “velká”, CCA anomálie, vysoce symptomatické v dětství (‘Bland-White-Věnec syndrom’), a v důsledku koronárního steal z aorty do plicní tepny, což představuje rozsáhlé MI buď SD nebo městnavé srdeční selhání (HF)18 – široká škála tzv. “malé” neobvyklých stavů, které jsou charakterizovány skutečností, že CAs ještě vznikají z aorty.1,7,8

Koronárního Ostia Malformace

Koronárního ostia malformace se skládají z těžká stenóza lumen, a to buď z pravé nebo levé, podle plikace aortální stěny vedoucí k ventilu, jako je ridge, které mohou sloužit jako dveře, blokuje příliv během diastolického plnění s následnou ischémií, jak vyvolat život ohrožující arytmie.1,19 tato anomálie je považována za významnou, aby mohla odpovídat za SD, pokud povrchová plocha hřebene přesahuje 50% koronární ostiální luminální oblasti.19 závažné obstrukce koronárního ostia a proximálního segmentu koronární samozřejmě, může být také pozorována v nastavení hyperelastosis aortální stěny, tj. ‘macarony onemocnění, které je poměrně časté pozorování u kojenců, kteří zemřou náhle;20 podobný obrázek je popsán v williamův syndrom s supravalvular aortální stenóza, v němž koronárního ostia může být zcela nebo částečně izolované od aortální lumen, v důsledku fúze aortální letáky s zdi.

Vysoká vzletu CA od Stěny Aorty

Vysoký vzlet CA od stěny aorty byla většinou považována varianta,v normálu, 19 bez následků, pokud se provádí chirurgické postupy; nicméně, to bylo nedávno popsáno v jinak nevysvětlitelné SD případech.2 vzlet vyšší než 2,5 mm nad sino-tubulární junkce může účet pro vertikální intramurální aortální průběhu CA., před dosažením aortální kořen a pak atrioventrikulárním žlábku. Navíc, trychtýř-jako ústí se štěrbinou-jako lumen podél intramurální aortální samozřejmě možná ischémie myokardu.2

Anomální CA Původ od Špatného Aortální Sinus

Anomální CA původu, a to buď v levém hlavním CA z pravé sinus valsalvových nebo právo CA z levé dutiny, představuje vzácnou vrozenou vadou, která byla nalezena v 0.17% pacientů, kteří podstoupili autopsy21 a v 1,2% všech pacientů podstupujících koronární angiografii.22 nedávno, Davis et al.23 potvrdil tyto údaje vykazující prevalenci 0.17% pochází z populace 2,388 dětí a dospívajících prospektivně hodnocena pomocí transtorakální echokardiografie (EKG). Jejich populace nemůže být považován za “normální”, protože to se skládá asymptomatických dětí a dospívajících uvedené pro kardiovaskulární (CV) vyšetřování; to znamená, že prevalence ve velkém a nevybrané populace je pravděpodobné, že bude nižší.24

buď pravý CA původ z levého koronárního sinusu nebo levý CA původ z pravého koronárního sinusu jsou skryté stavy s nejvyšším rizikem SD. V tomto nastavení může proximální segment anomální CA běžet před plicní kmen, zadní k aortě nebo mezi plicní tepnou a samotnou aortou. Druhý stav je považován za ohrožený ischemií myokardu, zejména během cvičení, prostřednictvím stlačení CA v důsledku zvýšeného srdečního výdeje s diastolickou expanzí velkých cév.1-3,25-28 i když oba pravé a levé CA anomální původ od špatného aortální sinus jsou na hrozící riziko SD, anomální levé CA z pravé sinus je považován za zhoubný, protože velké množství z levé komory (LV) myokardu při ischemické riziko. V recenzi o Roberts3 43 pitvě pacientů, 34 (79%) zemřelo v důsledku CA anomálie; z nich 26 (76%), zemřel náhle v prvních dvou desetiletích života a všechny, ale jeden v průběhu nebo krátce po intenzivní námaze.

naopak, anomální právo CA původu z levého sinus může být náhodné angiografické nebo autoptic pozorování a až do nedávné doby byl považován za menší vrozené anomálie žádný klinický význam. V nedávném článku bylo zjištěno, že všechny případy s anomální levou CA náhle zemřely, ve srovnání s 43% případů s anomální pravou CA.2 pokud jde o anomální původ levé CA ze zadního aortálního sinu, koronární malformace je poměrně vzácná a ještě vzácněji spojená s SD.29.

anomální původ levý háček větev z pravé CA nebo sinus sám s oddělenou ústí je považován za nejčastější CA anomálie,3,19 s angiografické incidence až na 0,67%.30,31 ačkoli se často jedná o náhodný nález pitvy, byl také popsán u obětí neočekávané arytmické SD.1,2,32 Po anomální take-off, levý háček větev ukazuje abnormální retro-aortální samozřejmě dosáhnout levé atrioventrikulární drážky přes mitro-aortální vláknité kontinuitu. Tato anomálie byla považována za benigní onemocnění, které byly pozorovány při pitvě, nebo angiografie v souvislosti s obstruktivní koronární aterosklerózy, dokud byly hlášeny případy s prokázanou MI nebo SD v nepřítomnosti jakéhokoliv vysvětlení jiné, než malformace sám.

Infarktu Most nebo Vytunelovali Epikardiální CA

epikardiální koronární stonku, obvykle levé přední sestupné větve, se může stát hlouběji v myokardu, čímž se představí s intramurální průběh.33,34 tenké smyčky myokardu obklopující CA byly hlášeny až u 70% pacientů umírajících z různých příčin, a proto by měly být považovány za normální variantu.34 ischémie Myokardu byly hlášeny u pacientů, u nichž koronární angiografie zjištěn nic, ale plavidlo zúžení (tzv. dojení efekt) a u nichž chirurgické debridging ukázal být účinný při zmírnění oba příznaky a symptomy.35-37 Navíc, SD byla popsána u pacientů s infarktem most jako jediný věrohodný podklad účetnictví pro SD.5-7, 38 Tunelovaných CAs bylo hlášeno u přibližně 5% úmrtí na atletickém poli Maron et al.5,6 při absenci jakékoli jiné strukturální anomálie. Ischemie vyvolaná námahou byla přičítána tachykardii, která zvyšuje potřebu kyslíku v myokardu a snižuje koronární tok během diastoly. Jemné histopatologické analýzy bylo zjištěno, že tato anomálie se projevuje patologickou význam, když to má dlouhé (2-3cm) a hluboké (2-3mm) intramurální průběh.39

kromě toho, bylo zjištěno, že myokard obepíná intramurální koronární segmentu představuje s funkcí pochva působí jako svěrače a ukazuje, nepořádku a fibrózy, dále brání diastolický plavidla plnění.7 Všechny tyto funkce jsou v souladu nejen s systolický obliterace lumen, ale také s přetrvávající okluze během diastoly, kdy se koronární krevní plnění dochází v důsledku nepárové relaxace myokardu okolní anomální koronární segmentu. Tato hypotéza byla nedávno potvrzena intravaskulární ultrazvukové vyšetření.40 výskyt ischemie myokardu v klidu mohl také být v důsledku vazospasmu intramurálních koronární segment41 a přechodné krevních destiček agregovat depozice a trombózy vyvolané mechanické trauma cévní stěny.35,36 pokud jde o terapii, byla úspěšně provedena nejen chirurgická debridging, ale také intervenční terapie s implantací stentu.42

Anomální CA Původ od Špatného Aortální Sinus
Patofyziologie Ischemie Myokardu

ischemie Myokardu je důsledkem několika mechanismy omezení průtoku krve v anomální CA, včetně akutní úhel vzletu z aorty, zúžená štěrbina-jako lumen s potenciálem klapka-jako uzavření otvoru, proximální intramurální průběh anomální plavidlo v rámci aortální tunica media, což může dále zhoršit obstrukci, a mačkání nádoby podél jeho průběhu mezi aorty a plicní tepny, a to zejména během cvičení, kdy dochází ke zvýšenému srdečnímu výdeji s rozšířením velkých cév. Byl také obhajován křeč anomální CA, pravděpodobně v důsledku endoteliálního poškození.43 autorů zjištění ukazuje normální EKG vzory spojené s patologickými důkazy o akutní infarkt ischemická poškození a/nebo chronické ischemické zranění s náhradní-typ fibrosis28 naznačují, že ischemie myokardu je epizodická v přírodě, pravděpodobně se vyskytující v občasné výbuchy, které mohou být kumulativní v čase. V nedávné studii, porovnáním různých kardiovaskulárních onemocnění (CVDs) účetnictví pro SD u sportovců ve srovnání s non-atleti, bylo zjištěno, že vrozené anomálie CA vyskytly častěji u sportovců než v non-sportovci (12.2% ve srovnání s 0,5%), což potvrzuje, že oni jsou zvláště náchylné k srdeční zástavě, při úsilí.11

in vivo diagnóza

tyto anomálie CA jsou zřídka podezřelé nebo identifikovány během života a obvykle jsou nejprve rozpoznány při pitvě, a to především kvůli nedostatečnému klinickému podezření a obtížím spojeným s rutinním vyšetřením nebo klinickým testováním. I když SD je často prvním projevem onemocnění, tím, že studuje řada mladých sportovců, který náhle zemřel v důsledku těchto vad, bylo v poslední době prokázáno, že varovné příznaky srdeční běžně došlo krátce před SD, zejména v nastavení anomální levé hlavní CA původu, což naznačuje, že historie námahová synkopa nebo bolest na hrudi vyžaduje vyloučení této anomálie.28 pozorování, že konvenční 12-olověné EKG a dokonce i maximální zátěžový zátěžový test jsou obvykle v normálních mezích-tj. bez důkazů ischemie myokardu-naznačuje, že tato událost je u tohoto onemocnění přítomna pouze pravidelně. Tato zjištění mají důležité důsledky pro preventivní strategie a identifikaci in vivo. V nedávném šetření popisujícím anatomický a klinický profil mladých sportovců s nesprávným původem sinus CA bylo hlášeno, že všechny klidové 12-olověné a cvičební EKG dostupné během života byly normální. Navíc, a to prostřednictvím přezkumu literatury o cvičení EKG nálezy u mladých pacientů s dokumentovanými CA anomálie, pouze čtyři z 18 (22%), včetně dvou, kteří byli již symptomatická, ukázal ischemických změn.

EKG zátěžové testy a scintigrafie perfúze myokardu proto mohou poskytnout málo nebo žádné diagnostické informace u pacientů s podezřením na anomální CA původ. Pokud index podezření je dostatečně vysoká, protože potenciální klinické markery, jako je námahová synkopa nebo bolest na hrudi, a to i v nastavení normální 12-olovo a úsilí, Ekg, původ a proximální průběhu CA by měl být definován neinvazivně pomocí transtorakální nebo jícnové EKG. U mladých jedinců s příznaky a / nebo změnami EKG skutečně EKG poskytlo správnou identifikaci nesprávného původu aortálního sinusu, což bylo následně potvrzeno koronární angiografií.44,45

EKG má potenciál oslovit správnou diagnózu, protože to poskytuje dobrou anatomickou definici ústí a proximální epikardiální průběhu CA. Pelliccia et al.,24 v sérii 1,360 mladých sportovců prospektivně hodnotí EKG, byli schopni vizualizovat ústí a proximální průběhu odešel CCA v 97% a právo CA v 80% subjektů.

v důsledku toho, neschopnost prokázat skutečnost, že CAs skutečně pocházejí z jejich obvyklá poloha na mladé lidi s poruchou vědomí nebo angina pectoris naznačuje, že je třeba pro další anatomické šetření angiografie, případně magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT).46-48 falešné negativy se mohou objevit při použití transtorakálního EKG, jak prokázali Davis et al.23 kvůli chybným interpretacím nebo neschopnosti plně identifikovat původ CA kvůli špatným akustickým oknům.

klinické řízení

včasná in vivo diagnostika anomálií CA vyvolává otázku klinického řízení postižených pacientů. Velkou výzvou je identifikace vysoce rizikových podskupin, aby se rozhodlo, kdy a kteří pacienti by měli podstoupit chirurgickou terapii.

Pokud se taková anomálie, buď vpravo nebo vlevo, CA anomální původu, se nachází v symptomatických pacientů nebo u asymptomatického pacienta s klinickými známkami ischemie myokardu, operace je povinné. Vzhledem k tomu, že bylo jasně prokázáno, že SD je urychleno cvičením, sport a namáhavé úsilí by měly být silně odrazovány.49 Chirurgická korekce může být dosaženo buď tím, CA obejít, roubování nebo novější techniky jako re-implantaci anomální céva v řádné koronárního sinu nebo ‘unroofing’ společné zdi mezi aorty a anomální CA, což má za následek nový otvor s přirozenější vzlet.50,51

rozhodnutí o léčbě u mladého asymptomatického pacienta bez průkazu ischemie v odpovídající oblasti myokardu jsou méně jasná. V tomto nastavení, typ anomálie, ať už pravé nebo levé anomální CA původu, by rozdíl; většina lékařů by ještě doporučit operaci, protože srdeční zástava zůstává nepředvídatelný v nastavení anomální levé CA, vzhledem k tomu, že právo CA anomální původu zdá se, že nesou více benigní klinický průběh. Klinický registr postižených pacientů je oprávněn získat přehled o klinickém profilu i o dopadu chirurgické korekce na prognózu pacientů s anomálním původem CA.

*podporuje MURST, Rom; and Fondazione Cassa di Risparmio, Padova-Rovigo, Itálie

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.